Ventriculul Drept cu Dublă Ieșire

Prezentare Generală

Când aveți ventricul drept cu dublă ieșire, două artere majore, în loc de una, se conectează la ventriculul drept al inimii.

Ce este ventriculul drept cu dublă ieșire?

Ventriculul drept cu dublă ieșire (VDDI) este o afecțiune cardiacă anormală în care două artere majore (în loc de una) se conectează la ventriculul drept sau la camera inimii. Aceasta este o afecțiune cardiacă congenitală, ceea ce înseamnă că vă nașteți cu ea.

În mod normal, fiecare dintre vasele mari de sânge sau arterele „mari” se conectează la unul dintre cei doi ventriculi ai inimii.

• Artera pulmonară se ramifică din ventriculul drept și transportă sângele către plămâni pentru a obține oxigen.
• Aorta se ramifică din ventriculul stâng și transportă sângele cu oxigen proaspăt în restul corpului.

Cu VDDI, ambele artere mari se conectează la ventriculul drept - fie total, fie parțial. Ventriculul stâng are doar o parte dintr-una dintre arterele mari sau nicio arteră deloc.

Ventriculul drept cu dublă ieșire poate face ca organismul să primească sânge sărac în oxigen în loc de sânge cu mult oxigen. De asemenea, plămânii pot primi un flux sanguin excesiv, ceea ce face ca inima să lucreze mai mult și poate deteriora inima și plămânii.

Bebelușii cu VDDI au adesea alte probleme congenitale (de la naștere):

• Disfuncție ciliară: Problemele se dezvoltă cu structuri mici, asemănătoare părului, care căptușesc căile respiratorii ale unui bebeluș.
• Heterotaxie: Organele din pieptul și burta unui bebeluș nu sunt în locurile obișnuite.
• Malrotație intestinală: Intestinele unui bebeluș se răsucesc într-un mod neobișnuit.
• Stenoză pulmonară: Valva pulmonară a unui bebeluș (între ventriculul drept și artera pulmonară) este prea mică sau rigidă.
• Hipoplazie ventriculară: Unul sau ambii ventriculi ai inimii sunt mai mici decât ar trebui să fie.

Tipuri de ventricul drept cu dublă ieșire

Bebelușii cu VDDI au întotdeauna și un defect septal ventricular (DSV). Această gaură din septul sau peretele dintre cei doi ventriculi permite sângelui să curgă prin gaură și între ventriculi.

Medicii clasifică VDDI după localizarea găurii:

• VDDI cu DSV subaortic: DSV este chiar sub aortă.
• VDDI cu DSV subpulmonar (numit și Taussig-Bing): DSV este chiar sub artera pulmonară.
• VDDI cu DSV dublu angajat: Există un DSV sub ambele artere mari.
• VDDI cu DSV neangajat (sau la distanță): DSV nu este aproape de aortă sau de artera pulmonară.

Cât de frecvent este ventriculul drept cu dublă ieșire?

VDDI este rar. Se întâmplă doar o dată pentru fiecare 6.000 până la 10.000 de nou-născuți.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele ventriculului drept cu dublă ieșire?

Simptomele ventriculului drept cu dublă ieșire apar de obicei în primele zile sau săptămâni după naștere. Acestea includ:

• Cianoză (piele, buze sau unghii albastre sau purpurii).
• Dificultăți de respirație, cum ar fi tahipneea (respirație rapidă) sau dificultăți de respirație.
• Dificultăți de alimentație sau de creștere în greutate.
• Suflu cardiac (sunet suplimentar în bătăile inimii, pe care un medic îl poate auzi cu un stetoscop).
• Tahicardie (ritm cardiac mai rapid de 100 de bătăi pe minut).
• Transpirație abundentă, cum ar fi în timpul mesei.
• Somnolență neobișnuită sau aparent „ieșit din ea”.

Ce cauzează ventriculul drept cu dublă ieșire?

Cercetătorii nu înțeleg pe deplin cauzele ventriculului drept cu dublă ieșire. În 50% din cazuri, se întâmplă la bebelușii care au probleme cu cromozomii lor, structurile celulare care dețin ADN-ul lor.

Care sunt complicațiile ventriculului drept cu dublă ieșire?

Posibilele complicații ale VDDI includ:

• Aritmii.
• Probleme ale valvelor cardiace.
• Insuficiență cardiacă.
• Hipertensiune pulmonară.
• Endocardită.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat ventriculul drept cu dublă ieșire?

Uneori, medicii pot găsi un defect cardiac înainte de nașterea unui bebeluș. Ei pot face acest lucru în timpul unei ecografii de rutină numită ecocardiogramă fetală.

Dacă nu, un medic diagnostichează de obicei ventriculul drept cu dublă ieșire în zilele sau săptămânile de după naștere din cauza simptomelor unui bebeluș.

În timpul unui examen, un medic va:

• Căuta semne de cianoză.
• Folosi un stetoscop pentru a asculta inima bebelușului dumneavoastră.
• Utiliza screening-ul pulsoximetriei (pulse ox) pentru a măsura cantitatea de oxigen din sângele bebelușului dumneavoastră. Testul este simplu și nedureros.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica ventriculul drept cu dublă ieșire?

Medicul bebelușului dumneavoastră poate comanda unul sau mai multe teste, cum ar fi:

• Teste de imagistică neinvazivă: Tomografia computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și radiografiile fac fotografii din exteriorul corpului bebelușului dumneavoastră.
• Electrocardiograma (ECG sau EKG): Acest test nedureros măsoară activitatea electrică din inima bebelușului dumneavoastră.
• Ecocardiograma (eco): Acest test nedureros măsoară undele sonore din pieptul bebelușului dumneavoastră pentru a crea imagini ale inimii sale.
• Cateterism cardiac (sau angiogramă): Pentru acest test, un medic introduce un tub subțire printr-o venă și în inima bebelușului dumneavoastră pentru a obține detalii despre funcția inimii.

Management și Tratament

Cum este tratat ventriculul drept cu dublă ieșire?

Aproape toți bebelușii cu VDDI au nevoie de o intervenție chirurgicală pe cord deschis în primul an de viață. Medicul dumneavoastră vă va ajuta să luați decizii cu privire la intervenția chirurgicală, luând în considerare:

• Alte probleme cu inima bebelușului dumneavoastră sau cu alte organe.
• Sănătatea lor generală.
• Tipul de VDDI pe care îl au.

Intervenție chirurgicală pentru ventriculul drept cu dublă ieșire

Chirurgul bebelușului dumneavoastră poate adopta una dintre următoarele abordări pentru repararea ventriculului drept cu dublă ieșire:

• Reparație intraventriculară: Chirurgul creează un tunel prin DSV pentru a conecta aorta la ventriculul stâng.
• Reparație biventriculară sau switch arterial: Dacă ambii ventriculi sunt în stare bună și VDDI are un DSV subpulmonar (inimă Taussig-Bing), chirurgul poate recomanda mutarea aortei în ventriculul stâng.
• Reparație univentriculară: Pentru cazuri mai complexe de VDDI, chirurgul poate recomanda o operație Fontan. Aceasta redirecționează fluxul sanguin din partea inferioară a corpului copilului dumneavoastră către plămâni.

Complicațiile tratamentului

Majoritatea bebelușilor au rezultate bune în urma intervenției chirurgicale pentru VDDI. Dar orice intervenție chirurgicală pe inimă are riscuri, cum ar fi:

• Sângerare.
• Cheaguri de sânge, care pot provoca un accident vascular cerebral sau un atac de cord.
• Infecție.
• Probleme la ieșirea din anestezie.
• Insuficiență respiratorie.
• Ritmuri cardiace neobișnuite și bloc cardiac.

Cât durează recuperarea după tratamentul ventriculului drept cu dublă ieșire?

Copiii care au o procedură Fontan pot sta în spital o săptămână sau mai mult. Timpii de recuperare variază în funcție de procedură și de situația specifică a copilului dumneavoastră. Chirurgul dumneavoastră vă va spune la ce să vă așteptați.

Prevenție

Poate fi prevenit ventriculul drept cu dublă ieșire?

Deoarece cercetătorii încă încearcă să înțeleagă cauza VDDI, nu îl puteți preveni. Nu ar trebui să vă învinovățiți, totuși. Nu dumneavoastră ați făcut să se întâmple acest lucru.

Perspectivă / Prognoză

Care este prognoza pentru ventriculul drept cu dublă ieșire?

Fără intervenție chirurgicală, un bebeluș cu ventricul drept cu dublă ieșire va dezvolta în cele din urmă:

• Cianoză.
• Insuficiență cardiacă.
• Hipertensiune pulmonară (tensiune arterială crescută în plămâni).

Cu intervenția chirurgicală, majoritatea bebelușilor care au ventricul drept cu dublă ieșire trăiesc până la vârsta adultă. Oricine a suferit o intervenție chirurgicală pentru VDDI are nevoie de îngrijire pe tot parcursul vieții de la un cardiolog sau de la un medic specialist care este specializat în îngrijirea inimii dumneavoastră.

Poate cineva cu o reparație VDDI să aibă un copil?

Persoanele care au avut o reparație chirurgicală pentru VDDI pot duce o sarcină. Dar medicii nu o recomandă în anumite situații. Dacă sunteți un adult care a avut o operație pentru această afecțiune în copilărie, discutați cu medicul dumneavoastră dacă vă gândiți la o sarcină.

Care este speranța de viață pentru ventriculul drept cu dublă ieșire?

Cu reparația biventriculară, oamenii trăiesc adesea o viață normală, cu cel puțin o speranță de viață medie. Persoanele care au nevoie de alte proceduri pot avea o durată de viață mai scurtă și pot avea nevoie de o altă intervenție chirurgicală mai târziu în viață. Aproximativ 90% dintre oameni supraviețuiesc cel puțin 10 ani după operație.

Viața cu

Cum am grijă de copilul meu?

Este important să vă duceți copilul la programările de urmărire pentru a vă asigura că nu dezvoltă probleme. Medicul dumneavoastră vă va spune cât de des va trebui copilul dumneavoastră să facă controale sau mai multe teste. De asemenea, asigurați-vă că copilul dumneavoastră ia orice medicamente prescrise de medicul său.

Din cauza riscului de endocardită infecțioasă, unele persoane cu ventricul drept cu dublă ieșire trebuie să ia antibiotice înainte de anumite proceduri dentare. Indiferent dacă luați sau nu un antibiotic, îngrijirea pielii și a dinților vă poate ajuta să preveniți endocardita.

Când ar trebui să merg la medic?

Chiar și după o reparație chirurgicală pentru ventriculul drept cu dublă ieșire, un bebeluș poate avea ritmuri cardiace anormale. Unele persoane pot dezvolta insuficiență cardiacă ani mai târziu. Contactați medicul dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are un ritm cardiac anormal sau semne de insuficiență cardiacă, cum ar fi dureri în piept sau dificultăți de respirație.

Când ar trebui să merg la urgențe?

Du-ți copilul la camera de urgență dacă are probleme cu respirația și/sau unghiile, buzele sau pielea au o nuanță albastră.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

• Ce tip de VDDI are copilul meu?
• Ce tip de intervenție chirurgicală este necesară?
• Când ar trebui să aibă bebelușul meu intervenția chirurgicală?
• Care sunt riscurile intervenției chirurgicale?
• Care sunt riscurile de a nu face intervenția chirurgicală?
• Va trebui bebelușul meu să vadă un medic specialist?
• Va rezolva intervenția chirurgicală problema sau copilul meu va avea nevoie de mai multe intervenții chirurgicale?
• Va trebui bebelușul meu să ia medicamente?

O notă de la [Spital]

A descoperi că nou-născutul dumneavoastră are o problemă cardiacă este foarte supărător, ca să spunem puțin. Dar nu este vina dumneavoastră. Cercetătorii nu cunosc cauza. Concentrați-vă pe a afla ce puteți despre situația copilului dumneavoastră, astfel încât să puteți lua decizii informate. Poate ajuta să discutați lucrurile cu un prieten sau un membru de familie de încredere. Intervenția chirurgicală și controalele regulate pot ajuta persoanele născute cu ventricul drept cu dublă ieșire să trăiască vieți mai sănătoase și mai lungi.

Întrebări frecvente

• VDDI se poate vindeca complet? Intervenția chirurgicală poate corecta afecțiunea, dar este nevoie de monitorizare pe termen lung.
• Care sunt semnele unei complicații după operație? Dificultăți de respirație, umflarea picioarelor, oboseală excesivă sau ritm cardiac neregulat.
• Cum pot ajuta copilul să aibă o viață cât mai normală după corecția VDDI? Respectarea indicațiilor medicului, încurajarea activității fizice adecvate vârstei și menținerea unei igiene dentare riguroase.

Este important să discutați despre opțiunile de tratament și îngrijire cu un medic specialist pentru a lua cele mai bune decizii pentru copilul dumneavoastră.