Tumori Neuroendocrine

Deși se pot forma în multe locuri, tumorile neuroendocrine apar cel mai adesea în tractul gastrointestinal, plămâni sau pancreas.

Ce este o tumoră neuroendocrină (TNE)?

Tumorile neuroendocrine (TNE) sunt un grup de tumori neobișnuite care își au originea în celulele neuroendocrine. Aceste celule combină trăsăturile celulelor nervoase și ale celulelor endocrine producătoare de hormoni. Majoritatea tumorilor neuroendocrine sunt maligne (canceroase).

Există mai multe tipuri de tumori neuroendocrine cu simptome care pot fi ușor confundate cu alte afecțiuni mai puțin grave. Caracteristicile TNE - inclusiv cât de agresive (cu creștere rapidă) sunt, simptomele pe care le provoacă și ce tratamente funcționează cel mai bine - variază semnificativ în funcție de tumoră.

Tipuri de tumori neuroendocrine

Cercetătorii clasifică TNE în funcție de eliberarea sau nu de hormoni:

• TNE funcționale eliberează hormoni și pot provoca simptome legate de hormoni.
• TNE nefuncționale nu eliberează hormoni. Ele pot provoca în continuare simptome dacă afectează un organ.

Cercetătorii clasifică, de asemenea, tumorile neuroendocrine în funcție de locul de unde începe tumora în corp. Cele mai frecvente tipuri includ:

• Tumori neuroendocrine gastrointestinale (TNE-GI): TNE încep cel mai frecvent în tractul gastrointestinal (GI). Majoritatea încep în intestine, rect sau apendice. TNE-GI erau numite tumori carcinoide.
• Tumori neuroendocrine pulmonare: Aceste tumori încep în plămâni sau bronhii, tuburile care transportă aerul de la trahee la plămâni. Ele sunt al doilea cel mai frecvent tip de TNE și au fost, de asemenea, numite tumori carcinoide.
• Tumori neuroendocrine pancreatice (TNE-P): Aceste tumori încep în pancreas și sunt un tip de cancer pancreatic. TNE-P sunt al treilea cel mai frecvent tip de TNE.

Mai rar, TNE pot începe în:

• Glanda tiroidă.
• Glandele paratiroide.
• Glanda pituitară.
• Glandele suprarenale.
• Timus.

Cât de frecvente sunt tumorile neuroendocrine?

TNE afectează aproximativ 6 din 100.000 de persoane la nivel mondial. Deși cancerul neuroendocrin este rar, mai multe persoane sunt diagnosticate. Acest lucru se datorează probabil testelor de diagnostic îmbunătățite care identifică TNE mai rapid.

Deși oricine poate dezvolta tumori neuroendocrine, ele sunt rare la copii, adolescenți și adulți tineri. În medie, majoritatea persoanelor diagnosticate au între 50 și 60 de ani.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele tumorilor neuroendocrine?

Adesea, tumorile neuroendocrine nu provoacă simptome până când o tumoră afectează un organ. Când se întâmplă acest lucru, simptomele variază în funcție de locație. Simptomele TNE pot include:

• Oboseală.
• Dureri de stomac.
• Diaree.
• Greață și vărsături.
• Scurtarea respirației.
• Tuse (uneori cu sânge).

Este important să rețineți că prezența acestor simptome nu înseamnă întotdeauna că aveți cancer. Adresați-vă unui medic specialist dacă aveți simptome care nu se ameliorează.

Ce cauzează tumorile neuroendocrine?

TNE se formează atunci când celulele neuroendocrine încep să se dividă și să se înmulțească necontrolat. În cele din urmă, ele devin tumori care pot afecta organele unde se află celulele. Cercetătorii nu știu ce declanșează creșterea anormală a celulelor care cauzează tumorile neuroendocrine.

Factori de risc

Cercetătorii au legat TNE de sindroame ereditare rare care implică mutații (modificări) în anumite gene. Riscul de a dezvolta o tumoră neuroendocrină crește dacă aveți una dintre aceste afecțiuni:

• Neoplazie endocrină multiplă (NEM): Această afecțiune determină formarea de tumori hiperactive în diferite organe și glande ale sistemului endocrin. Tipul 1 (NEM1) este cel mai frecvent sindrom de cancer asociat cu TNE. Este deosebit de frecvent la persoanele cu TNE pancreatice (TNE-P).
• Sindromul Von Hippel-Lindau: Această afecțiune crește riscul de creștere a tumorilor benigne și canceroase în diferite părți ale corpului.
• Neurofibromatoza tip 1: Această afecțiune determină creșterea tumorilor pe piele și nervi, afectând ochii și alte părți ale corpului.
• Complexul sclerozei tuberoase: Această afecțiune determină tumori benigne care se pot forma oriunde pe corp, dar cel mai frecvent în creier.
• Sindromul Cowden: Această afecțiune provoacă creșteri benigne asemănătoare tumorilor și crește riscul de apariție a unor forme de cancer.

Care sunt complicațiile unei tumori neuroendocrine?

Sindromul carcinoid apare atunci când o tumoră neuroendocrină din tractul GI sau plămâni eliberează prea mulți hormoni. Poate provoca o serie de simptome neplăcute, inclusiv înroșirea feței (căldură și roșeață bruscă) a capului și a gâtului, respirație șuierătoare și diaree.

Sindromul carcinoid netratat poate duce la complicații suplimentare. În cazuri rare, poate pune viața în pericol. Tratarea TNE ajută și la sindromul carcinoid.

Diagnostic și teste

Cum sunt diagnosticate tumorile neuroendocrine?

Deoarece semnele și simptomele timpurii ale TNE sunt comune mai multor alte afecțiuni, poate dura ceva timp pentru a primi un diagnostic. Dacă medicul specialist suspectează o TNE, acesta va alege procedurile de diagnostic în funcție de tipul de tumoră pe care crede că o aveți. Testele includ:

• Teste biochimice: Aceste teste măsoară cantitatea sau activitatea unei anumite enzime sau proteine ​​din sânge sau urină (pipă). Ele pot dezvălui semne ale unei TNE funcționale (care secretă hormoni).
• Teste imagistice: Medicul specialist poate efectua teste imagistice, cum ar fi tomografia computerizată (CT), rezonanța magnetică (RMN) sau raze X, care pot arăta tumori în interiorul corpului. Scanările PET pot arăta semne de răspândire a cancerului.
• Endoscopie: O endoscopie folosește un endoscop care intră în interiorul corpului pentru a vizualiza tumorile și a îndepărta țesut. În funcție de localizarea tumorii, este posibil să aveți nevoie de un tip specific de endoscopie, cum ar fi o esofagogastroduodenoscopie sau o colonoscopie.
• Ecografie endoscopică: Medicul specialist poate combina o procedură imagistică cu o endoscopie pentru a diagnostica o TNE. De exemplu, ar putea utiliza ecografia endoscopică pentru a diagnostica o tumoră neuroendocrină în pancreas.
• Biopsie: Medicii specialiști efectuează biopsii pentru a obține probe de lichid sau țesut. Ei vor examina proba la microscop pentru a verifica dacă există celule canceroase. Această analiză dezvăluie, de asemenea, informații importante despre tipul de TNE și cât de agresivă este.

Stadiile și gradele tumorilor neuroendocrine

Medicii specialiști folosesc stadializarea cancerului pentru a determina cât de mult s-a răspândit cancerul. Sistemele de stadializare pentru tumorile neuroendocrine variază în funcție de tipul și gradul tumorii.

În general, medicii specialiști stadializează TNE pe o scară de la 1 la 4. Cu cât numărul este mai mic, cu atât tumora este mai mică sau cu atât cancerul s-a răspândit mai puțin în țesutul din apropiere. Cancerul de stadiul 4 este de obicei considerat metastatic, ceea ce înseamnă că s-a răspândit în părți îndepărtate ale corpului. Cu toate acestea, sistemele specifice de stadializare variază foarte mult în cazul TNE.

„Gradul” descrie cât de anormale arată celulele la microscop și cât de repede se divid celulele. Medicii specialiști clasifică TNE ca:

• Tumori neuroendocrine bine diferențiate: Celulele seamănă și se comportă ca celulele normale și tind să crească lent. Majoritatea TNE de gradul 1 și gradul 2 sunt de acest tip.
• Tumori neuroendocrine slab diferențiate: Aceste celule arată anormal și nu seamănă sau nu se comportă ca celulele normale. Ele tind să crească rapid. Majoritatea TNE de gradul 3 sunt de acest tip.

Întrebați medicul specialist ce înseamnă stadiul și gradul cancerului dumneavoastră pentru diagnostic.

Management și tratament

Cum sunt tratate tumorile neuroendocrine?

Intervenția chirurgicală este cel mai frecvent tratament pentru o TNE. Dacă tumorile dumneavoastră sunt mari sau s-au răspândit, alte tratamente de care ați putea avea nevoie includ:

• Analogii de somatostatină: Analogii de somatostatină sunt medicamente care împiedică corpul să producă hormoni în exces. Ele pot reduce simptomele TNE funcționale și pot încetini creșterea tumorii.
• Chimioterapie: Acest tratament folosește mai multe tipuri de medicamente pentru a ucide celulele canceroase.
• Terapie țintită: Acest tratament folosește medicamente care vizează anumite gene sau proteine ​​de pe celulele canceroase pentru a le ucide.
• Radioterapie: Forme specializate de radioterapie internă pot fi utilizate pentru a trata TNE. De exemplu, terapia cu radionuclizi cu receptor peptidic (TRRP) livrează cantități mici dintr-o substanță radioactivă către TNE care secretă hormoni. Tratamentul cu Y-90 livrează sfere radioactive către TNE care s-au răspândit în ficat.

Prevenție

Pot preveni tumorile neuroendocrine?

Deoarece cercetătorii nu știu ce cauzează TNE, nu puteți face nimic pentru a le preveni. Cu toate acestea, puteți înțelege potențialii factori de risc, cum ar fi prezența unei afecțiuni ereditare, cum ar fi neoplazia endocrină multiplă (NEM).

Adresați-vă medicului specialist pentru ajutor în a înțelege dacă istoricul dumneavoastră de sănătate familială vă expune riscului de a dezvolta TNE.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am o TNE?

TNE sunt adesea confundate cu alte afecțiuni mai puțin grave, așa că poate dura ceva timp până să fiți diagnosticat. Odată ce aflați că aveți o tumoră neuroendocrină, prognoza dumneavoastră, sau rezultatul așteptat, depinde de mai mulți factori, inclusiv de tipul de TNE pe care îl aveți și dacă tumora s-a răspândit. În medie, se estimează că 39% dintre persoanele cu TNE sunt în viață la cinci ani de la diagnostic.

Dar statisticile privind speranța de viață și ratele de supraviețuire variază. De exemplu, rata medie de supraviețuire pentru persoanele cu TNE care nu s-au răspândit este de până la 30 de ani. Medicul dumneavoastră vă poate explica ce factori vă influențează perspectiva.

Între timp, rețineți că terminarea tratamentului este o etapă importantă, dar nu și sfârșitul călătoriei dumneavoastră cu TNE. TNE pot crește foarte lent și pot recidiva (reveni) după tratament, astfel încât medicul dumneavoastră va dori să vă monitorizeze starea de bine timp de câțiva ani.

O tumoră neuroendocrină poate fi vindecată?

TNE sunt vindecabile atunci când medicul specialist poate elimina toate semnele tumorii prin intervenție chirurgicală. Dar una dintre cele mai mari provocări ale acestui diagnostic este că, deși majoritatea TNE au o creștere lentă, adesea s-au răspândit până când sunt depistate.

În acest moment, tratamentul poate ajuta la încetinirea creșterii tumorii și la ameliorarea simptomelor.

Viața cu TNE

Cum am grijă de mine dacă am o TNE?

Tumorile neuroendocrine și tratamentul acestora pot afecta organismul. S-ar putea să trebuiască să gestionați simptome comune, cum ar fi oboseala - senzația de oboseală extremă zi de zi - și diareea pe tot parcursul tratamentului. Încercați să vă odihniți cât mai mult posibil. Dacă diareea este o problemă, discutați cu medicul specialist despre modalități de a reduce frecvența și severitatea acesteia.

Iată câteva alte sugestii care ar putea fi utile:

• Alăturați-vă grupurilor de sprijin: Cancerul poate fi o experiență solitară, iar cancerele neobișnuite pot fi și mai solitare. Discutați cu medicii specialiști despre grupurile de sprijin, astfel încât să vă puteți conecta cu persoane care înțeleg prin ce treceți.
• Mâncați alimente sănătoase și mese echilibrate: Dacă simptomele TNE și efectele secundare ale tratamentului fac dificilă alimentația, cereți sfaturi unui dietetician cu privire la găsirea alimentelor care vă vor ajuta să vă mențineți forța.
• Căutați sprijin emoțional: Dacă aveți dificultăți emoționale, întrebați medicul dumneavoastră despre serviciile de sănătate mintală care vă pot ajuta.
• Consumați alcool cu moderație: Alcoolul poate declanșa unele efecte secundare ale TNE, inclusiv sindromul carcinoid. Întrebați medicul dumneavoastră despre consumul de alcool cu moderație.

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

Contactați medicul specialist dacă aveți o TNE și observați modificări în corpul dumneavoastră care pot fi semne ale sindromului carcinoid, cum ar fi înroșirea feței, diaree sau respirație șuierătoare. De asemenea, trebuie să contactați medicul specialist dacă simptomele dumneavoastră se agravează sau dacă aveți efecte secundare ale tratamentului.

Când ar trebui să merg la camera de gardă?

TNE nu provoacă de obicei sindrom carcinoid. Dar unul dintre simptome este umflarea (edemul) picioarelor, ceea ce ar putea indica insuficiență cardiacă. Mergeți imediat la camera de gardă dacă observați o umflare neobișnuită a gleznelor și a picioarelor și dacă simțiți brusc că nu puteți respira.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

TNE este o boală complicată care afectează diferite părți ale corpului în moduri diferite. Iată câteva întrebări care vă pot ajuta să începeți o conversație, astfel încât să înțelegeți ce se întâmplă cu corpul dumneavoastră și ce puteți face pentru a vă ajuta:

• Ce fel de TNE am?
• De cât timp am TNE?
• Tumora mea este într-un singur loc sau s-a răspândit?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Care sunt efectele secundare ale tratamentului?
• Care este prognoza mea?

Întrebări frecvente

• Ce înseamnă gradul și stadiul unei tumori neuroendocrine?
• Gradul se referă la aspectul celulelor tumorale la microscop și cât de repede se divid. Stadiul se referă la cât de mult s-a răspândit tumora în organism.
• Pot face ceva pentru a reduce riscul de a dezvolta o tumoră neuroendocrină?
• Deoarece cauzele TNE nu sunt pe deplin înțelese, nu există măsuri specifice de prevenție. Cu toate acestea, este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre factorii de risc, în special dacă aveți antecedente familiale de sindroame ereditare asociate cu TNE.
• Care sunt opțiunile de tratament pentru o tumoră neuroendocrină?
• Opțiunile de tratament depind de tipul, stadiul și localizarea tumorii, precum și de starea generală de sănătate a pacientului. Acestea pot include intervenția chirurgicală, terapia cu analogi de somatostatină, chimioterapia, terapia țintită și radioterapia.

Notă: Informațiile prezentate au scop informativ general și nu înlocuiesc consultul medical de specialitate. Pentru un diagnostic precis și un plan de tratament adecvat, vă rugăm să consultați un medic specialist.