Tumori Maligne ale Tecii Nervilor Periferici (MPNST)

Prezentare generală

Ce este o tumoră malignă a tecii nervilor periferici?

O tumoră malignă a tecii nervilor periferici (MPNST) este un tip foarte rar de sarcom al țesuturilor moi. În MPNST, există tumori maligne (canceroase) în tecile sau straturile de țesut care protejează nervii din sistemul nervos periferic. Puteți avea acest tip de tumoră la brațe și picioare, dar poate afecta și pelvisul, abdomenul, capul și gâtul. Îndepărtarea tumorilor prin intervenție chirurgicală poate vindeca afecțiunea, dar tumorile reapar adesea (recidivează).

Cât de rară este o MPNST?

Este foarte rară. În fiecare an, aproximativ 1 din 1 milion de persoane află că are o tumoră malignă a tecii nervilor periferici. Această afecțiune afectează de obicei persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani.

Persoanele care au tulburarea moștenită neurofibromatoza de tip 1 (NF1) dezvoltă adesea MPNST. Între 25% și 50% dintre persoanele care au o tumoră malignă a tecii nervilor periferici au și NF1.

În general, persoanele cu NF1 dezvoltă MPNST mai devreme decât persoanele care nu au NF1. Iar MPNST asociată cu NF1 este oarecum mai frecventă la bărbați comparativ cu MPNST non-NF1.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele unei tumori maligne a tecii nervilor periferici?

MPNST se dezvoltă oriunde aveți nervi periferici, dar afectează de obicei locuri precum brațele și picioarele. Ele pot apărea în pelvis, piept, abdomen sau cap și gât. Simptomele MPNST pot include:

• Un nodul sub piele care continuă să crească. Aceste tumori pot fi la fel de mici ca un bob de mazăre (aproximativ 2 centimetri) sau la fel de mari ca un grapefruit (aproximativ 10 cm).
• Durere (mai ales dacă aveți NF1).
• Parestezie (furnicături).
• Slăbiciune la brațe și picioare.

Ce cauzează MPNST?

Studiile arată că neurofibromatoza de tip 1 reprezintă 50% din tumorile maligne ale tecii nervilor periferici. Alte cauze includ:

• Radioterapie: Aproximativ 10% dintre persoanele cu MPNST primesc radioterapie pentru alte probleme medicale.
• Mutații genetice: Cercetătorii au descoperit mai multe mutații genetice diferite care transformă celulele normale ale tecii nervilor în celule anormale care se multiplică și creează tumori.
• Anumite neurofibroame: Persoanele cu neurofibrom plexiform au un risc crescut de MPNST.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată o tumoră malignă a tecii nervilor periferici?

Un medic specialist va efectua un examen fizic și vă va evalua starea generală de sănătate. Aceasta include o revizuire a istoricului dumneavoastră medical, a istoricului familial și a simptomelor. Pot efectua:

• Teste imagistice: Medicii specialiști pot efectua imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) și tomografie cu emisie de pozitroni (PET).
• Biopsie: Medicii specialiști pot efectua o biopsie pentru a obține țesut pe care un medic patolog să îl examineze la microscop.
• Teste genetice: Dacă aveți o tumoră malignă a tecii nervilor periferici, medicul specialist vă poate recomanda dumneavoastră și membrilor apropiați ai familiei să faceți teste genetice pentru a afla dacă dumneavoastră sau ei aveți neurofibromatoză de tip 1 (NF1) sau neurofibromatoză de tip 2 (schwannomatoză), un alt tip de tumoră a tecii nervoase.

Management și Tratament

Care sunt tratamentele pentru MPNST?

Medicii specialiști efectuează de obicei o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta o tumoră malignă a tecii nervilor periferici. În unele cazuri, intervenția chirurgicală poate să nu fie o opțiune pentru persoanele care au:

• Tumori mari (tumori care au 5 cm sau mai mari).
• Tumori metastatice.
• Tumori situate foarte aproape de rețele nervoase complexe care ar putea fi deteriorate în timpul intervenției chirurgicale.

Medicii specialiști pot trata MPNST combinând intervenția chirurgicală cu chimioterapia sau radioterapia. Pot face radioterapie înainte sau după intervenția chirurgicală.

Cercetătorii studiază imunoterapia sau terapia țintită ca tratamente noi sau suplimentare potențiale. Dacă aveți o tumoră malignă a tecii nervilor periferici, poate doriți să discutați cu medicul dumneavoastră specialist despre participarea la un studiu clinic care testează noi tratamente.

Care sunt posibilele complicații sau efecte secundare ale tratamentului?

Intervenția chirurgicală poate provoca următoarele complicații:

• Reacție la anestezia generală.
• Sângerare excesivă (hemoragie).
• Durere.
• Cicatrici chirurgicale.
• Infecție a plăgii chirurgicale.

Tratamente precum chimioterapia sau radiațiile pot provoca reacții adverse, inclusiv:

• Diaree.
• Oboseală.
• Greață și vărsături.

Perspectivă / Prognoză

Care este prognoza pentru cineva cu MPNST?

Prognoza dumneavoastră este ceea ce echipa dumneavoastră medicală crede că se va întâmpla după ce ați terminat tratamentul. Ei bazează prognozele MPNST pe mai mulți factori:

• Statutul NF1: Prognoza pentru persoanele cu NF1 care au aceste tumori este mai puțin pozitivă decât prognoza pentru persoanele care nu au NF1.
• Gradul tumoral: Patologii clasifică tumorile ca fiind de grad înalt sau de grad scăzut, pe baza modului în care apar celulele atunci când sunt vizualizate la microscop. Tumorile de grad înalt au celule canceroase care se divid foarte repede și sunt susceptibile de a se răspândi.
• Dimensiunea tumorii: MPNST pot crește până la 10 centimetri. În general, tumorile mari sunt mai dificil de îndepărtat prin intervenție chirurgicală.
• Metastază: Tumorile care s-au răspândit de unde au început sunt mai greu de tratat.

După cum puteți vedea, multe lucruri vă pot afecta prognoza și nu toți factorii enumerați se vor aplica dumneavoastră. Cereți medicului dumneavoastră specialist să vă explice prognoza. Ei vă cunosc situația și sunt cea mai bună resursă de informații pentru dumneavoastră.

Ratele de supraviețuire MPNST

Ratele de supraviețuire sunt estimări bazate pe experiențele altor persoane cu tumori maligne ale tecii nervilor periferici. Aceste tumori sunt rare, ceea ce face dificilă stabilirea estimărilor de către experți. Potrivit Institutului Național de Cancer (SUA), 23% până la 69% dintre persoanele cu MPNST erau în viață la cinci ani după ce au fost diagnosticate. Aceasta este o gamă largă, așa că este o idee bună să cereți medicului dumneavoastră specialist părerea despre situația dumneavoastră.

Viața cu

Cum am grijă de mine?

Dacă aveți o tumoră malignă a tecii nervilor periferici, aveți de-a face cu un cancer rar care revine adesea după tratament. Iată câteva programe care pot fi utile:

• Îngrijire paliativă: În îngrijirea paliativă, lucrați cu o echipă de medici specialiști special pregătiți, care vă pot ajuta să gestionați simptomele MPNST și efectele secundare ale tratamentului. Mai mult decât atât, ei pot fi sprijin emoțional.
• Supraviețuirea cancerului: Cancerul este o călătorie. Programele de supraviețuire a cancerului vă ajută să navigați prin cancer, de la diagnostic și tratament, până la înțelegerea a ce trebuie să faceți dacă cancerul revine.

Un diagnostic de tumoră malignă a tecii nervilor periferici poate fi șocant și copleșitor. Echipa dumneavoastră medicală înțelege că aveți întrebări și nelămuriri și va fi bucuroasă să vă ofere toate informațiile de care aveți nevoie.

Întrebări frecvente

• Cât de agresivă este o MPNST? MPNST sunt tumori agresive care pot crește rapid și se pot răspândi în alte părți ale corpului.
• Poate fi vindecată o MPNST? Îndepărtarea chirurgicală completă oferă cea mai bună șansă de vindecare, dar recidiva este frecventă.
• Ce rol are chimioterapia în tratamentul MPNST? Chimioterapia poate fi utilizată pentru a micșora tumora înainte de intervenția chirurgicală sau pentru a distruge celulele canceroase rămase după intervenția chirurgicală.

Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat.