Tumori fibroase solitare

O tumoră fibroasă solitară este un tip rar de tumoră de țesut moale, care se poate dezvolta în diferite părți ale corpului. Majoritatea sunt benigne (necanceroase), dar există un risc mic să devină maligne (canceroase). Diagnosticarea timpurie și tratamentul adecvat sunt esențiale.

Prezentare generală

Ce este o tumoră fibroasă solitară?

Tumorile fibroase solitare (TFS) sunt excrescențe de țesut moale. Ele pot apărea oriunde în corp, dar cel mai frecvent se dezvoltă în membrana care căptușește exteriorul plămânilor.

Unele tumori fibroase solitare cresc lent și nu se răspândesc (necanceroase), iar altele cresc rapid și se răspândesc (canceroase). Deși majoritatea tumorilor fibroase solitare sunt benigne (necanceroase), medicii specialiști recomandă chirurgia sau alt tratament pentru a le îndepărta.

Care sunt alte denumiri pentru tumorile fibroase solitare?

Experții au crezut odată că tumorile fibroase solitare afectează doar cavitatea toracică. Ei numeau aceste tumori "tumori fibroase benigne ale pleurei." Benign înseamnă că tumora nu este canceroasă. Pleura este țesutul protector care căptușește peretele toracic. Acest țesut acoperă și protejează plămânii. De asemenea, produce un lichid lubrifiant care ajută plămânii să se miște ușor în interiorul toracelui atunci când respirați.

În prezent, medicii specialiști rareori folosesc termenul "tumori fibroase benigne ale pleurei". Acum știm că aceste tumori se pot forma în organele interne, cap și gât și alte părți ale corpului - nu doar în pleură.

Care este diferența dintre tumorile fibroase solitare și mezoteliomul pleural?

Mezoteliomul pleural determină formarea tumorilor canceroase în pleură. Expunerea la azbest este cauza principală a acestui cancer.

Tumorile fibroase solitare nu sunt legate de azbest, sunt canceroase mai rar și pot fi observate și în alte părți ale corpului (în timp ce mezoteliomul se găsește de obicei în plămâni și pleură). TFS nu au o cauză cunoscută.

Cine este expus riscului de tumori fibroase solitare?

Oricine poate dezvolta tumori fibroase solitare. Dar ele sunt cel mai frecvente la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani. Tumorile fibroase solitare sunt neobișnuite la copii.

Cât de rară este o tumoră fibroasă solitară?

Tumorile fibroase solitare sunt rare. Ele reprezintă mai puțin de 2% din toate tumorile de țesut moale.

Ce părți ale corpului sunt afectate de tumorile fibroase solitare?

O tumoră fibroasă solitară se poate forma în:

• Țesutul conjunctiv care înconjoară creierul și măduva spinării.
• Ficat.
• Plămâni și pleură.
• Sinusurile paranazale din interiorul nasului.
• Țesutul moale din interiorul orbitei osoase care ține ochii.
• Tiroidă.

Simptome și Cauze

Ce cauzează tumorile fibroase solitare?

Experții nu sunt siguri de ce unele persoane dezvoltă tumori fibroase solitare. Cercetările sugerează că două gene - NAB2 și STAT6 - se pot uni sau fuziona. Această genă fuzionată sau modificare a genei poate crește riscul de a dezvolta o tumoră fibroasă solitară.

Care sunt simptomele unei tumori fibroase solitare?

Tumorile fibroase solitare tind să crească lent. Până la jumătate dintre persoanele cu tumori fibroase solitare nu au simptome. Simptomele pot apărea doar odată ce tumora devine mare și apasă pe organele, oasele sau țesuturile din apropiere. Atunci când apar, simptomele variază în funcție de partea corpului pe care o afectează tumora.

Semnele unei tumori fibroase solitare în cavitatea toracică, inclusiv pleura și plămânii, includ:

• Tuse cronică.
• Degete hipocratice și unghii hipocratice (vârfuri ale degetelor mărite și creștere anormală a unghiilor).
• Durere toracică non-cardiacă.
• Senzație de lipsă de aer (dispnee).

Semnele unei tumori fibroase solitare în orbita ochilor pot afecta vederea, provocând:

• Ochi bulbucați (proptoză).
• Vedere dublă (diplopie).
• Pleope căzută (ptoză).
• Durere oculară.
• Acuitate vizuală scăzută.
• Pleope umflate (blefarită).
• Ochi lăcrimoși.

Semnele unei tumori fibroase solitare în sinusuri sau cavitatea nazală includ:

• Ochi bulbucați.
• Pleope căzute.
• Congestie nazală.
• Secreții nazale abundente.

Semnele unei tumori fibroase solitare în creier includ:

• Delir.
• Amețeli.
• Tulburări de mers.
• Dureri de cap.
• Pierderea auzului.
• Paralizie pe o parte (hemiplegie).

Semnele unei tumori fibroase solitare în măduva spinării includ:

• Durere de spate.
• Durere de gât.
• Neuropatie sau durere neuropată (nerv).
• Amorțeală.
• Durere de umăr.
• Incontinență urinară.

Semnele unei tumori fibroase solitare în ficat includ:

• Stomac balonat.
• Disconfort sau stare generală de rău (senzație generală de rău).
• Oboseală.

Semnele unei tumori fibroase solitare în tiroidă includ:

• Dificultate la înghițire (disfagie).
• Răgușeală.
• Nodul sau masă la nivelul gâtului.
• Senzație de lipsă de aer.

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează medicii specialiști tumorile fibroase solitare?

Testele pentru tumorile fibroase solitare depind de simptome și de localizarea tumorii. Ele pot include:

• Un examen oftalmologic, inclusiv tomografia în coerență optică (OCT) și testarea câmpului vizual, pentru a stabili cauza problemelor de vedere.
• Scanări imagistice, cum ar fi radiografii, tomografii computerizate (CT), rezonanțe magnetice (RMN), ecografii și tomografii cu emisie de pozitroni (PET), pentru a găsi tumori.
• O biopsie pentru a determina tipul de tumoră și dacă este canceroasă.

Care sunt clasificările Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) pentru tumorile fibroase solitare?

OMS are un sistem de clasificare pentru gradarea severității tumorilor fibroase solitare. Un grad al tumorii indică cât de repede sau încet ar putea crește o tumoră, pe baza aspectului celulelor la microscop. Este diferit de stadiile cancerului, care se referă la localizarea, dimensiunea și răspândirea (creșterea) unei tumori canceroase.

Gradele tumorale pentru tumorile fibroase solitare variază de la I la III:

• Gradul I (grad scăzut): tumorile de grad scăzut au celule cu aspect predominant normal. Aceste tumori sunt cele mai puțin agresive. Ele tind să crească lent și pot să nu provoace simptome.
• Gradul II (grad intermediar): celulele din tumorile de grad intermediar arată mai mult ca celulele anormale decât cele din tumorile de grad scăzut. Ca urmare, ele vor crește puțin mai repede decât tumorile de gradul I. De asemenea, este mai probabil să devină canceroase.
• Gradul III (grad înalt): tumorile de grad înalt conțin celule cu aspect predominant anormal. Aceste tumori sunt agresive și cresc rapid. De asemenea, este mai probabil să revină, să devină canceroase și să se răspândească în alte părți ale corpului.

Management și Tratament

Cum sunt tratate tumorile fibroase solitare?

Medicii specialiști efectuează intervenții chirurgicale pentru a îndepărta o tumoră fibroasă solitară. Dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune, puteți primi radioterapie pentru a o micșora și distruge. Unele persoane primesc radioterapie înainte de intervenția chirurgicală pentru a face tumora mai mică și mai ușor de îndepărtat.

Care sunt complicațiile tumorilor fibroase solitare?

Dezvoltarea cancerului, în special a cancerului care se răspândește (cancer metastatic), este o preocupare majoră atunci când aveți o tumoră fibroasă solitară. Tratamentele precum intervenția chirurgicală pot reduce riscul acestei complicații. Cu toate acestea, chiar și cu tratament, o tumoră fibroasă solitară poate recidiva (reveni). Tumorile care recidivează au mai multe șanse să devină canceroase și să se răspândească.

Alte complicații depind de localizarea tumorii. Aceste complicații pot include:

• Paralizie.
• Efuuziune pleurală, care afectează toracele, plămânii și pleura.
• Atrofie optică, deteriorarea nervilor optici care transportă mesajele de la ochi la creier.

Prevenție

Puteți preveni tumorile fibroase solitare?

Deoarece tumorile fibroase solitare apar fără un motiv cunoscut, nu există nimic ce puteți face pentru a le preveni.

Evoluție / Prognoză

Care este perspectiva pentru o persoană cu o tumoră fibroasă solitară?

Majoritatea persoanelor se simt bine după îndepărtarea chirurgicală a tumorii. În cazuri rare, o tumoră poate reveni după tratament și poate deveni canceroasă. Medicul specialist va solicita scanări imagistice mai frecvente pentru a verifica recidiva tumorii.

Viața cu

Când ar trebui să sun medicul?

Ar trebui să vă sunați medicul specialist dacă aveți:

• Durere în piept.
• Dificultate la respirație.
• Oboseală inexplicabilă.
• Probleme de vedere.

Ce ar trebui să întreb medicul specialist?

Poate doriți să întrebați medicul specialist:

• Unde este localizată tumora?
• Îndepărtarea chirurgicală este o opțiune?
• Care sunt semnele unei recidive a tumorii?
• Cât de des ar trebui să fac scanări imagistice?
• Ar trebui să caut semne de complicații?

Un diagnostic de tumoră poate fi tulburător. Deși rare, aceste tumori au potențialul de a se transforma în cancer și de a se răspândi. Din fericire, medicul specialist poate îndepărta chirurgical o tumoră fibroasă solitară pentru a reduce riscul de cancer.

Uneori, o tumoră fibroasă solitară crește din nou. O tumoră recurentă este mai probabil să se dezvolte în cancer. Veți primi scanări imagistice mai frecvente pentru a verifica o recidivă a tumorii și a vă proteja sănătatea.

Întrebări frecvente

• Tumorile fibroase solitare sunt întotdeauna canceroase? Nu, majoritatea tumorilor fibroase solitare sunt benigne (necanceroase), dar există un mic risc ca acestea să devină maligne (canceroase) în timp.

• Cum pot ști dacă tumora mea fibroasă solitară a revenit? Vizitele regulate de urmărire și scanările imagistice (CT, RMN etc.) sunt esențiale pentru a detecta orice recidivă. Medicul specialist vă va explica planul de urmărire individualizat.

• Ce pot face pentru a reduce riscul ca tumora să revină sau să devină canceroasă? Urmarea recomandărilor medicului specialist cu privire la tratament și urmărire este crucială. Nu există modalități dovedite de a preveni apariția tumorilor fibroase solitare, deoarece cauza este necunoscută.

Vă încurajăm să consultați un medic specialist pentru a discuta despre circumstanțele dumneavoastră individuale și despre opțiunile de tratament adecvate.