Tumori Desmoide

Prezentare generală

Ce este o tumoră desmoidă?

Tumorile desmoide sunt tumori benigne (necanceroase) rare, care se dezvoltă în țesutul conjunctiv – rețeaua de țesut care susține și conectează oasele, ligamentele și mușchii și menține organele la locul lor.

Tumorile desmoide pot apărea oriunde în corp, dar afectează de obicei brațele, picioarele sau abdomenul. Alte denumiri pentru tumorile desmoide sunt fibromatoza profundă, fibromatoza agresivă sau fibromatoza desmoidă.

Spre deosebire de tumorile canceroase, tumorile desmoide nu se răspândesc. Majoritatea tumorilor desmoide cresc lent și nu cauzează probleme. Dar unele cresc rapid și pot deveni suficient de mari pentru a apăsa pe țesuturi, nervi sau organe din apropiere. Medicii specialiști pot trata tumorile desmoide, dar adesea reapar (recidivează).

Tipuri de tumori desmoide

Medicii specialiști clasifică tumorile desmoide după localizare. Tipurile includ:

• Tumori desmoide ale peretelui abdominal, care afectează peretele de țesut care înconjoară organele din abdomen, cum ar fi stomacul în partea superioară a abdomenului.
• Tumori desmoide intra-abdominale, care cresc în mezenter, țesutul care înconjoară intestinele.
• Tumori desmoide extra-abdominale, care se dezvoltă în alte zone decât abdomenul și peretele abdominal. Tumorile desmoide extra-abdominale se dezvoltă de obicei în umeri, brațe, peretele toracic și partea superioară a picioarelor, dar pot afecta și capul și gâtul.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele tumorilor desmoide?

Tumorile desmoide nu cauzează întotdeauna simptome. Când o fac, simptomele pot include:

• Durere, sensibilitate sau o senzație de furnicături cauzată de o tumoră care apasă pe nervi, organe sau vase de sânge din apropiere.
• Un nodul sau o zonă umflată, de obicei la brațe, picioare și abdomen.
• Dificultate la mișcarea brațului sau a piciorului.
• Greață și vărsături din cauza unei tumori în abdomen.

Nu orice nodul sau umflătură este o tumoră desmoidă, dar ar trebui să discutați cu un medic specialist dacă aveți un nodul sau o umflătură mai mare de 5 cm, care continuă să crească sau doare.

Ce cauzează tumorile desmoide?

O tumoră desmoidă se dezvoltă atunci când celulele țesutului conjunctiv suferă mutații (se schimbă) și se multiplică. Experții nu sunt siguri ce declanșează schimbarea, dar au identificat unii factori de risc. Factorii de risc pentru tumorile desmoide includ:

• Niveluri ridicate de estrogen.
• Sexul. Este mai frecventă la femei.
• Sarcina. Sarcina crește nivelul de estrogen și întinde peretele abdominal. Majoritatea tumorilor desmoide legate de sarcină se dezvoltă în peretele abdominal.
• Polipoza adenomatoasă familială (PAF). Aproximativ 10% dintre persoanele cu PAF dezvoltă tumori desmoide.
• Traume. Cercetările arată că o vătămare gravă sau vătămări repetate în același loc de pe corp crește riscul de a dezvolta o tumoră desmoidă.

Diagnostic și teste

Cum sunt diagnosticate tumorile desmoide?

Medicul specialist va efectua un examen fizic și vă va întreba despre simptome. Poate recomanda următoarele teste:

• Tomografie computerizată (CT).
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
• Biopsie.

Management și tratament

Cum sunt tratate tumorile desmoide?

Medicii specialiști tratează adesea tumorile desmoide în același mod în care tratează tumorile canceroase. Tratamentul specific depinde de mai mulți factori, cum ar fi dimensiunea tumorii, localizarea și tipul de simptome pe care le provoacă. Intervenția chirurgicală este cel mai frecvent tratament. Alte tratamente includ:

• Supraveghere activă (așteptare vigilentă): Unele tumori desmoide se dezvoltă, dar nu cresc suficient de mari pentru a provoca simptome. Dacă nu aveți simptome, medicul specialist poate pur și simplu să vă monitorizeze starea de sănătate și tumora.
• Terapie țintită: Acest tratament funcționează prin direcționarea genelor sau proteinelor specifice care ajută tumorile desmoide să crească. Medicul specialist poate recomanda tratamentul cu un inhibitor de tirozin kinază (TKI).
• Crioablație: Medicul specialist poate recomanda crioablația dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune.
• Chimioterapie: Medicamentele de chimioterapie orale sau intravenoase pot fi utilizate pentru a micșora sau elimina tumorile desmoide.
• Terapie hormonală: Tamoxifenul poate împiedica creșterea tumorilor desmoide.

Care sunt efectele secundare ale tratamentului?

Efectele secundare ale tratamentului variază în funcție de tipul de tratament. În general, efectele secundare ale tratamentului tumorilor desmoide pot include oboseală cauzată de chimioterapie sau intervenție chirurgicală sau infecții care se dezvoltă după intervenția chirurgicală. Medicul specialist va discuta toate efectele secundare ale tratamentului, astfel încât să știți la ce să vă așteptați.

Cât durează recuperarea după o intervenție chirurgicală pentru tumora desmoidă?

Aceasta depinde de situația dumneavoastră, dar de obicei durează două până la trei săptămâni pentru a vă recupera complet după o intervenție chirurgicală pentru tumora desmoidă. Chirurgul dumneavoastră vă va explica la ce vă puteți aștepta după intervenție chirurgicală și cum să aveți grijă de dumneavoastră pe măsură ce vă recuperați.

Prevenție

Pot fi prevenite tumorile desmoide?

Tumorile desmoide apar atunci când anumite gene suferă mutații și creează celule anormale ale țesutului conjunctiv. Experții nu știu ce declanșează această mutație, așa că nu puteți face nimic pentru a preveni apariția sau reapariția tumorilor desmoide.

Prognostic

Care sunt ratele de supraviețuire ale tumorilor desmoide?

Ratele de supraviețuire depind de mai mulți factori, inclusiv dimensiunea și localizarea tumorilor și cât de bine răspunde organismul dumneavoastră la tratament. Conform Societății Americane de Oncologie Clinică (ASCO), mai mult de 98% dintre persoanele cu tumori desmoide sunt încă în viață la cinci ani după diagnostic.

Tumorile desmoide pot fi vindecate?

Aceasta depinde de situația dumneavoastră. Uneori, intervenția chirurgicală pentru a elimina o tumoră vindecă afecțiunea. Dar uneori, chirurgii nu pot elimina întreaga tumoră.

Viața cu

Când ar trebui să merg la medicul specialist?

Tumorile desmoide pot reveni după tratament. Nu orice nodul sau umflătură este o tumoră desmoidă, dar ar trebui să discutați cu un medic specialist dacă aveți un nodul sau o umflătură nouă mai mare de 5 cm, care continuă să crească sau doare.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

Dacă ați fost diagnosticat cu o tumoră desmoidă, iată câteva întrebări pe care ar trebui să le luați în considerare pentru a le adresa medicului specialist:

• Unde este localizată tumora?
• Cât de mare este?
• Afectează vreunul dintre organele mele sau modul în care funcționează corpul meu?
• Voi avea nevoie de tratament?
• Dacă nu, cum va funcționa așteptarea vigilentă?
• Dacă am nevoie de tratament, care sunt opțiunile mele?
• Care sunt efectele secundare ale tratamentului?

Întrebări frecvente

1. Ce înseamnă că tumora desmoidă este benignă? Înseamnă că tumora nu este canceroasă și nu se răspândește în alte părți ale corpului. Cu toate acestea, poate crește local și afecta țesuturile din jur.
2. Cât de des reapar tumorile desmoide după tratament? Frecvența recurenței variază, dar este relativ comună. De aceea, este importantă monitorizarea regulată după tratament.
3. Există metode de a reduce riscul de a dezvolta o tumoră desmoidă dacă am polipoză adenomatoasă familială (PAF)? Nu există metode sigure de a preveni dezvoltarea tumorilor desmoide în cazul PAF, dar gestionarea riguroasă a PAF sub supravegherea unui medic specialist poate ajuta la detectarea și tratarea precoce a oricăror tumori care se dezvoltă.

Pentru informații suplimentare și o evaluare personalizată, vă rugăm să consultați un medic specialist.