Tumori Cerebrale Rare: Gangliocitom și Pineocitom

Prezentare generală

Ce sunt gangliocitoamele și pineocitoamele?

Gangliocitomul și pineocitomul sunt tumori cerebrale rare, benigne. Tumorile gangliocitoame afectează părți ale sistemului nervos central (SNC). Tumorile pineocitoame se formează în glanda pineală, un organ mic situat adânc în creier, care controlează somnul. Acestea sunt tumori cu creștere lentă, pe care furnizorii de servicii medicale le tratează, de obicei, prin chirurgie și radioterapie.

Cine este afectat de aceste tumori cerebrale?

Persoanele de orice vârstă pot avea gangliocitom, dar acest tip de tumoră cerebrală se dezvoltă cel mai adesea la persoanele cu vârste cuprinse între 10 și 30 de ani. Pineocitoamele afectează, de obicei, adulții cu vârste cuprinse între 20 și 64 de ani, iar vârsta medie la diagnosticare este de 38 de ani.

Ce părți ale SNC sunt afectate de gangliocitoame?

Gangliocitoamele se formează cel mai adesea în lobii temporali ai creierului, care se află în spatele urechilor. Lobii temporali procesează informații senzoriale, inclusiv memoria, auzul și emoțiile. Tumora se poate forma, de asemenea, în:

• Trunchiul cerebral: Aceasta este partea creierului care vă conectează cerebrul (porțiunea superioară) cu măduva spinării și cerebelul. Trimite semnale pentru a controla lucruri precum respirația și ritmul cardiac.
• Cerebelul: Situat în partea din spate a creierului, cerebelul controlează echilibrul, mișcarea și vederea.
• Podeaua ventriculului al treilea: Această cavitate îngustă din partea din față a creierului o protejează de traume și ajută la transportul nutrienților și al deșeurilor.
• Măduva spinării: Măduva spinării transportă semnale nervoase de la creier la corp și invers. Semnalele nervoase vă ajută să simțiți senzații și să vă mișcați corpul.

Care este diferența dintre un chist pineal și un pineocitom?

Un chist pineal este un sac sau o pungă umplută cu lichid sau aer. Un pineocitom este o tumoră sau o masă de celule anormale. Chisturile pineale cresc rar, în timp ce pineocitoamele cresc, deși foarte lent. Atât chisturile pineale, cât și pineocitoamele sunt benigne (necanceroase).

Simptome și cauze

Care sunt simptomele acestor afecțiuni?

Puteți avea un gangliocitom fără a observa niciun simptom. De multe ori, furnizorii de servicii medicale diagnostichează gangliocitoame în timpul testelor imagistice efectuate pentru a diagnostica o altă problemă. Acestea fiind spuse, gangliocitomul și pineocitomul sunt legate de mai multe afecțiuni cu diverse simptome.

Simptome comune ale gangliocitomului

Simptomele notabile ale gangliocitomului pot include:

• Modificări ale mișcării, inclusiv pierderea controlului muscular (tremor, paralizie și slăbiciune).
• Modificări ale senzației, inclusiv amorțeală.
• Dificultăți de vorbire.
• Modificări ale vederii.

Pot provoca gangliocitoame afecțiuni medicale grave?

Da, această tumoră este legată de afecțiuni medicale, inclusiv:

• Tulburări ale sistemului endocrin apar atunci când glandele nu produc nivelurile corecte de hormoni.
• Convulsii.
• Creșterea presiunii cerebrale (care duce la dureri de cap, greață și confuzie).
• Boala Lhermitte-Duclos (LDD). Aceasta este o tumoră benignă foarte rară care apare în cerebel. Uneori, se numește gangliocitom displazic al cerebelului. Simptomele LDD includ dureri de cap, greață, hidrocefalie (acumulare de lichid în creier), ataxie (probleme cu mișcarea și coordonarea) și tulburări vizuale. Persoanele cu LDD pot avea o tulburare genetică numită sindromul Cowden, care poate duce la creșteri ale pielii și un risc crescut de cancer.

Simptome comune ale pineocitomului

Pineocitomul poate provoca hidrocefalie, o acumulare anormală de presiune a lichidului în creier. Dacă aveți hidrocefalie, puteți prezenta următoarele simptome:

• Probleme de echilibru.
• Probleme cu mișcarea ochilor (sindromul Parinaud).
• Dureri de cap.
• Probleme de memorie.
• Greață și vărsături.
• Tulburări de somn.
• Probleme de mers.

Ce cauzează aceste tumori?

Ca majoritatea tumorilor, gangliocitoamele și pineocitoamele apar atunci când ceva declanșează modificări în instrucțiunile genetice ale celulelor. Lucrând cu instrucțiuni noi, celulele încep să se multiplice, devenind în cele din urmă o masă sau o tumoră. Cercetătorii nu știu ce declanșează modificările. Ei știu că sindromul Cowden, care este legat de boala Lhermitte-Duclos, se întâmplă atunci când o genă numită PTEN suferă mutații. PTEN produce o proteină care ajută la controlul modului în care celulele cresc și se divid. Când gena PTEN suferă mutații, încetează să mai producă proteina, permițând celulelor să crească necontrolat.

Diagnostic și teste

Cum diagnostichează furnizorii de servicii medicale aceste tumori?

Pentru a ajuta la diagnosticarea gangliocitomului și a pineocitomului, furnizorul dumneavoastră de servicii medicale vă va întreba despre simptomele și istoricul medical al familiei dumneavoastră. Va face un examen fizic, inclusiv un examen neurologic pentru a examina:

• Mișcarea ochilor și a gurii.
• Forța musculară.
• Reflexe.

Furnizorul dumneavoastră poate efectua, de asemenea, următoarele teste:

• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM): Acest test nedureros utilizează un magnet mare, unde radio și un computer pentru a produce imagini foarte clare ale organelor și structurilor din interiorul corpului dumneavoastră. Furnizorii pot face acest test pentru a căuta tumori sau pentru a evalua dimensiunea și locația tumorii.
• Scanare CT (tomografie computerizată): Scanările CT utilizează o serie de raze X și un computer pentru a crea imagini tridimensionale ale țesuturilor moi și ale oaselor dumneavoastră. Ca și în cazul RMN-urilor, furnizorii pot utiliza acest test pentru a căuta și evalua tumori.
• Analiza de sânge: Furnizorul dumneavoastră vă poate testa sângele pentru niveluri neobișnuite de melatonină.
• Puncție lombară (puncție spinală): Acest test implică obținerea unei probe din lichidul cefalorahidian, care vă înconjoară creierul și coloana vertebrală. Furnizorii fac acest test pentru a examina celulele tumorale.
• Biopsie: Furnizorul dumneavoastră îndepărtează celulele tumorale pentru testare pentru a determina tipul de tumoră. Adesea, utilizează tehnici minim invazive, cum ar fi endoscopia sau biopsia stereotactică cu ac.

Management și tratament

Cum tratează furnizorii de servicii medicale gangliocitomul?

Dacă nu aveți simptome, furnizorul dumneavoastră vă poate recomanda controale regulate, astfel încât să poată monitoriza orice simptome pe care le puteți dezvolta și/sau să efectueze teste imagistice și de sânge pentru a vedea dacă tumora s-a modificat sau a crescut.

Dacă aveți nevoie de tratament, furnizorii efectuează o intervenție chirurgicală pe creier pentru a îndepărta tumora. Odată îndepărtate, gangliocitoamele revin rareori.

Cum tratează furnizorii de servicii medicale pineocitomul?

În unele cazuri, aceștia pot efectua o intervenție chirurgicală pe creier pentru a îndepărta toată sau o parte din tumoră. De asemenea, pot utiliza radioterapie. În timpul intervenției chirurgicale, dacă aveți hidrocefalie, aceștia pot introduce un tub mic de plastic numit șunt. Șuntul intră în cavitatea fluidă a creierului dumneavoastră pentru a ajuta la drenarea lichidului cefalorahidian. Acest lucru reduce presiunea din cap și vă poate ameliora simptomele.

Prevenire

Pot preveni aceste tumori?

Nu, nu puteți face nimic pentru a preveni aceste tumori. Ele se dezvoltă atunci când celulele suferă mutații și încep să se multiplice necontrolat. Cercetătorii nu știu ce cauzează mutația, altul decât dacă este asociată cu sindromul Cowden. Sindromul Cowden se întâmplă atunci când o genă care controlează creșterea celulelor suferă mutații.

Perspective / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am una dintre aceste tumori?

Dacă aveți o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta tumora, aceasta revine rareori.

Viața cu

Când ar trebui să-mi văd furnizorul de servicii medicale?

În funcție de situația dumneavoastră, furnizorul dumneavoastră poate programa programări regulate de urmărire pentru a vă monitoriza starea generală de sănătate. Dacă ați avut o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta tumora, furnizorii pot recomanda teste imagistice pentru a confirma că tumora nu a revenit sau că nu ați dezvoltat o tumoră nouă. Ar trebui să vă vedeți furnizorul ori de câte ori simptomele inițiale ale tumorii revin sau dacă sunteți îngrijorat de noile modificări ale corpului dumneavoastră.

Gangliocitoamele și pineocitoamele sunt tumori benigne rare, cu creștere lentă, care se dezvoltă în sistemul nervos central și în glanda pineală. Deși nu sunt canceroase, ele pot provoca în continuare afecțiuni medicale care vă pot perturba viața. În funcție de tipul de tumoră pe care o aveți, furnizorii de servicii medicale pot utiliza chirurgia sau radioterapia pentru a trata aceste tumori. Odată îndepărtate prin intervenție chirurgicală, aceste tumori revin rareori. Dacă aveți una dintre aceste tumori benigne, întrebați-vă furnizorul despre opțiunile de tratament, la ce vă puteți aștepta după tratament și ce trebuie să știți pentru a trăi cu aceste tumori benigne.

Întrebări frecvente

• Cât de grave sunt gangliocitoamele și pineocitoamele? Deși benigne (necanceroase), pot provoca probleme semnificative prin presiunea pe care o exercită asupra structurilor cerebrale.
• Se pot vindeca aceste tumori? Îndepărtarea chirurgicală completă oferă, de obicei, o vindecare. Radioterapia poate fi utilizată în anumite cazuri.
• Cum afectează pineocitomul somnul? Prin localizarea sa în glanda pineală, care produce melatonină, un pineocitom poate perturba producția și secreția de melatonină, ducând la tulburări de somn.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru o evaluare personalizată și un plan de tratament adecvat.