Tumori ale Tecii Nervoase

Ce sunt tumorile tecii nervoase?

Nervii transmit semnale electrice între creier și corp. Sunt alcătuiți din fascicule de celule nervoase. Celulele, fasciculele și nervii sunt toți înveliți în straturi de țesuturi protectoare care asigură izolația și ajută semnalele electrice să se deplaseze mai repede.

Tumorile tecii nervoase se formează în aceste straturi de izolație. Aceste straturi includ:

• Celule Schwann: Celule care se înfășoară în jurul zonei lungi a celulei nervoase, numită axon sau fibră.
• Endoneurium: Țesut conjunctiv care înconjoară fiecare fibră nervoasă, ca stratul de acoperire din jurul unui fir.
• Perineurium: Țesut conjunctiv care înconjoară fascicule de fibre nervoase.

Sistemul nervos este alcătuit din:

• Sistemul nervos central: Creierul și măduva spinării.
• Sistemul nervos periferic: O rețea de nervi care se ramifică spre restul corpului.

Tumorile tecii nervoase afectează de obicei sistemul nervos periferic.

Ce sunt tipurile de tumori ale tecii nervoase?

Cele mai frecvente tipuri de tumori ale tecii nervoase sunt:

Schwannomuri

Acestea apar în celulele Schwann. Aproximativ 60% dintre schwannomuri afectează nervul vestibular din urechea internă. Altele se formează sub piele sau mai adânc în țesuturi și organe. Locațiile frecvente ale tumorilor tecii nervoase includ:

• Brațe și picioare.
• Cap.
• Trunchi (între umeri și șolduri).

Schwannomurile sunt încapsulate – adică conținute; acoperite cu un strat subțire de țesut – și sunt aproape întotdeauna necanceroase (benigne). Foarte rar, tumorile de lungă durată pot deveni canceroase (maligne).

Neurofibroame

Aceste tumori implică mai multe tipuri de țesut din teaca nervului, inclusiv celulele Schwann, endoneurium și perineurium. De obicei, apar sub piele ca noduli sau mase, dar pot afecta și nervii mai profunzi.

Neurofibroamele nu sunt încapsulate sau conținute, ca schwannomurile, și pătrund între fasciculele de nervi. Neurofibroamele plexiforme sunt asemănătoare unor rețele și înconjoară mai multe fascicule nervoase. Se pot extinde în țesuturile din apropiere.

Majoritatea neurofibroamelor sunt necanceroase. Aproximativ 5% până la 10% devin tumori canceroase numite tumori maligne ale tecii nervoase periferice. La aproximativ jumătate dintre persoanele cu tumori maligne, cancerul s-a răspândit în alte părți ale corpului la momentul diagnosticării.

Cât de frecvente sunt tumorile tecii nervoase?

Tumorile benigne ale tecii nervoase sunt relativ rare. Schwannomurile sunt cele mai frecvente la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani. Neurofibroamele apar cel mai adesea la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Neurofibroamele plexiforme se dezvoltă de obicei înainte de vârsta de 5 ani.

Tumorile maligne ale tecii nervoase periferice sunt extrem de rare, afectând aproximativ 1 din 10 milioane de persoane în fiecare an.

Simptome și Cauze

Ce cauzează tumorile tecii nervoase?

Modificările genetice joacă un rol important în dezvoltarea tumorilor tecii nervoase. Modificarea genei NF2 este legată de schwannomuri, în timp ce gena NF1 este asociată cu neurofibroame.

Cel mai adesea, aceste modificări genetice sunt sporadice și se întâmplă aleatoriu. O mică parte din schwannomuri și neurofibroame sunt cauzate de o boală genetică rară, care apare în familii, numită neurofibromatoză.

Tipurile de neurofibromatoză sunt:

• Neurofibromatoza de tip 1 (NF1): Persoanele cu NF1 au neurofibroame multiple. De asemenea, pot dezvolta neuroame plexiforme și prezintă un risc mai mare de tumori maligne ale tecii nervoase periferice. Alte afecțiuni frecvente la persoanele cu NF1 includ capul mare (macrocefalie), curbura coloanei vertebrale (scolioză) și dificultăți de învățare.
• Neurofibromatoza de tip 2 (NF2): Aproape toate persoanele cu NF2 dezvoltă schwannomuri vestibulare la ambele urechi înainte de vârsta de 30 de ani. Alte schwannomuri și tipuri de tumori pot apărea și pe piele, în ochi și în sistemul nervos central.
• Schwannomatoza: Această afecțiune provoacă schwannomuri multiple, dar fără tumori ale nervului vestibular la ambele urechi.

Care sunt simptomele tumorilor tecii nervoase?

Persoanele cu tumori ale tecii nervoase adesea nu au dureri sau alte simptome. Dacă tumora crește mare sau apasă pe nerv, poate provoca:

• Nodul sau masă sub piele care poate fi dureroasă la atingere.
• Slăbiciune musculară.
• Amorțeală.
• Durere care este pulsatilă, arzătoare sau ascuțită.
• Senzație de furnicături.

Tumorile tecii nervoase pot provoca alte simptome, în funcție de localizarea lor. Unele simptome specifice pentru diferite locații ale tumorilor includ:

• Nervul sciatic: Durere de spate care radiază în jos pe picior (sciatică).
• Încheietura mâinii: Simptome similare cu sindromul de tunel carpian.
• Nervul vestibular: Auz diminuat, țiuit în urechi (tinitus) și dificultăți de echilibru.

În general, persoanele cu tumori ale tecii nervoase vor avea o singură tumoră. În neurofibromatoză, tumorile multiple (de obicei pe piele) sunt frecvente.

Diagnostic și Teste

Cum sunt diagnosticate tumorile tecii nervoase?

Medicul specialist va efectua un examen fizic și o evaluare a stării dumneavoastră generale de sănătate. Aceasta include o analiză a istoricului dumneavoastră medical, a istoricului familial și a simptomelor.

Testele pe care medicul specialist le poate recomanda pentru a evalua o tumoră observată sau suspectată includ:

• Imagistica medicală, inclusiv RMN, ecografie și scanări PET pentru a vedea tumora.
• Îndepărtarea unei probe de țesut pentru examinare microscopică (biopsie) pentru a afla ce tipuri de celule se află în tumoră. Acest lucru va determina dacă tumora este canceroasă.

Dacă aveți tumori multiple, medicul specialist va recomanda teste genetice pentru a vă evalua pentru NF1, NF2 și schwannomatoză.

Management și Tratament

Cum sunt tratate tumorile tecii nervoase?

Dacă o tumoră a tecii nervoase nu provoacă simptome, medicul specialist poate alege să monitorizeze. Monitorizarea de rutină va dezvălui dacă tumora crește sau se modifică.

Pentru tumorile simptomatice sau dacă doriți ca tumora să fie îndepărtată din motive cosmetice, intervenția chirurgicală este de obicei singura opțiune.

Unele neurofibroame, în special neurofibroamele plexiforme, sunt dificil de îndepărtat, deoarece cresc în nerv și între straturile de izolație. Dacă intervenția chirurgicală are ca rezultat o îndepărtare incompletă, medicul specialist vă va monitoriza îndeaproape, deoarece tumora poate reveni.

Cum sunt tratate schwannomurile la nivelul capului?

Schwannomurile de la nivelul capului, cum ar fi schwannomurile vestibulare, pot implica nervi care controlează funcții critice. În aceste zone, specialiștii folosesc radiochirurgia stereotactică pentru a preveni leziunile nervoase.

Aceasta nu este o intervenție chirurgicală tradițională care implică o incizie. În schimb, utilizează un fascicul precis de radiații livrat prin piele pentru a distruge sau micșora tumora.

Cum sunt tratate tumorile maligne ale tecii nervoase periferice?

Pe lângă intervenția chirurgicală, tratamentul pentru tumorile maligne ale tecii nervoase periferice poate include terapii oncologice, cum ar fi radioterapia și chimioterapia.

Care sunt posibilele complicații ale intervenției chirurgicale pentru tumorile tecii nervoase?

Complicațiile generale ale intervenției chirurgicale includ:

• Sângerare.
• Infecție locală.
• Durere.
• Cicatrizare.

Intervenția chirurgicală care implică nervii prezintă, de asemenea, un risc de leziuni nervoase și invaliditate permanentă. Echipa dumneavoastră de îngrijire medicală va lucra cu dumneavoastră după intervenția chirurgicală pentru a gestiona orice probleme de invaliditate de durată. Diferite tipuri de terapie (fizică, ocupațională și de vorbire) vă pot ajuta să vă recăpătați funcția.

Prevenție

Pot preveni tumorile tecii nervoase?

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni aceste tipuri de tumori. Medicul specialist poate recomanda teste genetice pentru a înțelege mai bine riscul dumneavoastră și al familiei dumneavoastră dacă:

• Aveți antecedente familiale de tumori ale tecii nervoase.
• Dezvoltați tumori multiple ale tecii nervoase, care pot fi un semn de neurofibromatoză.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru tumorile tecii nervoase?

Majoritatea tumorilor tecii nervoase sunt necanceroase. Sunt tratabile prin intervenție chirurgicală și rareori revin. Dacă tumora dumneavoastră nu poate fi îndepărtată complet chirurgical, veți avea nevoie de monitorizare continuă.

Aproximativ 3 din 4 pacienți tratați pentru schwannom vestibular își vor păstra capacitatea de a auzi.

Riscul ca tumorile tecii nervoase să devină canceroase este foarte scăzut. Cel mai mare risc este pentru persoanele cu NF1 care dezvoltă neurofibrom plexiform. Tumorile maligne ale tecii nervoase periferice au un prognostic slab, mai ales dacă tumora are o dimensiune mai mare de 5 cm. Mai puțin de jumătate dintre persoanele cu această afecțiune trăiesc cinci ani după diagnostic.

Trăind cu

Când ar trebui să consult medicul specialist?

Contactați medicul specialist dacă observați noduli sub piele sau dacă aveți simptome care ar putea indica o tumoră a tecii nervoase. De asemenea, ar trebui să-i spuneți medicului specialist dacă aceste tipuri de tumori sunt prezente în familia dumneavoastră.

Întrebări frecvente

• Tumorile tecii nervoase sunt întotdeauna canceroase? Nu, majoritatea tumorilor tecii nervoase sunt benigne (necanceroase).

• Ce ar trebui să fac dacă am o umflătură suspectă sub piele? Consultați medicul specialist pentru o evaluare adecvată. Este important să excludeți sau să diagnosticați orice afecțiune subiacentă.

• Pot moșteni tumorile tecii nervoase? În unele cazuri, tumorile tecii nervoase pot fi cauzate de afecțiuni genetice moștenite, cum ar fi neurofibromatoza.

Este important să rețineți că informațiile furnizate aici au scop informativ și nu înlocuiesc consultul medical de specialitate. Discutați cu medicul specialist pentru a primi un diagnostic precis și un plan de tratament adecvat.