Tumoră Neuroendocrină Pancreatică

Tumorile neuroendocrine pancreatice (tumori NET pancreatice, numite și tumori ale celulelor insulare) sunt tumori rare care încep în celulele endocrine ale pancreasului. Sunt un tip de tumoră neuroendocrină.

Pancreasul dumneavoastră este o glandă plată, în formă de pară, situată lângă stomac și intestinul subțire. Celulele endocrine din pancreas produc hormoni care gestionează digestia și nivelul zahărului din sânge.

Aceste tumori pot fi canceroase (maligne) sau benigne (necanceroase). Fără tratament, tumorile maligne se pot răspândi în alte zone ale corpului.

Tipuri de tumori neuroendocrine pancreatice

Există mai multe tipuri de NET-uri pancreatice, fiecare cu caracteristici diferite:

• Insulinoamele sunt cel mai frecvent tip de NET pancreatic funcțional. Aproximativ 10% dintre insulinoame sunt canceroase. Insulinoamele eliberează insulină, hormonul care împiedică creșterea excesivă a zahărului din sânge.
• Gastrinoamele afectează celulele care eliberează gastrină, care determină stomacul să producă acid gastric. Aproximativ 60% dintre gastrinoame sunt canceroase.
• Glucagonoamele sunt adesea canceroase. Acestea afectează celulele care eliberează glucagon, hormonul care împiedică scăderea excesivă a zahărului din sânge.
• VIPoamele pot fi canceroase. "VIP" înseamnă "peptidă intestinală vasoactivă". Acest hormon relaxează mușchii stomacului și intestinelor și gestionează echilibrul de zahăr, sare și apă din tractul digestiv.
• Somatostatinoamele sunt tumori canceroase cu creștere lentă care eliberează somatostatină. Acest hormon gestionează mai multe funcții corporale.

Simptome și Cauze

Simptomele tumorilor neuroendocrine pancreatice

Simptomele NET pancreatice pot cauza mai multe simptome diferite. Simptomele comune includ:

• Reflux acid sever
• Diaree
• Oboseală
• Urinare frecventă, sete crescută și alte simptome ale fluctuațiilor nivelului de zahăr din sânge
• Indigestie
• Pierderea poftei de mâncare
• Greață și vărsături
• Înroșirea inconfortabilă a feței și a gâtului, respirație șuierătoare și alte simptome ale sindromului carcinoid
• Pierdere inexplicabilă în greutate
• Fluctuații mari ale zahărului din sânge, în sus sau în jos

Cauzele tumorilor neuroendocrine pancreatice

Cercetătorii nu cunosc cauza exactă. Unele NET-uri pancreatice apar împreună cu alte afecțiuni. De exemplu, aproximativ 5% până la 10% dintre persoanele cu insulinoame sau glucagonoame au, de asemenea, neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1).

Complicații

Cea mai semnificativă complicație este că NET-urile pancreatice canceroase se pot răspândi (metastaza) la oase, ficat sau plămâni.

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează medicii tumorile neuroendocrine pancreatice

Un medic specialist va efectua un examen fizic. Va întreba despre simptomele dumneavoastră. Poate întreba când au început simptomele dumneavoastră și dacă se agravează. Va întreba, de asemenea, dacă cineva din familia dumneavoastră biologică are anumite tulburări moștenite care cresc riscul de NET pancreatic.

Pot efectua următoarele teste:

• Tomografie computerizată abdominală (CT)
• Analize de sânge, inclusiv teste specifice pentru nivelurile hormonale, care pot însemna că tumorile eliberează mulți hormoni
• Ecografie endoscopică (EUS)
• Colangiopancreatografie retrogradă endoscopică (ERCP)
• Rezonanță magnetică (RMN)
• Tomografie cu emisie de pozitroni neuroendocrină (PET)

Medicii folosesc rezultatele acestor teste pentru a vedea dacă o tumoră este funcțională sau non-funcțională. Tumorile funcționale eliberează cantități neobișnuit de mari de hormoni. Tumorile non-funcționale nu eliberează hormoni. Rezultatele testelor ajută, de asemenea, medicii să identifice tipul de tumoră neuroendocrină pancreatică.

Medicul dumneavoastră vă poate trimite la un radiolog intervenționist pentru o biopsie cu ac. Aceasta este o procedură pentru a obține probe de țesut pentru teste de laborator. Un medic patolog va examina țesutul pentru semne de cancer.

Stadiile și gradele tumorilor neuroendocrine pancreatice

Medicii folosesc sisteme de stadializare a cancerului pentru a stabili stadiile și gradele tumorilor canceroase. Stadiile cancerului descriu dimensiunea tumorii și dacă tumora se răspândește la ganglionii limfatici din apropiere sau în zone mai îndepărtate ale corpului dumneavoastră.

Gradele cancerului descriu cât de repede se înmulțesc celulele. De asemenea, descriu aspectul celulelor. Aspectul celulelor canceroase se schimbă pe măsură ce boala devine mai agresivă.

Stadiile tumorilor neuroendocrine pancreatice canceroase sunt:

• Stadiul I. Tumora măsoară mai puțin de 2 centimetri (cm) (aproximativ 3/4 inch) în diametru și nu s-a răspândit din pancreasul dumneavoastră.
• Stadiul II. Măsoară mai mult de 2 cm (3/4 inch) în diametru și/sau s-a răspândit în duodenul dumneavoastră (prima parte a intestinului subțire) sau în canalele biliare.
• Stadiul III. Tumora s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere, la organele din apropiere sau la vasele mari de sânge.
• Stadiul IV. Tumora se află în organe și țesuturi mai îndepărtate, cum ar fi ficatul sau oasele.

Gradele NET pancreatice sunt:

• Gradul 1 bine diferențiat. Celulele canceroase nu se înmulțesc foarte repede, iar celulele arată mai mult ca celulele normale decât celulele anormale.
• Gradul 2 bine diferențiat. Celulele au caracteristici care se încadrează între cele ale tumorilor de grad scăzut și înalt.
• Gradul 3 bine diferențiat. Celulele se înmulțesc mai repede, iar celulele arată mai anormale.
• NET slab diferențiat. Celulele se înmulțesc foarte repede și arată foarte anormale. Acesta este cel mai agresiv grad. Medicii pot numi acest grad carcinom neuroendocrin de grad înalt (NEC) sau cancer cu celule mici.

Management și Tratament

Care sunt tratamentele pentru tumorile neuroendocrine pancreatice?

Tratamentul depinde de situația dumneavoastră. Tratamentul pentru NET pancreatic în stadiu incipient este o pancreatotomie pentru a îndepărta tumora. Acesta este un tratament pentru tumorile canceroase și necanceroase. Intervențiile chirurgicale specifice variază în funcție de localizarea tumorii în pancreasul dumneavoastră.

De exemplu, chirurgul dumneavoastră poate folosi termeni precum "cap" și "coadă" atunci când vorbește despre o anumită intervenție chirurgicală. Asta pentru că pancreasul dumneavoastră are forma unui pește, cu un cap lat, un mijloc sau corp de dimensiuni medii și o coadă îngustă. Pancreatotomiile comune sunt:

• Procedura Whipple. Acesta este cel mai frecvent tratament chirurgical pentru tumorile neuroendocrine pancreatice. În această procedură, chirurgii îndepărtează capul pancreasului dumneavoastră și mai multe organe din apropiere.
• Pancreatotomie centrală. În această procedură, chirurgii îndepărtează partea centrală a corpului pancreasului dumneavoastră, lăsând capul și coada pancreasului.
• Pancreatotomie distală. În această intervenție chirurgicală, ei îndepărtează coada pancreasului dumneavoastră. Pot îndepărta o parte din corpul pancreasului și o parte sau toată splina dumneavoastră. (Splina și coada pancreatică sunt strâns legate.)

Intervenția chirurgicală poate să nu fie o opțiune dacă aveți o formă avansată de NET pancreatic. Oncologul dumneavoastră poate recomanda alte tratamente, inclusiv:

• Terapie hormonală
• Terapia cu radionuclizi țintită pe receptorii peptidici (PRRT)
• Inhibitori de tirozin kinază
• Chimioterapie

Oncologul dumneavoastră poate recomanda tratamente specifice pentru cancerul de ficat dacă un NET pancreatic s-a răspândit în ficatul dumneavoastră.

Timpul de recuperare

Timpul dumneavoastră de recuperare va depinde de tipul de intervenție chirurgicală pe care o aveți. De exemplu, poate dura câteva săptămâni pentru a vă recupera după o procedură Whipple. Veți fi în spital timp de cinci până la șapte zile și veți putea reveni la activitățile zilnice după opt până la 12 săptămâni.

Când ar trebui să contactez chirurgul?

Ar trebui să vă adresați medicului dumneavoastră specialist dacă observați modificări în corpul dumneavoastră, cum ar fi agravarea simptomelor inițiale. Aceste modificări ar putea să nu aibă legătură cu afecțiunea dumneavoastră. Cea mai bună modalitate de a fi sigur este să discutați cu medicul dumneavoastră.

Prognoză

Care sunt ratele de supraviețuire pentru tumorile neuroendocrine pancreatice?

Ratele de supraviețuire a cancerului sunt estimări ale procentului de persoane care erau în viață la cinci ani după ce au primit un diagnostic. Datele Societății Americane de Cancer arată următoarele rate de supraviețuire la cinci ani:

• Localizarea tumorii:
• Localizată, adică o tumoră care se află doar în pancreasul dumneavoastră: 95%
• Regională, adică există cancer în țesuturile din apropiere: 72%
• Distantă, adică cancerul s-a răspândit în zone mai îndepărtate ale corpului dumneavoastră: 23%

Când vă gândiți la ratele de supraviețuire, este important să vă amintiți că ratele reflectă experiența generală a persoanelor cu tumori neuroendocrine pancreatice. Factori precum tipul de tumoră, stadiul tumorii, vârsta dumneavoastră și starea dumneavoastră generală de sănătate fac diferența.

Discutați cu chirurgul dumneavoastră și cu oncologul dumneavoastră dacă aveți întrebări despre datele privind rata de supraviețuire. Ei vă cunosc pe dumneavoastră și situația dumneavoastră și sunt cea mai bună sursă de informații despre ceea ce vă puteți aștepta.

Care este speranța de viață pentru o persoană cu o tumoră neuroendocrină pancreatică?

Este greu de spus. În general, persoanele care sunt diagnosticate cu NET pancreatic în stadiu incipient și primesc tratament înainte ca acesta să se răspândească pot avea o speranță de viață aproape normală, în special dacă sunt în viață la mai mult de cinci ani după diagnostic. La fel ca ratele de supraviețuire, echipa dumneavoastră medicală este cea mai bună sursă de informații despre speranța dumneavoastră de viață.

Toate afecțiunile medicale grave sunt dificile. Dar provocările pot părea dublate sau chiar triplate atunci când afecțiunea este rară, cum ar fi o tumoră neuroendocrină pancreatică (NET pancreatic). S-ar putea să vă treziți căutând informații despre aceste tumori, care afectează celule specifice din pancreasul dumneavoastră. Vă puteți simți copleșit pe măsură ce încercați să procesați ceea ce învățați și anxios cu privire la ceea ce se va întâmpla în continuare.

Medicii dumneavoastră înțeleg că faptul de a avea o boală rară, cum ar fi un NET pancreatic, poate fi o experiență supărătoare. Dacă aveți un NET pancreatic și aveți întrebări, nu ezitați să cereți echipei dumneavoastră informații despre ceea ce vă puteți aștepta.

Întrebări frecvente

• Ce este o tumoră neuroendocrină pancreatică? Este o tumoră rară care se dezvoltă în celulele endocrine ale pancreasului.
• Care sunt simptomele principale ale unei tumori neuroendocrine pancreatice? Diaree, oboseală, pierdere inexplicabilă în greutate și fluctuații ale nivelului de zahăr din sânge.
• Cum se tratează o tumoră neuroendocrină pancreatică? Tratamentul poate include intervenție chirurgicală, terapie hormonală, chimioterapie sau alte terapii țintite, în funcție de stadiul și tipul tumorii.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru un diagnostic precis și un plan de tratament adecvat.