Tumoră Klatskin (Colangiocarcinom Hilar)

Prezentare Generală

Ce este tumora Klatskin (colangiocarcinomul hilar)?

Colangiocarcinomul hilar este o formă de cancer al ductului biliar extrahepatic. În această afecțiune, aveți tumori canceroase pe o porțiune a ductului biliar, în afara ficatului. Aceste tumori sunt cunoscute sub numele de tumori Klatskin. Medicii specialiști pot fi capabili să vindece această afecțiune dacă detectează și tratează tumorile înainte ca acestea să se răspândească. Intervenția chirurgicală, inclusiv transplantul de ficat, este cel mai frecvent tratament. Medicii specialiști dispun de alte tratamente care ameliorează simptomele. Iar cercetătorii efectuează mai multe studii clinice pentru a evalua noi tratamente.

Cât de rară este o tumoră Klatskin?

Acest tip de tumoră este foarte rar, afectând aproximativ 1 din 100.000 de persoane.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele tumorii Klatskin?

Această afecțiune afectează hilul hepatic. Aceasta este zona chiar în afara ficatului, unde ductele biliare stâng și drept se unesc pentru a forma ductul biliar comun. Tumorile canceroase de pe ductele biliare blochează fluxul de bilă. Când se întâmplă acest lucru, puteți avea simptome precum:

• Durere abdominală.
• Oboseală.
• Greață.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.
• Piele galbenă sau albul ochilor galben din cauza icterului.

Gestionarea simptomelor poate fi dificilă, așa că nu ezitați să cereți ajutor medicului specialist.

Ce cauzează tumora Klatskin?

Colangiocarcinomul hilar se dezvoltă atunci când celulele normale suferă mutații (se schimbă) și devin celule anormale. Aceste celule anormale se divid și se înmulțesc necontrolat, creând în cele din urmă tumori. Cercetătorii nu știu ce cauzează mutația. Ei știu că anumite afecțiuni și activități vă sporesc riscul, cum ar fi afecțiunile medicale și mutațiile genetice care apar după ce vă nașteți.

Afecțiunile medicale care cresc riscul de tumori Klatskin includ:

• Tulburarea consumului de alcool.
• Coledocolitiază.
• Pancreatită cronică.
• Clonorchioză (infecție cu un parazit trematod hepatic chinezesc).
• Colangită sclerozantă primară.
• Virusuri, inclusiv hepatita B și hepatita C.

Care sunt complicațiile colangiocarcinomului hilar?

Această afecțiune poate provoca complicații grave, cum ar fi:

• Cheaguri de sânge: Tumora se poate răspândi în vasele de sânge majore și poate crea cheaguri de sânge.
• Colestază extrahepatică: Acest lucru se întâmplă atunci când o tumoră blochează un duct biliar mare în afara ficatului.
• Cancer metastatic al ductului biliar: Tumorile Klatskin se pot răspândi în ficat de la ductul biliar din afara ficatului, precum și în plămâni și oase.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată tumora Klatskin?

Dacă medicul specialist crede că ați putea avea colangiocarcinom hilar, acesta va efectua un examen fizic care se concentrează pe abdomen. Acesta va căuta semne de acumulare de lichid, noduli sau sensibilitate la nivelul abdomenului. Vă va examina pielea și albul ochilor pentru icter.

Medicul specialist poate efectua analize de sânge, teste imagistice și teste care îi permit să vadă în interiorul corpului dumneavoastră pentru a verifica ce se întâmplă cu ductele biliare. Acesta poate efectua teste genetice pentru a căuta mutații genetice specifice.

Analize de sânge

Analizele de sânge pot include:

• Markeri tumorali: Aceste teste verifică substanțele din sânge care pot fi un semn de tumoră Klatskin. De exemplu, ei pot testa nivelul antigenului carbohidrat (CA) 19-9. Nivelurile ridicate de CA 19-9 pot fi un semn al afecțiunii.
• Teste ale funcției hepatice: Acestea pot include teste de bilirubină și teste de enzime hepatice crescute.

Teste imagistice

Unele teste imagistice sunt, de asemenea, o modalitate de a obține țesut pentru examinare de către un medic anatomo-patolog. Acestea pot include:

• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM).
• Colangiopancreatografie retrogradă endoscopică (CPRE).
• Colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică (CPRM).

Stadii

Dacă aveți colangiocarcinom hilar, medicul specialist va folosi informațiile de stadializare a cancerului pentru a vă planifica tratamentul și prognosticul, sau la ce vă puteți aștepta după tratament.

Stadiile cancerului sunt clasificate în funcție de dimensiunea tumorii (T), dacă cancerul se află în ganglionii limfatici (N) și dacă a metastazat (M). Medicii specialiști pot lua în considerare, de asemenea, gradul cancerului, care este modul în care apar celulele canceroase atunci când sunt vizualizate la microscop. Stadiile tumorii Klatskin sunt:

• Stadiul 0: Tumora se află în straturile interioare ale ductului biliar, dar nu s-a răspândit în straturile mai profunde, în ganglionii limfatici sau în alte zone ale corpului.
• Stadiul I: Există cancer în peretele ductului biliar, dar nu s-a răspândit în afara ductului biliar.
• Stadiul II: Tumora s-a răspândit în țesutul gras din apropiere sau în țesutul hepatic din apropiere.
• Stadiul IIIA:: Există cancer care se răspândește în ramurile de pe o parte (stânga sau dreapta) a vaselor de sânge principale ale ficatului dumneavoastră.
• Stadiul IIIB: Tumora s-a răspândit pe ambele părți ale vaselor de sânge principale din ficat sau în alte ducte biliare de pe o parte a ficatului dumneavoastră și într-un vas de sânge principal pe cealaltă parte.
• Stadiul IIIC: Cancerul se află în unul până la trei ganglioni limfatici din apropiere.
• Stadiul IVA: Tumora s-a răspândit în patru sau mai mulți ganglioni limfatici.
• Stadiul IVB: Cancerul se află acum în plămâni, oase sau în părți mai îndepărtate ale ficatului dumneavoastră.

Management și Tratament

Care sunt tratamentele pentru tumora Klatskin?

Tratamentele vor varia în funcție de situația dumneavoastră, dar intervenția chirurgicală este un tratament comun de primă linie sau inițial pentru această afecțiune. Intervenția chirurgicală poate fi:

• Drenaj biliar: Medicii specialiști pot efectua această procedură pentru a drena bila suplimentară din ficat, ceea ce ameliorează simptomele precum icterul.
• Hepatectomie extinsă: Persoanele cu tumori în stadiu incipient pot fi supuse unei intervenții chirurgicale pentru a îndepărta o parte din ficat (hepatectomie), ductul biliar, ficatul, vezica biliară și ganglionii limfatici din apropiere.
• Transplant de ficat: Singura modalitate de a vindeca această afecțiune este îndepărtarea tumorii (tumorilor) canceroase, ceea ce poate însemna îndepărtarea ficatului și efectuarea unui transplant de ficat.

Medicii specialiști pot utiliza chimioradioterapie, care combină chimioterapia și radioterapia, împreună cu intervenția chirurgicală sau atunci când intervenția chirurgicală nu este o opțiune. Două tratamente mai noi pentru tumora Klatskin metastatică sunt:

• Imunoterapia, cum ar fi inhibitorii punctelor de control imunitar, care funcționează prin ajutarea sistemului imunitar să lupte împotriva cancerului.
• Terapia țintită, cum ar fi inhibitorii receptorului factorului de creștere a fibroblastelor (FGFR) sau inhibitorii IDH. Inhibitorii FGFR blochează creșterea celulelor canceroase, astfel încât celulele mor. Inhibitorii IDH blochează o proteină anormală care afectează creșterea normală a celulelor.

Complicații și efecte secundare ale tratamentului

Hepatectomiile și transplanturile de ficat sunt intervenții chirurgicale majore cu complicații potențiale semnificative, cum ar fi:

• Ascită: Aceasta este acumularea de lichid în abdomen.
• Scurgeri de bilă: O hepatectomie poate deteriora ductele biliare din ficat, astfel încât ductele să scurgă bilă în exces în ficat.
• Tromboză venoasă profundă: Acesta este un cheag de sânge în venele profunde ale corpului care se poate dezvolta după o intervenție chirurgicală. Este o complicație a transplanturilor de ficat și a hepatectomiilor.
• Infecție: Puteți dezvolta o infecție la locul intervenției chirurgicale, sau în tractul urinar sau în plămâni.
• Insuficiență renală: Uneori, intervenția chirurgicală la ficat vă afectează rinichii, determinându-i să nu mai funcționeze.
• Insuficiență hepatică: Acest lucru se poate întâmpla dacă sunteți supus unei intervenții chirurgicale pentru a îndepărta o parte din ficat (hepatectomie).
• Respingerea organului: Corpul dumneavoastră poate respinge un ficat transplantat.

Efectele secundare frecvente ale radioterapiei și chimioterapiei includ:

• Oboseală.
• Căderea părului.
• Greață și vărsături.

Perspectivă / Prognoză

Care este rata de supraviețuire pentru tumora Klatskin?

Dacă aveți această afecțiune, una dintre primele dumneavoastră întrebări poate fi despre rata de supraviețuire. Ratele de supraviețuire estimează procentul de persoane cu un anumit cancer care erau în viață la cinci ani după diagnostic.

Institutul Național de Cancer menține o bază de date cu ratele de supraviețuire în cancer. În loc să urmărească ratele de supraviețuire la cinci ani în funcție de stadiul cancerului, cum ar fi stadiul 0 până la stadiul IV, baza de date grupează cancerele și stabilește stadiile în funcție de activitatea locației tumorii. Deși nu există date privind rata de supraviețuire disponibile pentru colangiocarcinomul hilar, există date pentru toate cancerele ductului biliar care se dezvoltă în afara ficatului. În general, 9% dintre persoanele cu cancer al ductului biliar extrahepatic erau în viață la cinci ani după diagnostic.

Alte rate de supraviețuire sunt:

Localizarea tumorii	Rata de supraviețuire la cinci ani
Tumori localizate: Niciun semn de cancer în afara ductelor biliare. Tumori localizate: Niciun semn de cancer în afara ductelor biliare.	23%
Tumori regionale: Cancerul s-a răspândit în afara ductelor biliare în țesuturile, organele sau ganglionii limfatici din apropiere.	9%
Tumori la distanță: Există cancer al ductului biliar în plămâni și în alte zone ale corpului dumneavoastră.	3%

Pe măsură ce vă gândiți la ratele de supraviețuire, încercați să țineți cont de două lucruri:

• Acestea sunt estimări: Ele se bazează pe experiențele altor persoane, iar situația dumneavoastră poate fi foarte diferită. De exemplu, starea dumneavoastră generală de sănătate și vârsta dumneavoastră pot afecta rata de supraviețuire estimată.
• Cifrele reflectă trecutul: Ratele de supraviețuire reflectă trecutul recent, nu prezentul. Experții măsoară ratele de supraviețuire la fiecare cinci ani, astfel încât informațiile actuale despre rate nu țin cont de impactul niciunui tratament nou.

Pe măsură ce aflați mai multe despre afecțiunea dumneavoastră, asigurați-vă că îi cereți medicului specialist să vă explice ratele de supraviețuire și ce pot însemna informațiile despre rate pentru dumneavoastră.

Viața cu

Cum mă îngrijesc de mine?

Menținerea calității vieții pe parcursul diagnosticului, tratamentului și după este cea mai bună modalitate de a avea grijă de dumneavoastră. Iată câteva sugestii:

• Mănâncă bine: O dietă care pune accent pe proteinele slabe și pe alimentele bogate în grăsimi poate ajuta la simptomele tumorii Klatskin și la efectele secundare ale tratamentului.
• Gestionează dezinformarea: Colangiocarcinomul hilar este o afecțiune rară. Este posibil să nu știți multe despre el, iar încercarea de a afla mai multe vă poate face să vă simțiți anxios, speriat și copleșit. Dar cunoașterea înseamnă putere. Faceți tot ce puteți și întrebați echipa dumneavoastră de îngrijire despre orice îngrijorări sau întrebări aveți.
• Susțineți-vă sănătatea mintală: Dacă aveți această afecțiune, aveți un cancer rar care necesită adesea o intervenție chirurgicală și îngrijire pe termen lung, care vă pot afecta sănătatea mintală. Discutați cu echipa dumneavoastră de îngrijire despre programele, tratamentele și serviciile care vă pot ajuta.
• Luați în considerare programele de supraviețuire a cancerului: Aceste programe pun accent pe sănătate, wellness și calitatea vieții pe măsură ce navigați în cancer.
• Întrebați despre îngrijirea paliativă: Îngrijirea paliativă pentru cancerul ductului biliar poate include medicamente pentru a ușura greața, controlul durerii și menținerea fluxului de bilă acolo unde o tumoră îl poate bloca.

Când ar trebui să mă prezint la medicul specialist?

Întrebați-vă medicul specialist la ce schimbări să vă așteptați, cum ar fi simptomele care se agravează sau simptome noi. Nu ezitați să îl contactați pentru ajutor în gestionarea simptomelor, cum ar fi durerea sau greața și vărsăturile. Medicul specialist va avea tratamente pentru a reduce simptomele care vă afectează viața de zi cu zi și calitatea vieții.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

Este posibil să fi citit multe despre tumora Klatskin și să aveți întrebări despre situația dumneavoastră. Iată câteva sugestii:

• Cum știți că am acest tip de cancer?
• Care este stadiul cancerului?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Există un tratament curativ?
• Există studii clinice pe care ar trebui să le iau în considerare?

O notă de la [Spital]

Tumora Klatskin (colangiocarcinomul hilar) este un tip agresiv de cancer al ductului biliar. Nu există nicio îndoială că este o boală dificilă și gravă. Dar datele precum ratele de supraviețuire nu spun întreaga poveste despre această afecțiune. Este foarte tratabilă, iar cercetătorii efectuează studii clinice pentru noi tratamente. Dacă aveți această afecțiune, echipa dumneavoastră de îngrijire vă va ajuta să gestionați simptomele și efectele secundare ale tratamentului. Aceștia vor fi bucuroși să vă sugereze studii clinice pe care ați putea dori să le luați în considerare.

Medically Reviewed Last reviewed on 01/18/2024. Learn more about the Health Library and our editorial process. References

Întrebări frecvente

• Ce șanse am să mă vindec de tumora Klatskin? Șansele de vindecare depind de stadiul bolii și de posibilitatea de a îndepărta tumora prin intervenție chirurgicală. Detectarea precoce și intervenția chirurgicală sunt cruciale.
• Ce se întâmplă dacă nu pot fi operat? Dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune, există alte tratamente, cum ar fi chimioterapia, radioterapia, imunoterapia și terapia țintită, care pot ajuta la ameliorarea simptomelor și la încetinirea progresiei bolii.
• Cum pot face față efectelor secundare ale tratamentului? Echipa dumneavoastră de îngrijire vă poate oferi suport și medicamente pentru a gestiona efectele secundare ale tratamentului, cum ar fi greața, oboseala și durerea. De asemenea, este important să aveți o alimentație sănătoasă și să vă susțineți sănătatea mintală.

Pentru mai multe informații și îndrumări personalizate, vă rugăm să consultați un medic specialist.