Tumoră Desmoplazică cu Celule Mici Rotunde (TDCMR)

Prezentare Generală

Ce este tumora desmoplazică cu celule mici rotunde (TDCMR)?

Tumora desmoplazică cu celule mici rotunde (TDCMR) este un tip rar de sarcom de țesuturi moi. În TDCMR, tumori cu creștere rapidă se dezvoltă în peritoneu – membrana care căptușește interiorul abdomenului și pelvisului.

Oricine poate dezvolta TDCMR, dar afectează de obicei bărbații cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani. Furnizorii de servicii medicale au tratamente care pot induce remisia afecțiunii, dar aceasta adesea revine (recidivează).

Cât de rară este TDCMR?

TDCMR este o afecțiune foarte rară, afectând aproximativ 1 din 1 miliard de oameni la nivel mondial, de când a fost identificată pentru prima dată de cercetători în 1989.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele tumorii desmoplazice cu celule mici rotunde?

Este posibil să nu dezvoltați simptome până când tumorile nu devin suficient de mari pentru a vă afecta abdomenul și sistemul digestiv. Simptomele comune ale TDCMR includ:

• Durere abdominală.
• Constipație.
• Diaree.
• Burtă distinsă (umflată).
• Greață și vărsături.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.

Multe simptome, cum ar fi constipația, diareea, greața și vărsăturile, sunt simptome comune care apar din multe motive diferite și pot să nu fie semne ale unei boli grave. Dar luați în considerare posibilitatea de a discuta cu un medic specialist dacă aveți simptome de acest fel care se agravează sau durează mai mult de câteva zile.

Care este cauza TDCMR?

Cercetătorii știu că această afecțiune apare atunci când modificări ale anumitor cromozomi creează o genă anormală cunoscută sub numele de EWS-WT1. Nu știu ce declanșează schimbarea.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată tumora desmoplazică cu celule mici rotunde?

Furnizorii de servicii medicale diagnostichează această afecțiune efectuând o combinație între un examen fizic, teste imagistice și teste genetice:

• Examen fizic pentru a verifica prezența de mase (noduli) în burtă.
• Teste imagistice, inclusiv tomografii computerizate (CT), rezonanțe magnetice (RMN) și/sau ecografii, pentru a căuta tumori în mucoasa stomacului și în alte zone ale corpului.
• Teste genetice pentru a căuta modificarea cromozomială care provoacă TDCMR.

Management și Tratament

Cum sunt tratate TDCMR-urile?

Furnizorii de servicii medicale pot trata tumorile desmoplazice cu celule mici rotunde cu:

• Intervenție chirurgicală pentru a îndepărta tumora(ile).
• HIPEC, un tratament pentru cancer care implică circulația medicamentelor de chimioterapie încălzite în cavitatea abdominală după intervenția chirurgicală.
• Chimioterapie.
• Radioterapie.

Tratamentul poate induce remisia afecțiunii, ceea ce înseamnă că nu aveți simptome și testele nu găsesc semne de boală. Dar remisia adesea nu durează, și probabil veți avea nevoie de un tratament nou sau diferit pentru tumorile recurente.

Indiferent de tipul de tratament, întrebați echipa medicală despre îngrijirile paliative. În îngrijirea paliativă, primiți sprijin medical, social și emoțional care vă poate ajuta să faceți față vieții cu o boală gravă.

Care sunt efectele secundare ale tratamentului?

Intervenția chirurgicală, chimioterapia și radioterapia provoacă efecte secundare diferite. Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea TDCMR-urilor poate provoca efecte secundare care includ o reacție la anestezia generală și sângerare. Efectele secundare comune ale radiațiilor și chimioterapiei sunt:

• Diaree.
• Oboseală.
• Greață și vărsături.

Perspectivă / Prognoză

Care este prognoza pentru TDCMR?

Prognoza dumneavoastră este ceea ce furnizorii de servicii medicale cred că vă puteți aștepta să se întâmple după tratament. Ei bazează prognozele pe informații precum localizarea tumorilor, dacă tumorile s-au răspândit și cât de mult din tumoră au reușit să îndepărteze în timpul intervenției chirurgicale.

Deoarece acestea sunt tumori foarte rare, nu există multe cercetări pe care furnizorii le pot evalua pentru a dezvolta o prognoză. Asta le face dificil să spună la ce vă puteți aștepta, inclusiv cât timp puteți trăi.

În prezent, majoritatea datelor privind rata de supraviețuire arată că între 15% și 38% dintre persoanele cu TDCMR erau în viață la cinci ani după diagnostic. Acestea fiind spuse, o analiză a arătat că tratamentul a vindecat un mic procent de persoane cu TDCMR metastatic. Asta înseamnă că tumorile s-au răspândit de la peritoneu în alte zone ale corpului lor. Aceeași analiză a arătat că 60% dintre persoanele tratate înainte ca tumorile să se răspândească erau în viață la cinci ani după diagnostic.

Viața Cu

Cum am grijă de mine?

Tumorile desmoplazice cu celule mici rotunde sunt tumori canceroase rare și grave care pot reveni în câteva luni sau un an după tratament. Nu este ușor să trăiești știind că cancerul poate reveni. Iată câteva sugestii care vă pot ajuta:

• Înțelegeți-vă prognoza: TDCMR-urile sunt rare și este posibil să aveți dificultăți în a găsi informații exacte și actualizate despre aceste tumori. Nu ezitați să întrebați echipa medicală la ce vă puteți aștepta. Ei vă cunosc pe dumneavoastră și situația dumneavoastră și sunt cea mai bună resursă de informații.
• Întrebați despre participarea la studii clinice: Cercetătorii evaluează diferite moduri de a trata TDCMR.
• Luați în considerare supraviețuirea cancerului: Sunteți un supraviețuitor din ziua în care ați primit diagnosticul și pentru tot restul vieții. Discutați cu echipa dumneavoastră medicală despre programele pentru persoanele cu cancer recurent.
• Găsiți sprijin: Întrebați echipa dumneavoastră medicală despre grupurile de sprijin pentru persoanele cu cancere rare. Petrecerea timpului cu alții care trec prin aceleași experiențe sau experiențe similare poate face ca viața cu TDCMR să fie puțin mai puțin singuratică.

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

TDCMR revine adesea. Medicul specialist poate recomanda să faceți teste imagistice, cum ar fi tomografii computerizate, la fiecare trei până la șase luni pentru a verifica dacă există tumori noi în mucoasa abdomenului sau în alte zone ale corpului.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

Este posibil să aveți o mulțime de întrebări despre situația dumneavoastră. Acordați-vă timp pentru a procesa tot ce învățați. Iată câteva întrebări pentru a vă ajuta să începeți:

• De unde știți că această afecțiune îmi provoacă simptomele?
• Poate fi vindecată cu tratament?
• Care sunt recomandările dumneavoastră de tratament?
• Care sunt efectele secundare ale tratamentului?
• Ar trebui să iau în considerare participarea la un studiu clinic?

Aveți tumoră desmoplazică cu celule mici rotunde (TDCMR). Aceasta este o afecțiune rară în care aveți tumori canceroase cu creștere rapidă în abdomen. Aceasta este o veste care schimbă viața. S-ar putea să vă simțiți prins într-un vârtej de emoții. Vă puteți simți anxios cu privire la ceea ce se va întâmpla în continuare, de la tratament până la prognoză. Și vă puteți simți frustrat, deoarece poate fi greu să găsiți informații despre o boală care pare să afecteze o mână de oameni din întreaga lume.

Echipa dumneavoastră medicală înțelege toate aceste sentimente. Vă vor acorda tot timpul de care aveți nevoie pentru a procesa ceea ce vi se întâmplă și ceea ce s-ar putea întâmpla în continuare.

Întrebări frecvente

1. Cât de agresivă este tumora desmoplazică cu celule mici rotunde (TDCMR)? TDCMR este considerată o tumoră agresivă datorită creșterii sale rapide și tendinței de a se răspândi (metastaza).

2. Ce șanse am de vindecare dacă am fost diagnosticat cu TDCMR? Șansele de vindecare variază în funcție de stadiul bolii la diagnostic, răspunsul la tratament și alți factori individuali. Este important să discutați prognoza dumneavoastră specifică cu medicul dumneavoastră.

3. Există tratamente noi sau experimentale pentru TDCMR? Da, cercetătorii evaluează în mod constant noi abordări de tratament pentru TDCMR prin intermediul studiilor clinice. Discutați cu medicul dumneavoastră despre posibilitatea de a participa la un studiu clinic.

Această informație este doar pentru scopuri informative și nu ar trebui să înlocuiască sfatul unui profesionist medical. Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru diagnostic și tratament adecvat.