Truncus Arteriosus

Truncus arteriosus este un defect cardiac congenital. Aceasta determină amestecarea sângelui sărac în oxigen cu cel bogat în oxigen înainte de a părăsi inima bebelușului dumneavoastră.

Truncus arteriosus (numit și trunchi arterial comun) este un defect cardiac cu care se nasc unii bebeluși. Înseamnă că bebelușul dumneavoastră are doar o arteră, în loc de două, care transportă sângele din inimă. Și există o singură valvă, numită valva truncală, care controlează acest flux sanguin.

În mod normal, artera pulmonară principală trimite sânge sărac în oxigen către plămânii bebelușului dumneavoastră. Aorta trimite sânge bogat în oxigen către restul corpului său. Dar, cu truncus arteriosus, o singură arteră părăsește inima bebelușului dumneavoastră. Drept urmare, sângele bogat în oxigen și cel sărac în oxigen se amestecă.

Acest sistem ineficient suprasolicită inima și plămânii bebelușului dumneavoastră. De asemenea, împiedică organele și țesuturile bebelușului dumneavoastră să primească suficient oxigen. De aceea, medicii specialiști clasifică truncus arteriosus ca un defect cardiac congenital critic. Bebeluşul dumneavoastră are nevoie de o intervenție chirurgicală la scurt timp după naștere pentru a corecta problema și a avea un flux sanguin normal.

Aproximativ 1 din 15.984 de bebeluși născuți în S.U.A. are truncus arteriosus. Este rar în comparație cu alte defecte cardiace congenitale. Dintre toți bebelușii diagnosticați cu o problemă cardiacă, aproximativ 2% au truncus arteriosus.

Simptome și Cauze

Simptomele truncus arteriosus

Semnele și simptomele apar de obicei în primele zile de viață și includ:

• Culoarea albastră sau gri a pielii (cianoză), în special în jurul gurii și al degetelor bebelușului dumneavoastră
• Somnolență excesivă
• Ritm cardiac rapid
• Creștere lentă în greutate
• Probleme de respirație
• Probleme de hrănire, inclusiv adormirea sau transpirația în timpul hrănirii
• Puls slab

Aproximativ 1 din 3 bebeluși cu truncus arteriosus are sindromul DiGeorge. Aceasta înseamnă că pot avea simptome care afectează și alte părți ale corpului lor.

Cauzele truncus arteriosus

Oamenii de știință nu înțeleg pe deplin ce cauzează truncus arteriosus. La copiii născuți cu anumite sindroame genetice, cum ar fi sindromul DiGeorge, variațiile genetice care cauzează tulburarea sunt responsabile pentru acest defect cardiac. Mai general, știm că truncus arteriosus apare atunci când inima fetală nu se dezvoltă corect în timpul sarcinii.

În mod normal, un vas de sânge fetal numit truncus se separă în două artere distincte înainte de nașterea bebelușului dumneavoastră. Septul aortopulmonar (un perete de țesut) marchează limita dintre cele două vase și împiedică amestecarea sângelui.

Dar, din motive necunoscute, truncus ar putea să nu se formeze în acest fel. În schimb, truncus rămâne (persistă) ca o singură arteră comună. De aceea, medicii specialiști numesc uneori această afecțiune „truncus arteriosus persistent”. Truncus în sine este o parte normală a dezvoltării fetale, dar nu ar trebui să persiste după naștere.

Factori de risc

Bebeluşul dumneavoastră poate avea un risc mai mare de a dezvolta truncus arteriosus sau alte defecte cardiace congenitale dacă sunteți gravidă și:

• Aveți diabet
• Aveți anumite infecții virale, cum ar fi rubeola
• Consumați alcool sau droguri recreative
• Sunteți expusă la plumb sau alte substanțe nocive (teratogeni)

Ce alte afecțiuni cardiace sunt asociate cu truncus arteriosus?

Bebelușii cu truncus arteriosus au de obicei și un defect septal ventricular (DSV). Acesta este o gaură în peretele care separă cele două camere inferioare ale inimii (ventriculele).

Gaura determină amestecarea sângelui din ambele ventricule înainte de a trece prin valva truncală. Aceasta este singura valvă care controlează fluxul sanguin din inima bebelușului dumneavoastră. În mod normal, un bebeluș ar trebui să aibă două valve separate (valva aortică și valva pulmonară) care controlează fluxul sanguin din cele două artere.

Alte defecte cardiace care pot apărea cu truncus arteriosus includ:

• Arteră coronariană anomală
• Defect septal atrial (DSA)
• Arc aortic întrerupt
• Arc aortic drept (un tip de inel vascular)

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează medicii specialiști această afecțiune

Furnizorii de servicii medicale diagnostichează de obicei truncus arteriosus în primele zile de viață ale unui bebeluș, când apar semne. Dacă medicii specialiști suspectează o problemă cardiacă, vor efectua o ecocardiogramă (ecou). Acest test poate dezvălui truncus arteriosus și alte anomalii cardiace.

De asemenea, este posibil ca oximetria de puls - parte a screening-urilor de rutină pentru nou-născuți - să arate niveluri scăzute de oxigen înainte de apariția simptomelor. Uneori, medicii specialiști observă truncus arteriosus înainte de naștere la o ecografie prenatală. Dacă medicul dumneavoastră crede că ar putea exista un defect cardiac, acesta poate face o ecocardiogramă fetală. Acest test oferă o imagine mai detaliată a anatomiei inimii fetale.

Tipurile de truncus arteriosus

Medicul copilului dumneavoastră poate spune că copilul dumneavoastră are un tip specific de truncus arteriosus. Aceste tipuri descriu anatomia arterelor pulmonare stângi și drepte ale copilului dumneavoastră, care transportă sânge către plămânii lor. Aceste artere se ramifică în mod normal din artera pulmonară principală. Dar, cu truncus arteriosus, arterele ramificate încep în locuri diferite:

• Tipul 1. O arteră pulmonară apare din truncus înainte de a se împărți în două artere ramificate.
• Tipul 2. Nu există o singură arteră pulmonară care să apară din truncus. În schimb, cele două artere pulmonare ramificate apar direct din truncus. Punctele lor de origine sunt apropiate unul de celălalt.
• Tipul 3. Două artere pulmonare ramificate apar direct din truncus, dar punctele lor de origine sunt mai îndepărtate decât în ​​tipul 2.
• Tipul 4. Artere pulmonare nu apar din truncus. În schimb, acestea se ramifică din aorta toracică (partea aortei bebelușului dumneavoastră care trece prin pieptul său). Medicii specialiști nu mai consideră acesta un tip de truncus arteriosus, ci mai degrabă o formă de atrezie pulmonară.

Alte variații sunt posibile. Medicii specialiști folosesc această cunoaștere a anatomiei copilului dumneavoastră pentru a ghida intervenția chirurgicală.

Management și Tratament

Cum este tratat truncus arteriosus?

Bebelușii cu truncus arteriosus au nevoie de o intervenție chirurgicală pe cord în primele săptămâni de viață. Cea mai frecventă procedură se numește reparație Rastelli, care creează două căi separate pentru ca sângele să părăsească inima bebelușului dumneavoastră.

Chirurgul bebelușului dumneavoastră va:

• Va folosi un plasture pentru a închide gaura din inima bebelușului dumneavoastră (DSV)
• Va crea o nouă aortă folosind vasul de sânge existent (truncus)
• Va crea o nouă valvă aortică folosind valva truncală existentă
• Va plasa un tub artificial (conductă) și o valvă artificială pentru a crea o nouă arteră pulmonară și o valvă

Aceștia sunt pașii de bază pentru repararea truncus arteriosus. Intervenția chirurgicală a bebelușului dumneavoastră poate include alți pași dacă are alte defecte cardiace care trebuie reparate. Chirurgul bebelușului dumneavoastră vă va explica exact ce este necesar pentru anatomia unică a inimii sale.

Intervenții chirurgicale de urmărire

În viitor, copilul dumneavoastră va avea nevoie de mai multe intervenții chirurgicale pentru a menține inima și vasele de sânge funcționând normal. De exemplu, conducta pulmonară artificială nu crește odată cu copilul dumneavoastră, așa că va avea nevoie de una nouă pe măsură ce crește. Copilul dumneavoastră poate avea, de asemenea, probleme cu valvele inimii sale.

Chirurgul copilului dumneavoastră vă va spune mai multe despre viitoarele intervenții chirurgicale și ce vor implica acestea. Copilul dumneavoastră va avea probabil nevoie de o altă intervenție chirurgicală în decurs de trei până la 10 ani de la prima, și posibil de mai multe după aceea.

Când ar trebui să solicit asistență medicală pentru copilul meu?

Urmați programul de programări pe care îl oferă echipa de îngrijire a copilului dumneavoastră. Copilul dumneavoastră va avea nevoie de programări de rutină cu un medic specialist în inimă (cardiolog pediatru). Acesta va trece la îngrijirea unui cardiolog congenital pentru adulți în jurul vârstei de 18 ani și va trebui să urmărească cardiologia pentru tot restul vieții sale.

Această îngrijire continuă este foarte importantă. Medicii specialiști ai copilului dumneavoastră vor:

• Vor efectua teste, inclusiv teste imagistice și cateterisme cardiace, pentru a vedea cum funcționează inima copilului dumneavoastră
• Vor efectua intervenții chirurgicale suplimentare, după cum este necesar, pentru a remedia problemele cu conducta sau valvele

Perspectivă / Prognoză

Poate supraviețui un bebeluș cu truncus arteriosus?

Da, dar are nevoie de reparații chirurgicale pentru a supraviețui. Rata de supraviețuire pentru intervenția chirurgicală de truncus arteriosus este de 80% până la 97%, conform celor mai recente cercetări. Supraviețuirea depinde de mulți factori, inclusiv de complexitatea anatomiei inimii unui bebeluș.

Aproximativ 75% dintre bebelușii care au reparații chirurgicale sunt în viață 20 de ani mai târziu. Majoritatea deceselor apar în decurs de un an de la reparație. Aproximativ 92,5% dintre bebelușii care supraviețuiesc până la un an după operație sunt în viață la 20 de ani.

Echipa de îngrijire a copilului dumneavoastră vă poate spune mai multe despre factorii care ar putea afecta speranța de viață a copilului dumneavoastră.

Puteți trăi o viață normală cu truncus arteriosus?

Există cercetări limitate cu privire la modul în care truncus arteriosus (după reparația chirurgicală) afectează calitatea vieții unei persoane. Un studiu a arătat că copiii au toleranță redusă la efort și o calitate a vieții mai scăzută legată de sănătate, comparativ cu semenii lor. Un alt studiu a arătat că adulții au o funcționare fizică redusă, dar o calitate a vieții similară cu semenii lor în general.

Ce înseamnă să ai o „viață normală” poate varia de la persoană la persoană. Calitatea vieții este o experiență subiectivă. Este important să discutați cu copilul dumneavoastră despre cum se simte - fizic și emoțional. Pe măsură ce cresc, încurajați-i să pună întrebări medicilor lor. Chiar și atunci când nu aveți toate răspunsurile sau nu știți ce este „corect” să spuneți, simpla prezență pentru copilul dumneavoastră îl va ajuta să se simtă iubit și sprijinit.

O notă generală

Dacă tocmai ați aflat că bebelușul dumneavoastră are truncus arteriosus, s-ar putea să vă simțiți speriat sau copleșit. S-ar putea să doriți să aflați tot ce este posibil despre acest diagnostic și ce ar putea însemna pentru viitorul bebelușului dumneavoastră. Înțelegerea științei este importantă. Dar este, de asemenea, important să știți că boala cardiacă congenitală afectează fiecare persoană puțin diferit.

Statisticile sau rezultatele despre care citiți nu prezic neapărat viitorul copilului dumneavoastră. Sunt doar o imagine de ansamblu a ceea ce știm până acum. Bazați-vă pe echipa de îngrijire a copilului dumneavoastră pentru îndrumare. De asemenea, poate ajuta să vă conectați cu o organizație care sprijină familiile copiilor cu boli cardiace congenitale.

Întrebări frecvente

• Ce este exact truncus arteriosus? Truncus arteriosus este un defect cardiac congenital rar în care, în loc de două artere separate (aorta și artera pulmonară), există un singur vas principal care iese din inimă.
• Cum este diagnosticat truncus arteriosus? De obicei, este diagnosticat la scurt timp după naștere, prin ecocardiogramă. Uneori, poate fi detectat prenatal prin ecografie fetală.
• Care este tratamentul pentru truncus arteriosus? Tratamentul constă în intervenție chirurgicală, de obicei în primele săptămâni de viață, pentru a crea două vase separate și a corecta fluxul sanguin.
• Copilul meu va mai avea nevoie de alte operatii dupa operatia initiala? Da, majoritatea copiilor cu truncus arteriosus vor avea nevoie de interventii chirurgicale ulterioare, de obicei pentru a inlocui conducta pulmonara artificiala.

Este esențial să consultați un medic specialist pentru o evaluare corectă și pentru a primi cele mai adecvate sfaturi și tratamente medicale.