Transpoziția Marilor Arterelor

Scurtă prezentare: În transpoziția marilor arterelor, aorta și artera pulmonară sunt inversate.

Ce este transpoziția marilor arterelor?

Transpoziția marilor arterelor (sau vase) este o problemă rară în care arterele principale care transportă sângele din inimă sunt în locuri greșite. De asemenea, ele se conectează la inimă în locuri greșite. Este o afecțiune congenitală (prezentă la naștere).

Cele două artere inversate (transpuse) sunt:

• Artera pulmonară principală, care transportă sângele în plămâni.
• Aorta, artera care transportă sângele de la inimă în restul corpului.

Arterele dumneavoastră fac parte din sistemul circulator, care ajută sângele să circule prin corp. Spre deosebire de majoritatea arterelor, care aduc sânge bogat în oxigen în corp, arterele pulmonare transportă sânge sărac în oxigen.

Tipul Levo-transpoziție (l-TGA)

În acest tip, aorta bebelușului este situată la stânga arterei pulmonare. În plus față de cele două artere majore, secțiunea inferioară a inimii bebelușului este, de asemenea, inversată. Sângele fără oxigen ajunge în plămânii bebelușului, iar sângele cu oxigen ajunge în corp. Dar camera de pompare greșită le trimite acolo. Acest tip este mai puțin frecvent, dar și mai puțin dăunător, deoarece sângele ajunge acolo unde ar trebui. Mai puțin de 1% dintre bebelușii care au afecțiuni cardiace congenitale au tipul l-transpoziție de TGA.

Tipul Dextro-transpoziție (d-TGA)

În acest tip, aorta bebelușului este situată la dreapta arterei pulmonare. Aproximativ 5% până la 7% dintre bebelușii cu afecțiuni cardiace congenitale au acest tip de TGA. Acest tip este principalul subiect al acestui articol.

Când artera pulmonară și aorta bebelușului se conectează la părțile greșite ale inimii, aceasta afectează modul în care circulă sângele. Poate face dificil ca suficient oxigen să ajungă la organele bebelușului. Acest lucru se datorează faptului că sângele bebelușului sare peste etapa de a merge la plămâni pentru oxigen. Sângele care are oxigen nu circulă prin corp pentru a livra oxigen. Acest lucru se întâmplă la bebelușii cu tipul d-transpoziție.

Găuri între camerele superioare (defect septal atrial sau DSA) sau inferioare (defect septal ventricular sau DSV) ale inimii bebelușului pot fi prezente, de asemenea, la naștere. Deși sunt anormale, aceste afecțiuni congenitale pot ajuta sângele fără oxigen să se amestece cu sângele care conține oxigen.

Cu toate acestea, acea cantitate de oxigen nu este suficientă. Bebeluşul dumneavoastră va avea nevoie de proceduri pentru a se asigura că suficient oxigen ajunge în tot corpul său. Deși nimănui nu-i place să se gândească la un bebeluș care are o intervenție chirurgicală, aceasta este cea mai bună soluție pe termen lung. Chirurgii efectuează aceste operații de zeci de ani – cu rate de supraviețuire ridicate.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele transpoziției marilor arterelor?

Nou-născuții cu d-TGA au simptome de cianoză (oxigen scăzut) și pot avea, de asemenea, insuficiență cardiacă. Simptomele transpoziției marilor arterelor includ:

• Dificultăți de respirație.
• Puls slab.
• Dificultăți de hrănire.
• Bătăi puternice ale inimii.
• Pielea sau albul ochilor apar albăstrui (la bebelușii cu pielea deschisă la culoare) sau gri (la bebelușii cu pielea închisă la culoare).

Când apar simptomele transpoziției marilor vaselor?

La un bebeluș cu problema cardiacă de tip "d" de TGA, semnele apar curând după naștere. Severitatea lor depinde de capacitatea sângelui bogat în oxigen de a ajunge în restul corpului bebelușului prin "amestecarea" în camerele superioare ale inimii.

Bebelușii cu d-TGA care au un defect septal atrial suficient de mare pot avea simptome mai puțin severe. Asta pentru că DSA face o gaură pentru ca o parte din sângele oxigenat să fie pompat în corp. Bebeluşii vor avea, de asemenea, un vas de sânge fetal, numit ductus arteriosus persistent, care permite amestecarea.

Unii nou-născuți nu prezintă simptome imediat, deoarece micile deschideri din jurul inimii lor nu s-au închis încă. Odată ce găurile se închid, simptomele apar, iar bebelușul dumneavoastră necesită asistență medicală imediată.

Ce cauzează transpoziția marilor arterelor?

Cercetătorii nu știu ce cauzează transpoziția marilor vase. Ca și alte afecțiuni cardiace congenitale, aceasta poate rezulta dintr-o variație genetică (modificare) sau dintr-o expunere la toxine în timpul sarcinii.

Un bebeluș poate fi mai probabil să se nască cu TGA dacă, în timpul sarcinii, dumneavoastră:

• Ați avut diabet gestațional.
• Ați avut rubeolă (pojar german).
• Ați fost expusă la anumite pesticide sau erbicide.
• Ați luat anumite medicamente anticonvulsivante.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată transpoziția marilor arterelor?

Medicul dumneavoastră poate diagnostica transpoziția marilor vase în timpul sarcinii. Testele prenatale verifică afecțiunile congenitale.

Dacă medicul dumneavoastră observă o problemă în timpul unei ecografii prenatale, acesta poate recomanda o ecocardiogramă fetală. Acest test neinvaziv este o ecografie detaliată. Acesta poate confirma un diagnostic de d-TGA.

Dacă medicii nu diagnostichează d-TGA în timpul sarcinii dumneavoastră, de obicei îl diagnostichează în prima săptămână de viață a bebelușului dumneavoastră.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica transpoziția marilor arterelor?

Pentru a diagnostica transpoziția marilor arterelor, medicii pot utiliza:

• Ecocardiogramă (Echo).
• Electrocardiogramă (EKG).
• Screening de oximetrie de puls la nou-născuți pentru a măsura nivelurile de oxigen (adesea parte a îngrijirii nou-născuților).
• Radiografie toracică.
• Cateterism cardiac, un test mai invaziv pe care medicul dumneavoastră îl poate utiliza dacă alte teste nu oferă un răspuns cu privire la arterele coronare.
• Tomografie computerizată (CT).

Management și Tratament

Cum este tratată transpoziția marilor arterelor?

Bebelușii născuți cu tipul "d" de transpoziție a marilor arterelor au nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a supraviețui. Mulți bebeluși cu d-TGA sunt operați în prima săptămână de viață. Chirurgii efectuează o procedură de inversare arterială, care implică inversarea pozițiilor aortei și a arterei pulmonare a bebelușului dumneavoastră. Aceasta restabilește o cale tipică pentru ca sângele să circule prin inimă și să iasă în corp. Dacă copilul dumneavoastră are un DSV, un chirurg îl va repara în același timp folosind un plasture sintetic.

Echipa de îngrijire a copilului dumneavoastră poate utiliza alte tratamente pentru a întârzia intervenția chirurgicală majoră pentru o perioadă scurtă de timp, până când bebelușul dumneavoastră poate face față mai bine procedurii. Acestea includ:

• Prostaglandină: Acest medicament poate menține ductul arteriosus deschis. Acesta este un vas de sânge pe care bebelușul dumneavoastră îl folosește înainte de naștere, dar se închide după naștere, deoarece de obicei nu mai are nevoie de el. Păstrarea lui deschisă permite sângelui bogat în oxigen să circule prin corpul copilului dumneavoastră.
• Procedura de septostomie: O septostomie atrială cu balon utilizează un cateter (tub subțire) pentru a lărgi deschiderea naturală dintre atrii (camerele superioare dreapta și stânga ale inimii). Această procedură minim invazivă permite sângelui să se amestece, astfel încât să poată colecta oxigen și să îl livreze corpului copilului dumneavoastră.

Prevenție

Poate fi prevenită transpoziția marilor arterelor?

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni transpoziția marilor arterelor. Dar o bună îngrijire prenatală contează. Asigurați-vă că vaccinările dumneavoastră sunt la zi, luați un multivitamin și respectați programările prenatale.

Dacă aveți un istoric de afecțiuni cardiace congenitale în familia dumneavoastră biologică, discutați cu medicul dumneavoastră. Acesta poate recomanda teste genetice și consiliere înainte de sarcină.

Evoluție / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am transpoziția marilor vaselor?

Deși intervenția chirurgicală nu vindecă d-transpoziția marilor arterelor, majoritatea persoanelor cu această afecțiune pot duce vieți depline și sănătoase. Dar persoanele cu această afecțiune congenitală au nevoie de îngrijire pe tot parcursul vieții. Un cardiolog (specialist în inimă) vă monitorizează progresul pentru a vă ajuta să gestionați complicațiile.

Care este rata de supraviețuire pentru transpoziția marilor arterelor?

Rata de supraviețuire după o intervenție chirurgicală de inversare arterială este mai mare de 95%. Această rată de supraviețuire rămâne valabilă chiar și după 25 de ani.

Cum poate trăi cel mai bine copilul meu cu transpoziția marilor vaselor?

Copilul dumneavoastră poate trăi o viață deplină după tratamentul pentru transpoziția marilor arterelor. Pentru ambele tipuri ale afecțiunii, inima lor are nevoie de îngrijire de urmărire pe tot parcursul vieții, inclusiv:

• Programări regulate la un cardiolog cu expertiză în această afecțiune.
• Medicamente.
• Teste regulate, neinvazive, ale funcției cardiace, care pot include EKG-uri, monitoare Holter, teste de efort și ecocardiograme.

Mulți cardiologi nu recomandă sporturi competitive după intervenția chirurgicală de d-transpoziție. Dumneavoastră și copilul dumneavoastră ar trebui să discutați cu medicul pediatru și cu cardiologul dumneavoastră. Împreună, puteți lua o decizie care este cea mai bună pentru sănătatea copilului dumneavoastră.

Mulți oameni care au avut o intervenție chirurgicală de d-TGA au avut sarcini reușite. Discutați cu medicul dumneavoastră și cu un cardiolog înainte de a rămâne însărcinată. Poate fi necesar să găsiți un centru care oferă atât servicii obstetricale cu risc ridicat, cât și expertiză în boli cardiace congenitale la adulți.

A trăi cu această afecțiune

Ce tipuri de complicații cardiace ar putea avea copilul meu?

După o intervenție chirurgicală de transpoziție, oamenii au un risc mai mare de a dezvolta alte probleme cardiace. Complicațiile cardiace potențiale includ:

• Pierderea funcției mușchiului cardiac sau a valvei cardiace.
• Scurgeri ale valvei.
• Probleme de ritm cardiac.
• Mărirea aortei.
• Probleme cu arterele coronare reimplantate.

Va avea copilul meu nevoie de mai multe operații pe inimă?

Da, copilul dumneavoastră poate avea nevoie de mai multe operații mai târziu. Cele mai frecvente proceduri sunt restabilirea ritmului cardiac după o reparație a DSV sau repararea valvelor cardiace.

Există un risc de endocardită?

Endocardita este o infecție care apare atunci când bacteriile intră în inimă. Este mai frecventă la persoanele cu afecțiuni cardiace, cum ar fi TGA. Persoanele care au fost supuse unei intervenții chirurgicale de transpoziție pot avea nevoie să ia antibiotice înainte de procedurile dentare.

Cum am grijă de copilul meu?

În plus față de îngrijirea problemelor cardiace ale copilului dumneavoastră, poate fi necesar să abordați posibilele diferențe în dezvoltarea creierului său. Copiii care au avut o operație de inversare arterială pot avea ADHD sau pot avea nevoie de servicii de educație specială.

Când ar trebui să merg la medic?

Mergeți la un medic dacă bebelușul dumneavoastră are:

• Dificultăți de respirație.
• Puls slab.
• Piele albăstruie sau albicioasă în jurul gurii.

Dacă ați avut o operație de transpoziție în copilărie, aveți nevoie de îngrijire de rutină și evaluare pe tot parcursul vieții. Ar trebui să consultați un cardiolog cu experiență în îngrijirea adulților cu boli cardiace congenitale.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Dacă copilul dumneavoastră are transpoziția marilor arterelor, poate doriți să întrebați medicul dumneavoastră:

• Va avea copilul meu nevoie de o intervenție chirurgicală imediat?
• Care procedură este cea mai bună?
• De ce fel de îngrijire de urmărire va avea nevoie copilul meu?
• Va avea nevoie de o a doua intervenție chirurgicală?
• Există restricții asupra activităților sale?
• Cum pot avea cea mai bună grijă de copilul meu după operație?

Dacă ați fost supus unei intervenții chirurgicale pentru această afecțiune în copilărie, întrebați medicul dumneavoastră:

• Voi avea nevoie de o altă intervenție chirurgicală?
• De ce tip de monitorizare am nevoie?
• Există restricții asupra activităților mele?
• Pot avea un copil?

O notă importantă

A avea un copil cu o afecțiune cardiacă congenitală nu este în planurile niciunui părinte nou. Dar medicii copilului dumneavoastră vă pot ajuta să vă ghideze prin deciziile care urmează. Este util să vă amintiți că medicii tratează bebeluși cu TGA de mulți ani. Fiți un susținător al copilului dumneavoastră și al viitorului său. Nu vă fie teamă să puneți întrebări despre orice nu sunteți sigur.

Întrebări frecvente

• Care este cea mai bună vârstă pentru operația de transpoziție a marilor artere? Ideal, operația se efectuează în prima săptămână de viață a bebelușului.
• Copilul meu va putea face sport după operație? Mulți cardiologi nu recomandă sporturi competitive după operația d-transpoziției. Discutați cu medicul pediatru și cu cardiologul copilului dumneavoastră pentru a lua cea mai bună decizie.
• Copilul meu va avea nevoie de alte intervenții chirurgicale pe viitor? Este posibil ca pe viitor să fie necesare alte intervenții chirurgicale, cum ar fi repararea valvelor cardiace sau restabilirea ritmului cardiac.
• Care sunt riscurile pe termen lung după operația de transpoziție a marilor artere? Riscurile pe termen lung pot include probleme cu valvele cardiace, aritmii, sau mărirea aortei.
• De ce este importantă urmărirea medicală pe termen lung? Urmărirea medicală permite monitorizarea funcției cardiace și identificarea precoce a potențialelor complicații.

Este esențial să consultați un medic specialist pentru o evaluare personalizată și un plan de tratament adecvat.