Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot este o afecțiune cardiacă congenitală complexă care afectează fluxul sanguin pulmonar. Această anomalie cardiacă, prezentă de la naștere, necesită adesea intervenție chirurgicală corectivă în timpul copilăriei și monitorizare medicală pe termen lung. Cauzează probleme cu oxigenarea corectă a organismului.

Ce este Tetralogia Fallot?

Un bebeluș născut cu tetralogia Fallot are patru probleme la inimă care cauzează probleme cu obținerea oxigenului în corp.

Tetralogia Fallot (ToF) este o afecțiune în care un bebeluș are patru anomalii la inimă la naștere. Aceste probleme îngreunează transmiterea de către inima bebelușului a unei cantități suficiente de oxigen în tot corpul. Acest lucru este important deoarece corpul dumneavoastră are nevoie de oxigen pentru a funcționa.

În mod normal, sângele dumneavoastră călătorește printr-un traseu specific prin inimă cu fiecare bătaie. Din cauza problemelor structurale într-o inimă cu ToF, o parte din sângele care nu are oxigen în el poate ajunge în corpul bebelușului dumneavoastră. Medicamentele și procedurile pot ajuta copilul dumneavoastră să obțină ameliorare în timpul copilăriei.

Bebelușii au aceste patru probleme cu tetralogia Fallot:

• Defect septal ventricular (DSV). O gaură în peretele dintre camerele inferioare ale inimii permite amestecarea sângelui fără oxigen cu sângele care are oxigen.
• Stenoza arterei pulmonare. O valvă pulmonară și o arteră pulmonară principală înguste vă împiedică să obțineți suficient sânge în plămâni cu fiecare bătaie a inimii.
• Aorta călare. Aorta dumneavoastră și valva sa sunt deasupra și deschise ambilor ventriculi din cauza unui DSV. Acest lucru permite sângelui fără oxigen să ajungă în corp în loc de a merge la artera pulmonară și la plămâni pentru a obține oxigen.
• Hipertrofia ventriculară. Peretele muscular din jurul ventriculului drept este prea gros, deoarece acesta lucrează mai mult decât ar trebui pentru a compensa celelalte anomalii ale inimii.

Această afecțiune este rară. Unul din 2.077 de bebeluși născuți în SUA în fiecare an are tetralogia Fallot. Dar este una dintre cele mai frecvente tulburări cardiace congenitale. Tetralogia Fallot tinde să apară mai des la bebelușii de sex masculin. Medicii specialiști văd, de asemenea, ToF adesea la bebelușii care au sindromul Down sau alte tulburări cromozomiale.

Rareori, unele persoane nu primesc tratament în copilărie și pot dezvolta probleme la vârsta adultă.

Simptome și cauze

Cum diagnostichează medicii această afecțiune

Medicul specialist poate diagnostica tetralogia Fallot în timpul sarcinii sau după nașterea bebelușului. De obicei, aceștia găsesc ToF în primele săptămâni sau luni de viață. În timpul testelor prenatale, medicul specialist poate folosi o ecocardiogramă fetală pentru a examina structura inimii fetale dacă ecografia inițială pare suspectă.

Teste utilizate pentru diagnosticarea ToF după naștere

În timpul unui examen fizic, un medic specialist va asculta inima copilului dumneavoastră. Dacă au ToF, medicul specialist va auzi cel mai probabil un murmur cardiac.

Testele pe care un medic specialist le poate utiliza pentru a diagnostica tetralogia Fallot pot include:

• Oximetria pulsului
• Ecocardiogramă
• Radiografie toracică sau CT cardiac (tomografie computerizată)
• Electrocardiogramă (EKG)
• Cateterism cardiac

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată tetralogia Fallot?

Medicul specialist poate diagnostica tetralogia Fallot în timpul sarcinii sau după nașterea bebelușului. De obicei, o descoperă în primele săptămâni sau luni de viață.

Teste înainte de naștere

În timpul testelor prenatale, medicul specialist poate vedea ceva într-o imagine ecografică care pare a fi tetralogia Fallot. Între 18 și 22 de săptămâni de sarcină, medicul specialist va putea folosi o ecocardiogramă fetală sau o imagine ecografică a inimii fătului pentru a vedea dacă structura inimii este normală.

Teste în timpul copilăriei

Dacă bebelușul dumneavoastră are tetralogia Fallot, medicul specialist va auzi cel mai probabil un murmur cardiac când ascultă inima bebelușului dumneavoastră. Aceștia pot verifica cu ușurință nivelul de oxigen al nou-născutului dumneavoastră cu oximetria pulsului (pulse ox). Dacă acesta arată un nivel scăzut de oxigen, medicul specialist poate efectua o ecocardiogramă (ecografie a inimii). Aceste teste sunt nedureroase și nu trec prin suprafața pielii bebelușului dumneavoastră.

• Oximetria pulsului. Înainte de a lua bebelușul acasă, medicul specialist va pune senzori pe picioarele sau mâinile nou-născutului pentru a afla cât de mult oxigen se află în sângele acestuia.
• Ecocardiograma. Aceasta folosește unde sonore pentru a arăta structura inimii bebelușului dumneavoastră și cât de bine funcționează inima acestuia.
• Radiografia toracică sau CT (tomografie computerizată). Aceasta poate arăta o inimă care are forma anormală a unei cizme.

Teste în timpul copilăriei sau la vârsta adultă

Pentru a diagnostica tetralogia Fallot la un copil sau adult, un medic specialist poate folosi metodele de mai sus, precum și o electrocardiogramă (EKG) și un cateterism cardiac.

Management și Tratament

Cum este tratată ToF?

Tratamentul tetralogiei Fallot include medicamente pentru a ameliora simptomele și intervenția chirurgicală pentru a remedia problemele. Ca prim pas în tratamentul tetralogiei Fallot, medicul specialist al copilului dumneavoastră le poate administra beta-blocante (pentru a îmbunătăți fluxul sanguin) și oxigen suplimentar. La trei până la șase luni după naștere, bebelușul dumneavoastră poate suferi o intervenție chirurgicală pentru a face ca sângele să se deplaseze prin inimă așa cum ar trebui.

Repararea tetralogiei Fallot

Opțiunile de reparare variază în funcție de starea copilului dumneavoastră. Dacă bebelușul dumneavoastră este prea mic sau prea slab pentru o reparare completă, medicul specialist poate efectua o procedură mai simplă până când poate efectua repararea completă a ToF. Aceste tehnici pot ameliora simptomele timp de câțiva ani — bine până la vârsta adultă — până când un medic specialist poate efectua o intervenție chirurgicală de reparare mai completă.

Procedurile de reparare a tetralogiei Fallot includ:

• Reparare completă. Un chirurg poate mări valva pulmonară și calea către artera pulmonară. Și pot închide gaura dintre cei doi ventriculi.
• Procedura de șunt BTT. Medicul specialist poate pune un șunt sau un tub între arterele subclaviculare și pulmonare ale copilului dumneavoastră pentru a ajuta sângele să ajungă la plămâni.
• Procedura cu cateter. Un medic specialist poate introduce un stent pentru un flux sanguin mai bun din ventriculul drept. De asemenea, aceștia pot pune un stent în ductul arterial patent pentru a împiedica închiderea acestuia.

Intervenție chirurgicală pentru adulți

Ocazional, o persoană ajunge la maturitate fără a fi avut nicio reparare chirurgicală. Acest lucru nu este obișnuit. Specialiștii recomandă ca aceștia să aibă o reparație chirurgicală completă pentru a preveni complicațiile viitoare sau moartea subită.

Pentru a efectua o reparare completă, un chirurg specializat în boli cardiace congenitale la adulți închide defectul septal ventricular cu un plasture. Aceștia deschid pasajul din ventriculul drept și repară sau înlocuiesc valva pulmonară. Aceștia măresc arterele pulmonare către ambii plămâni. Uneori, aceștia plasează un tub între ventriculul drept și artera pulmonară pentru a îmbunătăți fluxul sanguin.

Mulți adulți care suferă o reparație pentru un defect cardiac ToF nu au nevoie de tratament chirurgical suplimentar. Dar ar trebui să continue să urmărească cu un medic specialist în boli cardiace congenitale la adulți pentru o monitorizare regulată.

Complicațiile intervenției chirurgicale ToF

Complicațiile intervenției chirurgicale pentru tetralogia Fallot (dintre care unele pot apărea mai târziu) pot include:

• Tulburări electrice. Plasarea unui plasture pe DSV poate bloca atriile de la trimiterea de semnale electrice către ventriculi. Un stimulator cardiac poate corecta acest lucru. Cu ToF reparat, sunteți expus riscului de aritmii în camerele superioare și inferioare ale inimii dumneavoastră. Ar trebui să obțineți o evaluare pentru un episod sincopal.
• Defect septal ventricular rezidual. Uneori, defectul septal ventricular nu se etanșează complet și există unele scurgeri în jurul plasturelui.
• Anevrisme. Plasturii care repară un ventricul pot face ca secțiunile slabe ale ventriculului să se umfle, formând un anevrism. Există, de asemenea, un risc crescut de anevrisme ale aortei ascendente.
• Probleme cu șuntul. Șunturile pe care medicii specialiști le folosesc pentru o reparație inițială pot provoca probleme precum îngustarea (stenoza), tensiune arterială crescută în artera pulmonară sau încărcare excesivă a volumului pe partea stângă a inimii dumneavoastră.
• Valva care pierde. Valvele cardiace pulmonare, aortice sau tricuspide pot avea scurgeri. Uneori, un medic specialist va trebui să înlocuiască valva pulmonară.

Prognostic

La ce mă pot aștepta dacă am această afecțiune?

Intervenția chirurgicală pentru tetralogia Fallot creează o cale normală a fluxului sanguin. Dar dumneavoastră sau copilul dumneavoastră puteți avea în continuare alte probleme, inclusiv:

• Riscul de infecție a inimii. Puteți avea un risc mai mare de infecție la inimă (endocardită), astfel încât îngrijirea dentară este importantă. Antibioticele pot ajuta la prevenirea infecțiilor în timpul vizitelor stomatologice.
• Dezvoltare lentă. Bebelușii cu tetralogia Fallot pot avea o dezvoltare și o creștere mai lentă. Aceștia pot avea nevoie de terapie fizică, logopedie sau terapie ocupațională pentru a-i ajuta.
• Riscuri în timpul sarcinii. Medicul specialist poate avea nevoie să vă verifice inima înainte de a rămâne gravidă și există un risc mai mare de avort spontan.
• Restricții privind medicamentele. Este posibil să puteți utiliza doar anumite tipuri de medicamente și anticoncepționale cu problema dumneavoastră cardiacă ca adult.

Perspectiva pentru ToF

Odată cu progresele medicale, perspectiva pentru bebelușii cu tetralogia Fallot este mai bună decât era în trecut. Tratamentul chirurgical este foarte eficient în corectarea defectelor structurale și a fluxului sanguin prin inimă. Cu un chirurg experimentat în boli cardiace congenitale, repararea chirurgicală a defectului la adulți are o rată de succes foarte mare.

Majoritatea bebelușilor care suferă astăzi o intervenție chirurgicală pentru a corecta tetralogia Fallot vor avea vieți active. Dar persoanele cu ToF reparat au de obicei unele restricții asupra anumitor activități obositoare, cum ar fi sporturile competitive. Supraviețuirea pe termen lung după repararea ToF este foarte bună. Majoritatea persoanelor care suferă o reparație sunt în viață 30 de ani mai târziu. Fără o reparație, 1 din 3 persoane cu tetralogia Fallot trăiesc până la vârsta de 10 ani.

Unii adulți care au suferit o intervenție chirurgicală pentru tetralogia Fallot în copilărie pot dezvolta probleme care necesită medicamente, îngrijire medicală sau intervenție chirurgicală la vârsta adultă. Adulții ar trebui să se consulte cu cardiologul lor înainte de a efectua o intervenție chirurgicală pe o altă parte a corpului lor.

Pot face ceva pentru a ajuta copilul meu să se simtă mai bine?

Până când bebelușul dumneavoastră va fi operat, îl puteți ajuta prin episoadele tet. Când bebelușul dumneavoastră are dificultăți de respirație, puneți-l într-o poziție ghemuită. (Împingeți-i genunchii la piept.) Ghemuirea ajută la deplasarea mai multor sânge în plămâni.

De asemenea, este util să vă asigurați că copilul dumneavoastră bea suficiente lichide și că nu se obosește prea mult.

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

Dacă bebelușul dumneavoastră are un episod tet sever, duceți-l la cea mai apropiată cameră de urgență. Dacă ați leșinat, sunteți amețit, aveți dificultăți de respirație sau aveți dureri în piept, ar trebui să mergeți și dumneavoastră la camera de urgență.

Adulții care au suferit o intervenție chirurgicală inițială pentru ToF în copilărie ar trebui să aibă evaluări cardiace amănunțite la fiecare an sau doi. Este posibil să aveți nevoie de diverse teste pentru a verifica funcția cardiacă, cum ar fi:

• Monitor Holter
• Electrocardiograma (EKG)
• Test de stres la efort
• Ecocardiogramă
• RMN cardiac

De asemenea, medicul specialist va trebui să monitorizeze dimensiunea și funcția părții drepte a inimii dumneavoastră.

După repararea tetralogiei Fallot, copilul dumneavoastră va avea nevoie de vizite regulate la un medic specialist specializat în inimile copiilor (cardiolog pediatru). Îngrijirea regulată va continua până la vârsta adultă.

Întrebările pe care trebuie să le adresați medicului specialist includ:

• Va trebui copilul meu să-și limiteze activitățile sportive după intervenția chirurgicală?
• Va avea nevoie copilul meu de intervenții chirurgicale suplimentare?
• Ce medicamente, dacă este cazul, va trebui să ia copilul meu?

O notă de la…

Să aflați că nou-născutul dumneavoastră are o problemă cardiacă se poate simți ca o povară grea de suportat. Dar echipa dumneavoastră medicală a ajutat alți părinți în această situație și vă poate ajuta și pe dumneavoastră. Nu vă fie teamă să discutați cu un terapeut dacă vă simțiți stresat cu privire la îngrijirea unui copil cu tetralogia Fallot. Un consilier poate ajuta, de asemenea, copiii și adolescenții care pot simți că colegii lor de clasă sunt înaintea lor în dezvoltare.

Bebelușul dumneavoastră are nevoie de îngrijire pe tot parcursul vieții pentru tulburările cardiace congenitale, cum ar fi tetralogia Fallot.

Întrebări frecvente

• Cât de des va trebui copilul meu să meargă la cardiolog? Veți avea nevoie de vizite regulate la cardiologul pediatru, posibil anual sau mai frecvent, în funcție de starea copilului dumneavoastră. Monitorizarea regulată este esențială pentru a detecta și gestiona potențialele complicații.
• Copilul meu va putea face sport? Mulți copii cu tetralogia Fallot reparată pot participa la activități sportive. Cardiologul copilului dumneavoastră vă va oferi recomandări specifice pe baza stării inimii și a riscurilor potențiale.
• Există riscul ca copilul meu să aibă nevoie de mai multe operații în viitor? Este posibil ca unii pacienți cu tetralogia Fallot să necesite operații suplimentare pe măsură ce îmbătrânesc, dar acest lucru nu este întotdeauna cazul. Monitorizarea regulată va ajuta medicul specialist să determine dacă sunt necesare alte intervenții.

Este important să rețineți că această informație este doar pentru referință și nu înlocuiește sfatul unui medic specialist. Consultați întotdeauna medicul specialist pentru a obține un diagnostic corect și un plan de tratament personalizat.