Stenoza Arterei Pulmonare

Prezentare generală

Stenoza (îngustarea) arterei pulmonare îngreunează circulația sângelui prin arteră.

Ce este stenoza arterei pulmonare?

Stenoza arterei pulmonare este o îngustare a arterei pulmonare, un vas de sânge mare care leagă ventriculul drept de plămâni. În plămâni, sângele preia oxigen pentru a-l transporta în corp. Îngustarea arterei pulmonare face dificilă ajungerea sângelui la plămânii copilului dumneavoastră. Fără suficient oxigen, inima și corpul copilului dumneavoastră nu pot funcționa corect.

Îngustarea poate apărea în artera pulmonară principală și/sau în ramurile sale stângi sau drepte. Când se întâmplă acest lucru, ventriculul drept trebuie să lucreze mai mult pentru a pompa sângele prin zona îngustată. În timp, acest lucru poate provoca leziuni ale mușchiului cardiac.

Complicațiile stenozei arterei pulmonare

Fără tratament, această afecțiune poate duce la insuficiență cardiacă dreaptă.

Pe cine afectează stenoza arterei pulmonare?

Stenoza arterei pulmonare este relativ rară. Poate afecta copiii care s-au născut cu alte probleme cardiace (boli cardiace congenitale) sau poate apărea izolat (fără alte defecte cardiace). De asemenea, se poate dezvolta după anumite intervenții chirurgicale pe cord.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele?

Simptomele depind de severitatea stenozei (îngustării). Dacă îngustarea este ușoară, este posibil ca copilul dumneavoastră să nu aibă simptome. Pe măsură ce îngustarea devine severă, copilul dumneavoastră poate prezenta următoarele:

• Dispnee (scurtarea respirației).
• Fatigabilitate (oboseală).
• Respirație grea sau rapidă.
• Frecvență cardiacă rapidă.
• Edeme (umflături) la nivelul picioarelor, gleznelor, feței, pleoapelor și/sau abdomenului.
• Amețeli sau leșin.
• Cianoză (decolorare albastră) a buzelor, degetelor de la mâini și de la picioare.
• Toleranță redusă la efort (incapacitatea de a ține pasul cu alți copii sau de a se juca la fel de mult ca de obicei).

Ce cauzează stenoza arterei pulmonare?

Unii oameni se nasc cu stenoză a arterei pulmonare și au, de asemenea, probleme cu valvele cardiace, pereții sau alte părți ale inimii. Alții care au stenoză a arterei pulmonare la naștere nu au alte probleme cardiace. De asemenea, puteți dezvolta afecțiunea după o intervenție chirurgicală pe cord sau din cauza unor boli care nu sunt foarte frecvente.

Cauzele congenitale (de la naștere) ale stenozei arterei pulmonare

În 40% din cazuri, oamenii se nasc cu stenoză a arterei pulmonare, dar nu au alte probleme cardiace.

Stenoza arterei pulmonare apare la 2% până la 3% dintre persoanele care au alte defecte cardiace congenitale (de la naștere), cum ar fi:

• Tetralogia Fallot: O afecțiune caracterizată prin patru probleme la inima copilului dumneavoastră, care afectează fluxul sanguin normal.
• Atrezia pulmonară: Un defect în care valva pulmonară, care conectează ventriculul drept la artera pulmonară, nu se formează deloc. Acest lucru împiedică sângele să ajungă la plămânii copilului dumneavoastră.
• Trunchi arterial comun: O singură arteră cardiacă combinată în loc de cele două normale permite amestecarea sângelui bogat în oxigen cu sângele sărac în oxigen.
• Stenoza valvei aortice: O problemă cu această valvă reduce cantitatea de sânge care merge de la inima copilului dumneavoastră la corp.
• Defect septal atrial: O gaură în peretele dintre cele două camere superioare ale inimii copilului dumneavoastră (atrii) permite amestecarea sângelui cu și fără oxigen.
• Defect septal ventricular: O gaură în peretele care separă cele două camere inferioare ale copilului dumneavoastră (ventricule) poate face ca prea mult sânge să meargă la plămâni.
• Transpoziția vaselor mari: Cele două artere majore care transportă sângele departe de inima copilului dumneavoastră sunt inversate. Acest lucru afectează fluxul sanguin normal și limitează cantitatea de oxigen care poate ajunge la celulele copilului dumneavoastră.
• Ductul arterial persistent: Aceasta este o conexiune între artera pulmonară și aorta copilului dumneavoastră. Dacă nu se închide după naștere așa cum ar trebui, prea mult sânge ajunge la plămâni.

Alte cauze ale stenozei arterei pulmonare pot include probleme precum:

• Sindromul rubeolei congenitale, un grup de probleme cardiace și de altă natură pe care copilul dumneavoastră le are din cauza unei infecții cu rubeolă pe care o aveți în timpul sarcinii.
• Sindromul Williams, un grup de anomalii care afectează inima și alte organe ale copilului dumneavoastră.
• Sindromul Alagille, care provoacă probleme hepatice și probleme cardiace.
• Arterita Takayasu, un tip de inflamație care deteriorează vasele mari de sânge.
• Probleme care comprimă artera pulmonară a copilului dumneavoastră din exterior.

Cauzele chirurgicale ale stenozei arterei pulmonare

Unele persoane fac stenoză a arterei pulmonare după ce au suferit o intervenție chirurgicală. Acestea includ:

• Transplant pulmonar.
• O intervenție chirurgicală pentru a corecta problema cardiacă congenitală a copilului dumneavoastră sau pentru a îmbunătăți fluxul sanguin prin inima acestuia.
• Banding-ul arterei pulmonare. Aceasta îngustează în mod deliberat artera copilului dumneavoastră pentru a reduce fluxul sanguin către plămâni.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată stenoza arterei pulmonare?

Medicul specialist al copilului dumneavoastră poate auzi sunete cardiace anormale (un murmur) în timpul unui examen. Dacă se întâmplă acest lucru, va solicita alte teste care pot include:

• Electrocardiogramă (ECG sau EKG): Un test care înregistrează modificările electrice care apar în timpul unei bătăi a inimii, dezvăluie ritmuri cardiace anormale (aritmii) și detectează stresul mușchiului cardiac.
• Radiografie toracică: Un test pentru a arăta dimensiunea și forma inimii, a plămânilor și a arterelor pulmonare.
• Ecocardiogramă: Un test care utilizează unde sonore pentru a face o imagine în mișcare a mușchiului cardiac și a valvelor.
• Rezonanță magnetică cardiacă (RMN): Un test care utilizează imagistica tridimensională pentru a arăta modul în care sângele curge prin inima și vasele copilului dumneavoastră.
• Scanare CT: O procedură cu raze X care utilizează un computer pentru a combina mai multe imagini cu raze X ale inimii copilului dumneavoastră în vizualizări transversale. Substanța de contrast intravenoasă (colorant) permite medicului specialist să vadă anatomia inimii și circulația sângelui.
• Cateterism cardiac: O procedură care implică introducerea unui tub subțire (cateter) într-o venă sau arteră și trecerea acestuia în inimă. Medicul specialist poate verifica nivelul de oxigen, poate măsura modificările de presiune și poate realiza filme cu raze X ale inimii.
• Angiografie pulmonară: O radiografie îmbunătățită cu colorant a arterelor și venelor pulmonare ale inimii dumneavoastră.
• Scanare de perfuzie: Un test în care vi se face o injecție cu o cantitate mică de material radioactiv. Un aparat special arată cât de bine circulă sângele prin fiecare plămân.

Dacă medicul specialist al copilului dumneavoastră îl diagnostichează cu stenoză a arterei pulmonare, acesta vă va recomanda să vă întâlniți cu un medic specialist în boli cardiace congenitale. Acest tip de medic specialist are pregătirea și echipamentul necesar pentru a determina problema cardiacă a copilului dumneavoastră și pentru a comanda testele speciale necesare, îngrijirea medicală, intervenția chirurgicală pe cord și controalele de urmărire. Acesta poate solicita teste suplimentare, după cum este necesar.

Medicul specialist al copilului dumneavoastră poate vorbi despre starea acestuia în termeni de tip I, II, III sau IV. Acestea sunt categorii bazate pe câte părți ale arterei sunt înguste și unde sunt localizate aceste zone.

Management și Tratament

Cum se corectează stenoza arterei pulmonare?

Cea mai bună abordare de tratament va depinde de simptomele copilului dumneavoastră și de alți factori. Îngustarea ușoară până la moderată într-una sau mai multe ramuri ale arterei pulmonare de obicei nu necesită tratament. Cu toate acestea, cazurile severe necesită tratament.

Tratamentele pentru stenoza arterei pulmonare includ:

Dilatație cu balon (angioplastie)

Medicul specialist al copilului dumneavoastră va:

• Va introduce un cateter de dilatare cu balon în zona îngustată a arterei.
• Va umfla cu grijă balonul, trecând de la o presiune scăzută la o presiune mai mare.
• Va lărgi artera îngustată.
• Va dezumfla și va scoate balonul.

Dilatație cu balon și plasarea unui stent (metoda preferată)

Medicul specialist al copilului dumneavoastră va:

• Va poziționa un stent expandabil cu balon peste partea îngustă a arterei.
• Va monta stentul pe un cateter de angioplastie cu balon și îl va acoperi cu o teacă.
• Va muta stentul în poziție.
• Va scoate teaca din ansamblul stent-balon angioplastie.
• Va umfla balonul la presiunea corectă, va extinde stentul și îl va ancora la locul său.

Balonul de tăiere™

Acest balon este similar cu unul standard. Cu toate acestea, balonul are lame mici care rulează în sus și în jos pe lungimea sa. Când chirurgul copilului dumneavoastră umflă balonul, activează lamele, care taie zona îngustată. Acest lucru face vasul mai ușor de dilatat și are ca rezultat o deschidere mai mare.

Această opțiune oferă rezultate bune pentru multe persoane care nu au o problemă cardiacă congenitală asociată. Cu toate acestea, artera se poate îngusta din nou la până la 21% dintre persoane în câteva luni.

Intervenția chirurgicală

Chirurgii folosesc diverse metode pentru a repara stenoza arterei pulmonare. Alegerea depinde de cum arată stenoza. De asemenea, se uită la vasele de sânge și la alte structuri din jur.

Complicațiile tratamentului

Dilatația cu balon îmbunătățește îngustarea la majoritatea oamenilor. Cu toate acestea, în timp, artera se poate îngusta din nou în până la 15% până la 20% din cazuri. Aceasta înseamnă că medicul specialist al copilului dumneavoastră va trebui să repete procedura. Cercetătorii lucrează la diferite tipuri de baloane care vor duce probabil la rezultate mai bune și mai durabile.

Complicațiile dilatației cu balon includ:

• Anevrisme ale arterei pulmonare.
• Disecția arterei pulmonare.
• Ruptura arterei pulmonare.
• Edem pulmonar (umflături).

Poate fi, de asemenea, fatală.

Complicațiile utilizării stentului includ:

• Cheaguri de sânge.
• Aritmii ventriculare.
• Stenturi introduse în locul greșit sau care se deplasează din loc.
• Necesitatea extinderii din nou a unei artere (rar).

Beneficiile tratamentului

Medicii specialiști preferă stenturile pentru stenoza arterei pulmonare deoarece:

• Sunt eficiente până la 96% imediat.
• Sunt eficiente pe termen lung în menținerea unei artere deschise.
• Pot dubla dimensiunea părții înguste.
• Sunt mai rentabile decât dilatația cu balon sau intervenția chirurgicală.
• Sunt mai eficiente decât angioplastia cu balon.

Medicii specialiști pot alege angioplastia cu balon în loc de un stent atunci când:

• Afecțiunea copilului dumneavoastră este severă.
• Anatomia copilului dumneavoastră este complexă.
• Copilul dumneavoastră este foarte mic.

Ce se întâmplă după operație?

Dacă copilul dumneavoastră primește un stent, va lua antibiotice și, eventual, anticoagulante pentru o perioadă. Aceste medicamente previn infecțiile și cheagurile de sânge.

Cât de curând după tratament se va simți mai bine copilul meu?

Procedurile de extindere a arterei pulmonare a copilului dumneavoastră funcționează imediat. Aceasta înseamnă că copilului dumneavoastră îi va fi mai ușor să ducă sânge la plămâni pentru a obține oxigen.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă copilul meu are stenoză a arterei pulmonare?

Odată cu progresele actuale în tratamentul medical, multe persoane cu această afecțiune trăiesc până la vârsta adultă. Cu toate acestea, persoanele cu afecțiuni precum sindromul Williams și sindromul Alagille nu răspund la fel de bine la tratamente.

Trăind cu

Când ar trebui copilul meu să se vadă cu medicul specialist?

Copilul dumneavoastră va avea nevoie de controale regulate cu medicul specialist pentru a vedea cum se simte. De asemenea, va avea nevoie de ecocardiograme regulate pentru a vedea dacă artera lui trebuie extinsă din nou în viitor.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

• Ce a cauzat stenoza arterei pulmonare la copilul meu?
• Care tratament este cel mai bun pentru copilul meu?
• Care sunt șansele ca copilul meu să aibă nevoie din nou de tratament pentru acest lucru?

Dacă copilul dumneavoastră are nevoie de tratament pentru stenoza arterei pulmonare, medicul specialist va lua în considerare cel mai bun tratament pentru situația copilului dumneavoastră. Ar trebui să vă simțiți confortabil să puneți întrebări despre orice nu înțelegeți despre procedura copilului dumneavoastră.

Întrebări frecvente

• Ce este stenoza arterei pulmonare și cum afectează copilul meu? Stenoza arterei pulmonare este o îngustare a arterei care transportă sânge de la inimă la plămâni. Această îngustare poate îngreuna oxigenarea sângelui, afectând funcția inimii și a corpului copilului.

• Care sunt opțiunile de tratament disponibile pentru stenoza arterei pulmonare? Opțiunile de tratament includ dilatația cu balon (angioplastia), plasarea unui stent, și, în unele cazuri, intervenția chirurgicală. Medicul specialist va determina cea mai potrivită opțiune în funcție de severitatea stenozei și de starea generală a copilului.

• Cum se face urmărirea după tratamentul stenozei arterei pulmonare? Urmărirea include controale regulate cu medicul specialist și ecocardiograme periodice pentru a monitoriza artera pulmonară și pentru a detecta eventualele reapariții ale stenozei.

Vă rugăm să consultați întotdeauna un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat pentru copilul dumneavoastră.