Sinus Urogenital

Prezentare Generală

Ce este un sinus urogenital?

Un sinus urogenital este un defect congenital (prezent la naștere) al sistemului urinar și reproducător. Dacă bebelușul dumneavoastră are un sinus urogenital, are doar două orificii: un rect prin care ies materiile fecale (scaunul) și o deschidere comună pentru urină (pipì) și vagin.

Un sinus urogenital apare devreme în timpul dezvoltării fetale. De obicei, pentru o scurtă perioadă în timpul dezvoltării fetale, următoarele tracturi împărtășesc o cavitate (spațiu) și o deschidere comună:

• Tractul intestinal (rectul).
• Tractul genital (vaginul).
• Tractul urinar (vezica urinară).

Această unitate unică este o cloacă. Pe măsură ce fătul se dezvoltă, cele trei tracturi se separă de obicei și își stabilesc propriile orificii, creând un vagin, o uretra și un anus (orificiul anal). Dar uneori tracturile urinar și genital – în special uretra și vaginul – nu se separă unul de celălalt și continuă să împărtășească aceeași deschidere. Această deschidere comună este un sinus urogenital.

Un alt nume pentru un sinus urogenital este sinus urogenital persistent (SUGP).

În ce se dezvoltă sinusul urogenital?

În timpul dezvoltării tipice, sinusul urogenital se dezvoltă în uretră și vestibulul vulvar. Uretra este tubul prin care urina părăsește corpul. Vestibulul vulvar este pielea dintre labiile interioare (buzele vaginale) și deschiderea uretrei și a vaginului.

Unde este localizat sinusul urogenital în corp?

Sinusul urogenital conectează uretra și vaginul.

Care sunt tipurile de sinus urogenital?

Există două tipuri de sinus urogenital:

• Cu confluență joasă (joasă). Într-un sinus urogenital cu confluență joasă, punctul în care uretra și vaginul se unesc este jos, sau mai aproape de ieșirea din corp, iar secțiunea comună este scurtă. Uretra și vaginul sunt relativ normale ca dimensiune și locație.
• Cu confluență înaltă (înaltă). Într-un sinus urogenital cu confluență înaltă, punctul în care uretra și vaginul se unesc este mai sus pe canal, sau mai departe de ieșirea din corp, iar secțiunea comună este lungă. Sinusurile urogenitale cu confluență înaltă sunt mai grave, deoarece pot apărea complicații severe, inclusiv anusul fiind prea în față pe corp.

Cât de rar este sinusul urogenital?

Sinusul urogenital este rar. Afectează aproximativ 0,6 din 10.000 de nașteri.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele sinusului urogenital?

Simptomele sinusului urogenital pot varia în funcție de severitatea afecțiunii. Semnele specifice pot include:

• Prezența unei singure deschideri pentru ca materiile fecale să părăsească corpul și doar o altă deschidere atât pentru vagin, cât și pentru uretră.
• Umflarea vaginului din cauza urinei (hidrocolpos).
• Închiderea anormală a vaginului.
• Absența vaginului.
• Uterul, ovarele sau trompele uterine nu se dezvoltă complet.

Ce cauzează sinusul urogenital?

Experții medicali nu știu întotdeauna ce cauzează sinusul urogenital.

În unele cazuri, poate implica hiperplazia congenitală a glandelor suprarenale (HCS). HCS este un grup de tulburări genetice. Când aveți HCS, una sau ambele glande suprarenale nu produc o enzimă de care hormonii au nevoie pentru a se dezvolta. Acest lucru poate duce la organe genitale dezvoltate anormal. HCS poate afecta pe oricine, dar bebelușii de sex feminin sunt mai predispuși să aibă organe genitale dezvoltate anormal.

Virilizarea poate provoca, de asemenea, un sinus urogenital. Virilizarea apare atunci când un bebeluș are prea mulți hormoni sexuali masculini (androgeni) în corp. Androgenii ajută corpul să intre la pubertate și să dezvolte anumite caracteristici fizice, inclusiv o voce mai profundă, păr corporal și mușchi.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sinusul urogenital?

Diagnosticarea sinusului urogenital este o parte importantă a deciziei cu privire la modul de tratare a acestuia. Poate afecta creșterea și dezvoltarea generală a copilului dumneavoastră, nu doar organele genitale.

Uneori, medicii specialiști pot diagnostica sinusul urogenital în timpul unei ecografii prenatale. Dar medicii descoperă de obicei un sinus urogenital în timpul primului examen fizic al bebelușului dumneavoastră. De obicei, vor comanda analize de sânge pentru a afla mai multe despre sănătatea generală a bebelușului dumneavoastră și despre problemele genetice.

Un medic poate comanda teste imagistice suplimentare pentru a confirma diagnosticul sau pentru a aduna mai multe informații despre amploarea sinusului urogenital. Aceste teste pot include:

• Ecografie. O ecografie folosește unde sonore de înaltă frecvență pentru a face un videoclip sau fotografii ale structurilor interne ale corpului dumneavoastră. Poate arăta probleme cu rinichii, vezica urinară, vaginul și rectul bebelușului dumneavoastră. De asemenea, poate detecta hidrocolpos dacă urina se acumulează în vaginul bebelușului dumneavoastră.
• Genitogramă retrogradă. O genitogramă retrogradă este un tip de test imagistic. Un medic injectează un colorant în uretra/vaginul comun și face radiografii. Colorantul ajută medicul să identifice dimensiunile, formele și locațiile țesuturilor și organelor.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Un RMN folosește un magnet, unde radio și un computer pentru a face imagini clare ale corpului dumneavoastră. Poate oferi o imagine foarte detaliată a sinusului urogenital. Un medic poate folosi, de asemenea, un RMN pentru a se uita la pelvisul și coloana vertebrală a copilului dumneavoastră pentru a vedea dacă există probleme în acele zone.
• Endoscopie. O endoscopie folosește un tub lung și subțire cu o lumină și o cameră la capăt (endoscop) pentru a face fotografii sau videoclipuri. Un medic va introduce endoscopul în uretra/vaginul comun pentru a vedea anatomia.

Management și Tratament

Cum este tratat un sinus urogenital?

Singura modalitate de a trata un sinus urogenital este prin intervenție chirurgicală pentru a separa vaginul și uretra bebelușului dumneavoastră. Intervenția chirurgicală poate fi controversată, în special la copiii virilizați cu hiperplazie congenitală a glandelor suprarenale pe care medicii îi consideră a avea o formă de dezvoltare sexuală dezordonată (DSD). Intervenția chirurgicală va avea loc numai după ce ați avut discuții detaliate cu echipa de îngrijire a copilului dumneavoastră, care include:

• Un urolog. Un urolog este specializat în diagnosticarea afecțiunilor care afectează sistemul urinar și reproducător.
• Un endocrinolog. Un endocrinolog este specializat în afecțiuni care afectează sistemul endocrin. Sistemul dumneavoastră endocrin creează și eliberează hormoni.

Intervenția chirurgicală are loc de obicei în primul an de viață al bebelușului dumneavoastră. Un urolog va efectua operația. Un urolog este un medic care este specializat în diagnosticarea și tratarea afecțiunilor care afectează sistemul urinar și reproducător.

Pentru sinusul urogenital cu confluență joasă, un urolog va efectua probabil o vaginoplastie cu lambou. În timpul unei vaginoplastii cu lambou, ei creează două deschideri separate din corp – câte una pentru vagin și uretră.

Pentru sinusul urogenital cu confluență înaltă, un urolog va efectua de obicei o vaginoplastie de tragere. O vaginoplastie de tragere este o operație mai complicată. Urologul va detașa vaginul de deschiderea comună, îl va transforma în propria sa entitate și va închide deschiderea. Urina va continua să părăsească corpul prin ceea ce fusese deschiderea comună.

În unele cazuri de sinus urogenital cu confluență înaltă, un urolog va efectua o mobilizare urogenitală în combinație cu o vaginoplastie cu lambou. În timpul unei mobilizări urogenitale, aceștia vor:

• Separa rectul.
• Detașați (mobilizați) uretra și vaginul împreună pentru a ajunge la perineu.
• Atașați rectul la sfincter.
• Efectuați o vaginoplastie cu lambou.

Unele persoane pot avea nevoie, de asemenea, de o clitoroplastie și/sau labioplastie. O clitoroplastie implică remodelarea țesutului pentru a crea un clitoris mai tipic. Chirurgul va păstra nervii cât mai mult posibil pentru a permite copilului dumneavoastră să aibă o viață sexuală sănătoasă când va crește. O labioplastie implică remodelarea labiilor care înconjoară vaginul.

Cât de curând după tratamentul sinusului urogenital se va simți mai bine copilul meu?

Copilul dumneavoastră va rămâne într-o unitate medicală cel puțin câteva zile după operația de sinus urogenital. Durerea ar trebui să înceapă să dispară în decurs de o săptămână și ar trebui să își revină complet în decurs de o lună. Medicul copilului dumneavoastră vă va oferi o idee mai bună despre la ce să vă așteptați în funcție de severitatea sinusului urogenital al copilului dumneavoastră.

Prevenție

Poate fi prevenit sinusul urogenital?

Discutați cu un medic dacă aveți antecedente familiale de hiperplazie congenitală a glandelor suprarenale și sunteți gravidă sau încercați să rămâneți gravidă. Puteți suplimenta hormoni înainte de naștere (prenatal) pentru a preveni un sinus urogenital.

Prognostic

La ce mă pot aștepta dacă copilul meu are sinus urogenital?

Rezultatul copilului dumneavoastră depinde de amploarea sinusului urogenital. Scopul intervenției chirurgicale este de a oferi copilului dumneavoastră o funcție normală și un aspect genital tipic. Majoritatea copiilor care suferă o intervenție chirurgicală pot urina normal după ce se vindecă.

Pe măsură ce copilul dumneavoastră îmbătrânește, vaginul său poate deveni mai îngust și mai scurt (stenoză vaginală). Acest lucru poate cauza probleme cu contactul sexual vaginal.

Un sinus urogenital nu ar trebui să-l împiedice să rămână gravidă. Dar, dacă intervenția chirurgicală este extinsă, este o idee bună să nașteți copilul printr-o cezariană (secțiune C). Un medic va discuta opțiunile copilului dumneavoastră la momentul potrivit.

Viața cu

Cum am grijă de copilul meu?

Medicii copilului dumneavoastră vă vor vorbi despre modul în care puteți oferi cea mai bună îngrijire. Severitatea sinusului urogenital și rezultatul chirurgical vor influența îngrijirea continuă.

Când ar trebui să consult un medic?

Copilul dumneavoastră va avea nevoie de programări de urmărire frecvente după operație pentru a se asigura că se vindecă corect și că corpul său funcționează conform așteptărilor. Asigurați-vă că participați la toate programările de urmărire.

Discutați cu medicul pediatru sau cu urologul copilului dumneavoastră dacă observați simptome noi, inclusiv pierderea controlului vezicii urinare (incontinență urinară).

Ce întrebări ar trebui să pun medicului copilului meu?

Întrebările pe care ați putea dori să le puneți medicului dumneavoastră includ:

• Ce tip de sinus urogenital are copilul meu?
• Ce operație recomandați?
• La ce vârstă recomandați operația?
• Va avea copilul meu dureri sau are dureri acum?
• Va avea copilul meu nevoie de mai multe operații pe măsură ce îmbătrânește?
• Vă așteptați ca copilul meu să aibă probleme cu uretra sau vaginul pe măsură ce crește?
• Va afecta acest lucru ciclul menstrual al copilului meu?
• Va afecta acest lucru capacitatea copilului meu de a rămâne gravidă?
• Va putea copilul meu să aibă un copil în siguranță?

Întrebări frecvente

• Ce este o tulburare urogenitală? O tulburare urogenitală este o afecțiune care afectează sistemul urinar și genital.
• Care sunt cauzele sinusului urogenital? Nu se cunosc întotdeauna cauzele exacte, dar factorii genetici și hormonali joacă un rol.
• Cum se tratează sinusul urogenital? Tratamentul constă, de obicei, în intervenție chirurgicală pentru separarea vaginului și a uretrei.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru a obține informații precise și personalizate cu privire la situația dumneavoastră.