Sindromul Toracic Acut

Sindromul toracic acut este o complicație gravă a anemiei falciforme, o afecțiune genetică a sângelui. Se manifestă prin dureri toracice, dificultăți de respirație și poate pune viața în pericol. Diagnosticul precoce și tratamentul prompt sunt esențiale.

Prezentare generală

Ce este sindromul toracic acut?

Sindromul toracic acut este o complicație a anemiei falciforme (SCD). Acesta implică:

• Dureri în piept
• Tuse
• Febră
• Niveluri scăzute de oxigen în sânge
• Substanțe anormale care se acumulează în plămâni (infiltrate pulmonare).

Afecțiunea poate progresa rapid și este cea mai frecventă cauză de spitalizare și deces la persoanele cu anemie falciformă.

Anemia falciformă este o boală genetică care afectează hemoglobina, o proteină din celulele roșii din sânge. Dacă aveți SCD, celulele roșii din sânge au forma de semilună sau seceră, în loc de forma rotundă normală. Celulele în formă de seceră nu pot trece cu ușurință prin vasele de sânge, astfel încât hemoglobina nu poate transporta suficient oxigen în tot corpul.

Cât de frecvent este sindromul toracic acut?

Sindromul toracic acut este frecvent în anemia falciformă. Jumătate dintre persoanele cu SCD vor avea sindrom toracic acut cel puțin o dată.

Este mai frecvent la copiii cu SCD cu vârsta cuprinsă între 2 și 4 ani, dar complicația este de obicei mai severă la adulți decât la copii.

Persoanele cu SCD și astm sunt mai susceptibile de a avea un episod de sindrom toracic acut decât persoanele cu numai SCD.

Simptome și Cauze

Ce cauzează sindromul toracic acut?

Oamenii de știință nu sunt pe deplin siguri ce duce la sindromul toracic acut. Dar ei cred că este legat de unul sau mai mulți dintre următorii factori:

• Necroza măduvei osoase: Măduva osoasă este țesutul spongios din interiorul majorității oaselor. Dacă măduva osoasă moare (necroză), particulele pot călători în sânge și pot circula. Particulele care ajung în plămâni pot contribui la sindromul toracic acut.
• Embolie grasă: Necroza măduvei osoase poate provoca, de asemenea, o embolie grasă. Aceasta este o bucată de grăsime care se blochează într-un vas de sânge și blochează fluxul sanguin. Poate duce la sindromul toracic acut.
• Infecție: Infecțiile, cum ar fi pneumonia virală sau bacteriană, pot provoca sindromul toracic acut.

La copii, infecția este cea mai frecventă cauză a sindromului toracic acut. La adulți, complicația este adesea cauzată de embolia grasă.

Care sunt simptomele sindromului toracic acut?

Semnele sindromului toracic acut pot varia, în special între copii și adulți.

Copiii cu sindrom toracic acut prezintă adesea semne de infecție:

• Tuse.
• Febră.
• Concentrație scăzută de oxigen în sânge (hipoxemie).
• Respirație anormal de rapidă (tahipnee).
• Wheezing.

Adulții pot avea simptome similare, plus:

• Dureri în piept, mai ales în timpul respirației.
• Durere acută (în special în brațe, picioare și spate) din cauza blocării fluxului sanguin (criză vaso-ocluzivă).
• Acumulare de lichid în plămâni și piept (efuziune pleurală).
• Dificultate de respirație (dispnee).

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul toracic acut?

Diagnosticarea rapidă a sindromului toracic acut poate salva viața unei persoane. Dacă aveți SCD și sunteți internat în spital, ar trebui să fiți monitorizat și testat în mod regulat.

Testele care pot ajuta medicii specialiști să diagnosticheze complicația includ:

• Analiza gazelor arteriale pentru a măsura aciditatea (pH), oxigenul și dioxidul de carbon din sânge.
• Analize de sânge, inclusiv hemoleucograma completă, care evaluează celulele roșii, celulele albe și trombocitele.
• Radiografie toracică pentru a căuta infecții sau substanțe anormale (infiltrate) în plămâni.
• Culturi, care pot testa sângele, sputa sau alte fluide corporale pentru diverse infecții.

Pe baza rezultatelor testelor și a simptomelor dumneavoastră, medicul specialist ar putea clasifica sindromul toracic acut ca fiind ușor, moderat sau sever.

Management și Tratament

Cum este tratat sindromul toracic acut?

Tratamentul precoce este esențial pentru a preveni complicațiile grave ale sindromului toracic acut. Tratamentele pot include:

• Transfuzie de sânge, care înlocuiește o parte din sângele dumneavoastră cu sânge donat sau produse sanguine.
• Fluide intravenoase pentru a preveni deshidratarea, care poate agrava anemia falciformă și poate crește durerea.
• Medicamente pentru ameliorarea durerii, cum ar fi ketorolac sau opioide.
• Spirometru stimulator, un dispozitiv care vă încurajează să respirați adânc, ajută la menținerea curată a plămânilor.
• Oxigenoterapie suplimentară.
• Antibiotice pentru infecția bacteriană.
• Antivirale pentru infecția virală.

Prevenție

Cum pot reduce riscul de sindrom toracic acut?

Dacă aveți anemie falciformă, discutați cu echipa dumneavoastră medicală despre posibilele opțiuni de prevenire a sindromului toracic acut. Aceștia pot sugera:

• Suflarea frecventă într-o sticlă pentru a vă curăța căile respiratorii și a reduce acumularea de lichide în jurul plămânilor.
• Exerciții fizice regulate pentru a vă întări plămânii.
• Efectuarea regulată de transfuzii de sânge.
• Administrarea de hidroxiuree sau L-glutamină pentru a reduce durerea și a evita spitalizarea.

Prognoză

Care este perspectiva pentru o persoană cu sindrom toracic acut?

Persoanele care dezvoltă sindrom toracic acut au nevoie de tratament imediat pentru a preveni complicații precum:

• Sindromul de detresă respiratorie acută (ARDS), o leziune pulmonară potențial letală.
• Stare mentală alterată.
• Leziuni renale.
• Disfuncție hepatică.
• Insuficiență multiorganică.
• Insuficiență respiratorie.
• Durere severă.
• Deces.

Rata de deces în rândul adulților cu sindrom toracic acut este de aproximativ 4%. Este de aproximativ 1% pentru copii.

Poate reveni sindromul toracic acut?

Chiar și după un tratament reușit pentru sindromul toracic acut, o persoană cu SCD poate avea un alt episod în viitor.

Viața cu

Ce ar trebui să fac dacă am anemie falciformă și dezvolt simptome de sindrom toracic acut?

Solicitați asistență medicală imediată.

Spuneți medicilor specialiști de la camera de gardă sau din alt cadru medical că aveți anemie falciformă.

Cereți o radiografie imediat pentru a determina dacă aveți sindrom toracic acut, astfel încât medicii specialiști să poată începe rapid tratamentul.

Întrebări frecvente

• Ce este anemia falciformă? Anemia falciformă este o boală genetică a sângelui care afectează forma celulelor roșii.

• Care sunt simptomele sindromului toracic acut? Simptomele includ dureri în piept, febră, tuse, dificultăți de respirație și scăderea nivelului de oxigen în sânge.

• Cum pot preveni sindromul toracic acut dacă am anemie falciformă? Discutați cu medicul dumneavoastră despre opțiunile de prevenire, cum ar fi transfuziile regulate de sânge, administrarea de hidroxiuree și evitarea infecțiilor.

Consultați un medic specialist pentru informații suplimentare și un plan de tratament personalizat.