Sindromul Susac

Prezentare generală

Ce este sindromul Susac?

Sindromul Susac este o afecțiune autoimună în care sistemul imunitar atacă, în mod eronat, vasele mici de sânge din creier, ochi (retină) și urechea internă (cohlee). Acest atac blochează sau scade fluxul sanguin și provoacă simptome precum pierderea auzului și a vederii.

Ce părți ale corpului pot fi afectate de sindromul Susac?

Sindromul Susac implică clasic următoarele trei zone ale corpului și simptomele asociate:

• Creier: O problemă cu funcția creierului (encefalopatie) care provoacă dureri de cap și confuzie.
• Ochi: Pierderea unor zone din câmpul vizual.
• Urechi: Pierderea auzului poate fi subtilă sau dramatică.

Cât de frecvent este sindromul Susac?

Sindromul Susac este rar. Rata exactă de apariție este necunoscută. Studiile estimează că numărul persoanelor diagnosticate cu această afecțiune este mai mic decât se așteaptă, deoarece sindromul Susac este adesea diagnosticat greșit ca o formă de scleroză multiplă (SM).

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele sindromului Susac?

Simptomele variază de la persoană la persoană, dar afectează creierul, ochii și urechile.

Simptomele cerebrale pot include:

• Durere de cap severă.
• Probleme de gândire, cum ar fi pierderea memoriei pe termen scurt, procesarea lentă a gândurilor și capacitate redusă de a rezolva problemele.
• Vorbiere neclară.
• Dificultate la mers.
• Schimbări de personalitate.
• Probleme psihologice, cum ar fi depresie, psihoză, agresivitate sau anxietate.

Simptomele oculare pot include:

• O zonă întunecată într-o parte (părți) a câmpului vizual.
• O tulburare vizuală descrisă ca „o nuanță întunecată sau o perdea” care acoperă o parte a vederii.
• Pierderea vederii periferice (laterale).

Simptomele urechii interne (cohleei) pot include:

• Pierderea auzului.
• Amețeli (vertij).
• Țiuit în urechi (tinitus).

Cum mă vor afecta simptomele sindromului Susac?

Simptomele sindromului Susac pot fi diferite de la o persoană la alta. Unele persoane au simptome o singură dată în viață. Altele au simptome care apar și dispar de mai multe ori înainte de a dispărea complet. În majoritatea cazurilor, simptomele vin și pleacă pe parcursul câtorva ani. Unele persoane au pusee de simptome pe termen lung și continue.

Un procent mic de persoane diagnosticate cu sindrom Susac prezintă simptome din toate cele trei zone ale corpului (creier, urechi și ochi) la momentul diagnosticării.

Simptomele dumneavoastră pot apărea brusc. Acest lucru este cel mai frecvent dacă ceva interferează cu tratamentul, cum ar fi oprirea administrării medicamentelor conform indicațiilor.

Ce cauzează sindromul Susac?

Cauza exactă a sindromului Susac este necunoscută.

Sindromul Susac este o afecțiune autoimună. Sistemul dumneavoastră imunitar vă protejează corpul de lucruri dăunătoare, cum ar fi bacteriile, pentru a vă menține sănătos. Când aveți o afecțiune autoimună, sistemul dumneavoastră imunitar confundă părți sănătoase ale corpului cu ceva dăunător. Mai exact, în sindromul Susac, sistemul dumneavoastră imunitar atacă celulele care căptușesc pereții interni ai vaselor de sânge din creier, retină și urechea internă. Când sunt atacate, celulele se umflă și pot închide parțial sau complet fluxul sanguin prin vas. Blocajul împiedică nutrienții și oxigenul necesari să ajungă în aceste zone ale corpului.

Este sindromul Susac moștenit?

Nu, nu există dovezi că sindromul Susac este o afecțiune moștenită (care se transmite în familii).

Care sunt factorii de risc pentru sindromul Susac?

Sindromul Susac este de trei ori mai frecvent la femei. Cel mai probabil veți începe să prezentați simptome între vârsta de 20 și 40 de ani.

Care sunt complicațiile sindromului Susac?

Deteriorarea ochilor și a urechilor cauzată de blocajele vaselor de sânge poate afecta permanent vederea și auzul. Deși rară, demența este, de asemenea, o complicație posibilă.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul Susac?

Un medic specialist va pune un diagnostic de sindrom Susac după:

• Un examen fizic.
• Un examen neurologic.
• Un examen oftalmologic (al ochiului).

Testarea ajută medicul specialist să afle mai multe despre simptomele dumneavoastră și ar putea include:

• Un test de imagistică prin rezonanță magnetică (RMN): În timpul acestui test de imagistică, medicul specialist caută leziuni rotunde, asemănătoare unor „bulgări de zăpadă” (pete albe) în corpul calos (mănunchiul de nervi care conectează părțile stânga și dreapta ale creierului). Aceste leziuni sunt un semn al sindromului Susac.
• Angiografie cu fluoresceină: Acest test de imagistică examinează vasele de sânge din retină. Retina este un strat de țesut ocular care trimite informații vizuale către creier pentru a vă ajuta să vedeți. Acest test caută blocaje vasculare.
• Audiogramă: Acesta este un test de auz pentru a identifica dacă aveți pierderi de auz. Un semn al sindromului Susac este dificultatea de a auzi sunete joase sau dificultatea de a înțelege vorbirea.

Deoarece simptomele sale sunt similare cu cele ale mai multor alte afecțiuni, cum ar fi scleroza multiplă, accidentul vascular cerebral, encefalita și multe altele, sindromul Susac poate fi dificil de diagnosticat.

Management și Tratament

Cum este tratat sindromul Susac?

Tratamentul pentru sindromul Susac poate include administrarea pe termen lung a unor medicamente care suprimă sistemul imunitar (imunosupresoare), cum ar fi:

• Corticosteroizi, cum ar fi prednisonul.
• Imunoglobulină intravenoasă (IVIG).
• Micofenolat.
• Azatioprină.
• Ciclofosfamidă.
• Rituximab.

Aceste medicamente sunt disponibile în diferite forme:

• Comprimat sau capsulă orală: Puteți lua medicamentul pe cale orală cu un pahar cu apă, conform indicațiilor.
• Injecție: Un medic specialist va introduce un ac mic în piele pentru a injecta medicamentul în corp.
• Intravenos (IV): Un medic specialist va introduce un ac mic într-o venă din braț. Medicamentul lichid intră încet în fluxul sanguin.

Medicamentele imunosupresoare încetinesc frecvența cu care sistemul dumneavoastră imunitar atacă părți sănătoase ale corpului. În timp, atacurile imune devin mai puțin frecvente. Medicul specialist vă poate ajusta doza de medicamente pe care le luați. Dacă încetați să luați medicamentele conform indicațiilor, puteți prezenta un atac sau o exacerbare a simptomelor.

Există efecte secundare ale tratamentului?

Fiecare medicament vine cu efecte secundare diferite. Discutați cu medicul specialist înainte de a începe tratamentul pentru a afla mai multe despre efectele secundare. Dacă aveți reacții adverse, anunțați medicul specialist.

Când mă voi simți mai bine după tratament?

Sindromul Susac se poate ameliora rapid; cu cât este diagnosticat și tratat mai repede, cu atât mai bine. Unele persoane se confruntă cu un singur episod de sindrom Susac, altele pot prezenta recidive de-a lungul anilor. Terapia imunosupresoare va reduce drastic riscul de exacerbare.

Prevenție

Poate fi prevenit sindromul Susac?

Nu există nicio modalitate cunoscută de a preveni sindromul Susac. Puteți reduce riscul de a prezenta o exacerbare a simptomelor urmând planul de tratament al medicului specialist.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru sindromul Susac?

Perspectiva este bună pentru persoanele diagnosticate cu sindrom Susac care primesc tratament la primul semn de simptome. Acest lucru previne leziunile ireversibile pe termen lung ale creierului, ochilor și urechilor. În cazuri rare, afecțiunea poate provoca complicații permanente, cum ar fi pierderea vederii și pierderea auzului.

Care este speranța de viață pentru sindromul Susac?

Cazuri foarte rare de sindrom Susac pun viața în pericol. Afecțiunea poate afecta calitatea vieții, dar nu afectează direct speranța de viață.

Viața cu

Când ar trebui să consult un medic specialist?

Vizitați un medic specialist dacă prezentați modificări ale:

• Vederii.
• Auzului.
• Funcției cognitive (cerebrale), cum ar fi gândirea sau memorarea.
• Stării de spirit sau personalității.
• Calității vieții.

Un medic specialist poate diagnostica cauza simptomelor dumneavoastră pentru a vă ajuta să vă simțiți mai bine și pentru a preveni complicațiile pe termen lung.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist?

• Vor reveni simptomele mele după ce dispar?
• Ce tip de tratament îmi recomandați?
• Cât de des ar trebui să iau acest medicament și cum îl iau?
• Există efecte secundare ale medicamentului?
• Sunt un candidat pentru aparate auditive sau un implant cohlear?

Sindromul Susac vă poate afecta viața de zi cu zi. Simțurile pe care vă bazați, cum ar fi vederea și auzul, nu mai sunt la fel de fiabile ca înainte. Puteți, de asemenea, să prezentați modificări ale modului în care funcționează creierul dumneavoastră, ceea ce vă poate afecta starea de spirit sau personalitatea. Unele persoane găsesc alinare în a discuta cu un specialist în sănătate mintală după ce primesc un diagnostic de sindrom Susac. Complicațiile sunt posibile, așa că cel mai bine este să informați imediat medicul specialist despre simptomele dumneavoastră. Tratamentul prompt previne daunele permanente.

Întrebări frecvente

Ce pot face pentru a gestiona mai bine simptomele sindromului Susac?

Urmați cu strictețe planul de tratament recomandat de medicul specialist. Participați la ședințe regulate de monitorizare și discutați cu medicul despre orice schimbare în starea dumneavoastră. De asemenea, puteți beneficia de suportul unui psiholog sau consilier pentru a face față impactului emoțional al afecțiunii.

Cât de importantă este detectarea și tratarea precoce a sindromului Susac?

Detectarea și tratamentul precoce sunt cruciale. Intervenția rapidă poate preveni daunele ireversibile la nivelul creierului, ochilor și urechilor, minimizând impactul pe termen lung al afecțiunii.

Există studii clinice pentru sindromul Susac?

Consultați-vă medicul specialist. El poate oferi informații cu privire la studiile clinice în curs și vă poate îndruma dacă sunteți eligibil să participați.

Notă: Informațiile prezentate aici sunt cu scop informativ și nu înlocuiesc consultul medical de specialitate. Vă recomandăm să discutați cu un medic specialist pentru evaluare, diagnostic și plan de tratament personalizat.