Sindromul Stevens-Johnson

Prezentare generală

Ce este sindromul Stevens-Johnson (SJS)?

Sindromul Stevens-Johnson (SJS) și necroliza epidermică toxică (NET) sunt afecțiuni cutanate grave care determină apariția de erupții cutanate, vezicule și apoi descuamarea pielii. Membranele mucoase, inclusiv ochii, organele genitale și gura, sunt, de asemenea, afectate. Dacă dezvoltați această afecțiune, este probabil să fiți internat într-un spital.

Unele persoane consideră SJS și NET ca fiind boli diferite, în timp ce altele le consideră a fi aceeași boală, dar la diferite niveluri de severitate. SJS este mai puțin intens decât NET. (De exemplu, descuamarea pielii poate afecta mai puțin de 10% din suprafața totală a corpului în SJS, în timp ce descuamarea pielii afectează mai mult de 30% din corp în NET.) Cu toate acestea, ambele afecțiuni pot pune viața în pericol.

Există și alte denumiri pentru sindromul Stevens-Johnson (SJS)?

Da. Este cunoscut și sub denumirea de sindrom Lyell, sindrom Stevens-Johnson/necroliză epidermică toxică și spectrul sindromului Stevens-Johnson/necroliză epidermică toxică. Poate fi numit sindrom Stevens-Johnson indus de medicamente sau sindrom Stevens-Johnson indus de Mycoplasma dacă este legat de o cauză specifică.

Cine poate dezvolta sindromul Stevens-Johnson (SJS)?

Multe cazuri de SJS apar la copii și adulți cu vârsta sub 30 de ani, dar pot apărea și la alte persoane, în special la vârstnici. Mai multe cazuri de SJS apar la femei decât la bărbați. Infecțiile, cum ar fi pneumonia, sunt cauza cea mai probabilă a SJS la copii, în timp ce medicamentele sunt cauza cea mai probabilă a SJS/NET la adulți.

Care sunt factorii de risc pentru dezvoltarea sindromului Stevens-Johnson?

O combinație de factori este probabil implicată în dezvoltarea acestor tulburări, inclusiv o predispoziție genetică. Factorii de mediu pot determina declanșarea genei. Unul dintre acești factori genetici include antigene leucocitare umane (HLA) specifice, care pot crește riscul de a dezvolta SJS sau NET.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele sindromului Stevens-Johnson (SJS)?

Simptomele sindromului Stevens-Johnson includ:

• Durere cutanată.
• Febră.
• Dureri musculare.
• Erupție cutanată roșie sau pete roșii pe piele.
• Tuse.
• Vezicule și leziuni pe piele și pe membranele mucoase ale gurii, gâtului, ochilor, organelor genitale și anusului.
• Descuamarea pielii.
• Salivare excesivă (deoarece închiderea gurii este dureroasă).
• Ochi închiși ermetic (din cauza veziculelor și a umflăturilor).
• Urinare dureroasă (din cauza membranelor mucoase cu vezicule).

Ce cauzează sindromul Stevens-Johnson (SJS)?

Cauzele sindromului Stevens-Johnson includ:

• Reacție alergică la un medicament (majoritatea cazurilor de SJS și aproape toate cazurile de NET).
• Infecții, cum ar fi pneumonia cu Mycoplasma, herpes și hepatita A.
• Boala grefă contra gazdă.
• Cauză necunoscută.

Dacă cazul dumneavoastră de SJS este cauzat de un medicament, simptomele apar la aproximativ una până la trei săptămâni după ce începeți să luați medicamentul. Boala asemănătoare gripei (febră, tuse și dureri de cap, dureri cutanate) este urmată mai întâi de o erupție cutanată și apoi de descuamare. În cazul NET, unele persoane chiar pierd păr și unghii. SJS poate fi, de asemenea, legat de vaccinări recente, deși acest lucru este foarte rar.

Ce medicamente sunt cel mai probabil să cauzeze sindromul Stevens-Johnson?

Medicamentele cel mai probabil să cauzeze sindromul Stevens-Johnson includ:

• Sulfamide antibacteriene.
• Antiepileptice, inclusiv fenitoină, carbamazepină, lamotrigină și fenobarbital.
• Alopurinol, un medicament utilizat pentru tratarea gutei și a pietrelor la rinichi.
• Antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), inclusiv piroxicam, nevirapină și diclofenac.
• Antibiotice.

Există alți factori care cresc riscul ca o persoană să dezvolte sindromul Stevens-Johnson (SJS)?

Sunteți mai expus riscului de SJS dacă aveți următoarele afecțiuni:

• Transplant de măduvă osoasă.
• Lupus eritematos sistemic.
• Virusul imunodeficienței umane (HIV).
• Alte boli cronice ale articulațiilor și ale țesutului conjunctiv.
• Cancer.
• Sistem imunitar slăbit.
• Istoric familial de SJS.
• Variația unei gene specifice numită antigen leucocitar uman-B.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat sindromul Stevens-Johnson (SJS)?

Medicii specialiști diagnostichează SJS și NET:

• Examinând pielea și membranele mucoase afectate (de obicei, sunt afectate cel puțin două membrane mucoase).
• După nivelul durerii dumneavoastră.
• După cât de repede a fost afectată pielea dumneavoastră.
• După cât de mult din piele a fost afectată.
• Prin prelevarea unei biopsii cutanate.

Management și tratament

Cum este tratat sindromul Stevens-Johnson?

Tratamentele pentru sindromul Stevens-Johnson includ:

• Oprirea medicamentului care a cauzat problema.
• Înlocuirea electroliților cu fluide intravenoase (IV).
• Utilizarea de pansamente neadezive pe pielea afectată.
• Utilizarea de alimente bogate în calorii, eventual prin hrănire cu sondă, pentru a promova vindecarea.
• Utilizarea de antibiotice atunci când este necesar pentru a preveni infecția.
• Administrarea de medicamente pentru ameliorarea durerii.
• Tratarea dumneavoastră într-un spital, eventual chiar într-o unitate de terapie intensivă sau de arși.
• Utilizarea echipelor de specialiști de la dermatologie și oftalmologie (dacă ochii dumneavoastră sunt afectați).
• În unele cazuri, tratarea dumneavoastră cu imunoglobulină IV, ciclosporină, steroizi IV sau grefe de membrană amniotică (pentru ochii dumneavoastră).

Care sunt complicațiile sindromului Stevens-Johnson (SJS)?

Cea mai gravă complicație a SJS și NET este decesul. Decesul se întâmplă în aproximativ 10% din cazurile de SJS și în aproximativ 50% din cazurile de NET. Alte complicații ar putea include:

• Pneumonie.
• Sepsis (infecții bacteriene masive).
• Șoc.
• Insuficiență multiplă de organe.

Prevenție

Poate fi prevenit sindromul Stevens-Johnson?

Nu. Deoarece sindromul Stevens-Johnson este, în majoritatea cazurilor, declanșat de medicamente, nu există nicio modalitate de a ști – înainte de a lua medicamente – că ați putea avea o reacție adversă la medicament. Dacă se identifică un medicament care a declanșat această afecțiune, veți dori să evitați din nou acel medicament sau un medicament înrudit.

Prognostic

Care este prognosticul pentru persoanele care au sindrom Stevens-Johnson?

Experiența fiecărei persoane cu sindromul Stevens-Johnson poate fi diferită. Pielea poate crește din nou în câteva săptămâni, dar recuperarea poate dura luni de zile dacă simptomele sunt severe. Se pot dezvolta unele reacții pe termen lung, inclusiv:

• Piele: uscăciune, mâncărime, modificare a culorii pielii.
• Ochi: umflături și/sau uscăciune cronice, iritație cronică, dificultăți de vedere, sensibilitate la lumină (fotofobie).
• Transpirație excesivă.
• Leziuni pulmonare, boală pulmonară obstructivă cronică, astm.
• Pierderea sau deformarea unghiilor.
• Căderea părului (alopecie).
• Uscăciunea membranelor mucoase, care ar putea provoca probleme la urinare.
• Sindromul oboselii cronice.
• Dificultăți cu simțul gustului.

SJS se poate dezvolta din nou dacă sunteți expus la același medicament despre care se știe că a declanșat afecțiunea prima dată. În astfel de cazuri, al doilea episod este de obicei mai sever decât primul episod.

SJS duce la deces în 10% dintre pacienți și în 30% pentru cei cu NET – din cauza în principal a sepsisului, sindromului de detresă respiratorie acută și a insuficienței multiple de organe.

Întrebări frecvente

• Ce ar trebui să fac dacă suspectez că am sindromul Stevens-Johnson?
• Contactați imediat un medic specialist sau mergeți la camera de gardă a unui spital. Această afecțiune necesită îngrijire medicală urgentă.
• Sindromul Stevens-Johnson este contagios?
• Nu, sindromul Stevens-Johnson nu este contagios. Este o reacție la medicamente sau o infecție și nu se transmite de la o persoană la alta.
• Există teste genetice pentru a determina riscul de a dezvolta sindromul Stevens-Johnson?
• Există teste genetice care pot identifica anumite gene HLA asociate cu un risc crescut de a dezvolta SJS/NET în cazul utilizării anumitor medicamente. Discutați cu medicul dumneavoastră pentru a afla dacă testarea genetică este adecvată pentru dumneavoastră.

Notă: Aceste informații sunt doar pentru scopuri educaționale și nu trebuie considerate sfaturi medicale. Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru diagnostic și tratament adecvat.