Sindromul Sézary

Prezentare generală

Ce este sindromul Sézary?

Sindromul Sézary este o formă rară, cu evoluție rapidă, de limfom cutanat cu celule T, un tip de limfom care afectează pielea. În sindromul Sézary, există limfocite T (celule T) canceroase în piele, fluxul sanguin și ganglionii limfatici. Afecțiunea determină modificarea culorii pielii, făcând-o să pară roșie sau mai închisă la culoare decât de obicei. De asemenea, provoacă o erupție cutanată dureroasă și pruriginoasă. Celulele canceroase din fluxul sanguin se pot deplasa în alte zone ale corpului. Medicii specialiști au multe modalități de a ameliora simptomele, dar nu există un tratament curativ pentru sindromul Sézary.

Cât de frecvent este sindromul Sézary?

Este o afecțiune rară, afectând aproximativ 1 din 1 milion de persoane anual.

Simptome și cauze

Care sunt semnele și simptomele sindromului Sézary?

În sindromul Sézary, cel mai evident semn este o erupție cutanată roșie distinctivă (eritrodermie) care provoacă mâncărimi puternice, durere, descuamare și se răspândește rapid. (Persoanele cu pielea mai închisă la culoare pot avea zone de piele de culoare închisă care pot arăta gri, violet sau maro). În stadiile incipiente, simptomele sindromului Sézary seamănă cu eczema sau psoriazisul.

Pe măsură ce sindromul Sézary se agravează, se dezvoltă mici umflături pe piele (papule). Se pot observa zone pe piele care se simt mai tari sau mai groase decât pielea din apropiere (plăci). În cele din urmă, se pot dezvolta tumori pe piele. Alte semne și simptome pot include:

• Ganglioni limfatici umflați.
• Febră.
• Oboseală.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.
• Căderea părului.
• Pleopele care se întorc spre exterior (ectropion).
• Ficat mărit (hepatomegalie).
• Umflături (edeme) la nivelul picioarelor inferioare.
• Intoleranță la frig, senzație de frig chiar și în condiții de temperatură ambientală.

Ce cauzează sindromul Sézary?

Sindromul Sézary apare atunci când mutații genetice transformă celulele T sănătoase în celule anormale care se multiplică necontrolat și, în cele din urmă, suprapopulează pielea, ganglionii limfatici și fluxul sanguin. Experții nu sunt siguri ce declanșează mutația.

Care sunt factorii de risc?

Infecția cu virusul leucemiei cu celule T umane (HTLV) poate crește riscul de a dezvolta sindromul Sézary.

Care sunt complicațiile sindromului Sézary?

Sindromul Sézary poate afecta calitatea vieții, îngreunând somnul și provocând senzații de depresie sau anxietate. Alte complicații includ:

• Celulele T canceroase se răspândesc în plămâni, ficat, splină și măduva osoasă.
• Risc crescut de a dezvolta un alt tip de limfom.
• Risc crescut de infecții.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat sindromul Sézary?

Medicul specialist va efectua un examen fizic și va evalua simptomele. Va întreba despre istoricul medical. Dacă suspectează sindromul Sézary, poate efectua următoarele teste:

• Analize de sânge, inclusiv o hemoleucogramă completă (CBC) cu formula leucocitară, care include verificarea procentelor diferitelor celule albe din sânge, o numărătoare a celulelor Sézary pentru a verifica numărul de celule Sézary din sânge și un frotiu de sânge periferic.
• Medicul specialist poate efectua biopsii ale pielii, ganglionilor limfatici sau măduvei osoase.

Un medic anatomopatolog va studia probele de sânge și țesut la microscop. Va căuta markeri tumorali și alte modificări ale celulelor care îi vor oferi mai multe informații despre ceea ce se întâmplă.

Dacă analizele de sânge și testele de laborator arată că aveți sindromul Sézary, medicul specialist poate efectua teste pentru a vedea dacă cancerul s-a răspândit. Testele pot include radiografie toracică, tomografii computerizate (CT) și tomografie cu emisie de pozitroni (PET).

Management și tratament

Cum este tratat sindromul Sézary?

Medicul specialist va recomanda tratamente în funcție de simptome și de stadiul cancerului. Tratamentele pot include:

• Fototerapie: Se poate trata afecțiunea cu fotofereză extracorporeală, care implică colectarea celulelor albe din sânge (leucafereză) și expunerea celulelor la lumină ultravioletă (UV). De asemenea, se poate folosi fotofereză sau fototerapie UV.
• Radioterapie: Tratamentul poate include radioterapie externă sau radioterapie cu fascicul de electroni pe toată suprafața pielii.
• Chimioterapie: Se poate folosi chimioterapie topică aplicată pe piele sau chimioterapie sistemică care afectează întregul corp.
• Terapie țintită: Terapia cu anticorpi monoclonali este un exemplu de terapie țintită pentru sindromul Sézary.
• Imunoterapie: Se poate trata afecțiunea cu interferon.
• Alte terapii medicamentoase: Corticosteroizii, cremele sau gelurile cu retinoizi pot fi alte tratamente posibile.

Care sunt efectele secundare ale tratamentului?

Majoritatea tratamentelor împotriva cancerului au efecte secundare. Efectele secundare frecvente ale chimioterapiei și radioterapiei includ oboseala, greața și vărsăturile. Fototerapia poate afecta pielea. Terapia țintită, imunomodulatoarele și imunoterapia pot provoca diaree, erupții cutanate și oboseală, precum și anomalii ale numărului de celule sanguine.

Prognoză

Se poate vindeca sindromul Sézary?

Din păcate, nu există un tratament curativ pentru sindromul Sézary. Dar unele tratamente pot ajuta la gestionarea simptomelor, pot împiedica celulele anormale să se dividă și să se multiplice și pot încetini viteza cu care se răspândește cancerul.

Cât durează sindromul Sézary?

Sindromul Sézary este o boală cronică, ceea ce înseamnă că veți avea nevoie de tratament pentru tot restul vieții.

Care sunt ratele de supraviețuire în sindromul Sézary?

Aproximativ 24% dintre persoanele cu sindrom Sézary supraviețuiesc cel puțin cinci ani după ce boala se dezvoltă. Această rată se va îmbunătăți pe măsură ce apar tratamente noi, mai eficiente. Când vă gândiți la ratele de supraviețuire, rețineți că acestea sunt estimări bazate pe experiențele altor persoane.

Sindromul Sézary este rar, ceea ce face dificilă colectarea de suficiente informații. Dacă aveți întrebări despre situația dvs., întrebați medicul specialist la ce vă puteți aștepta.

Cum să trăiești cu sindromul Sézary

Cum am grijă de mine?

A trăi cu sindromul Sézary înseamnă a primi tratament pentru tot restul vieții. Este posibil să fie nevoie să luați măsuri suplimentare pentru a vă proteja pielea, cum ar fi evitarea expunerii la lumina soarelui.

Când ar trebui să consult medicul specialist?

Simptomele sindromului Sézary se pot dezvolta și modifica rapid. Trebuie să contactați medicul specialist dacă:

• Observați modificări ale pielii, cum ar fi înroșirea sau închiderea la culoare a pielii, răspândindu-se în mai multe zone ale pielii, sau umflături mici care devin mai mari. Aceste simptome pot însemna că afecțiunea se agravează.
• Aveți infecții frecvente care durează mult timp să dispară.

Ce întrebări ar trebui să adresez medicului specialist?

Dacă aveți sindromul Sézary, este posibil să doriți să întrebați medicul specialist:

• Ce tratamente sunt potrivite pentru mine?
• Ce efecte secundare mă pot aștepta de la tratament?
• Există studii clinice la care pot participa?
• Poate recidiva cancerul după tratament?

Întrebări frecvente

Care este diferența dintre mycosis fungoides și sindromul Sézary?

Mycosis fungoides este un alt tip de limfom cutanat cu celule T. Acesta afectează pielea, provocând o erupție cutanată roșie sau de culoare închisă. Spre deosebire de sindromul Sézary, persoanele cu mycosis fungoides nu au un număr semnificativ de celule canceroase care circulă în fluxul sanguin. Dar mycosis fungoides se poate transforma în cele din urmă în sindromul Sézary.

Ce pot face pentru a ameliora mâncărimile cauzate de sindromul Sézary?

Urmați sfaturile medicului specialist privind tratamentele topice și sistemice. Evitați scărpinatul, folosiți îmbrăcăminte moale și hidratantă, și evitați factorii iritanți.

Cum pot reduce riscul de infecții dacă am sindromul Sézary?

Spălați-vă frecvent pe mâini, evitați contactul cu persoanele bolnave și raportați imediat medicului specialist orice semn de infecție.

Notă generală: Informațiile prezentate aici au scop informativ și nu înlocuiesc consultul medical de specialitate. Este important să discutați cu medicul dumneavoastră pentru a obține un diagnostic corect și un plan de tratament adecvat.