Sindromul Morning Glory

Sindromul Morning Glory face ca discul optic să fie prea lat și prea adânc, ceea ce poate duce la modificări ale vederii și pierderea acesteia.

Ce este Sindromul Morning Glory?

Sindromul Morning Glory (SMG) este o afecțiune în care partea posterioară a ochiului are formă de pâlnie, deoarece nu s-a dezvoltat corect. Privirea în interiorul ochiului pentru a vedea retina este ca și cum ai privi în interiorul unei flori morning glory, motiv pentru care această afecțiune a primit acest nume. Se întâmplă din cauza întreruperilor în dezvoltarea ochiului înainte de naștere.

SMG este aproape întotdeauna diagnosticat devreme în viață, adesea înainte de vârsta de 2 ani. Diferențele structurale pe care le provoacă SMG pot perturba vederea și pot crește riscul de probleme oculare pe tot parcursul vieții. De obicei, se întâmplă doar la un singur ochi, dar uneori se poate întâmpla la ambii.

Sindromul Morning Glory apare atunci când acest lucru se întâmplă împreună cu simptome sau alte probleme. Atunci când se întâmplă de la sine și singurele diferențe sunt aspectul intern și structura ochiului - ceea ce înseamnă că nu provoacă simptome - specialiștii numesc acest lucru anomalie a discului morning glory.

Cât de frecvent este Sindromul Morning Glory?

Sindromul Morning Glory este rar. Datele disponibile arată că afectează puțin peste 63.000 de persoane sub vârsta de 20 de ani la nivel mondial. Afectează femeile într-un raport de 2:1 comparativ cu bărbații. Este mai puțin probabil să afecteze persoanele de culoare.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele Sindromului Morning Glory?

SMG este de două ori mai probabil să afecteze ochiul stâng decât ochiul drept și poate avea mai multe simptome. Cu toate acestea, nu toți cei cu SMG vor avea toate aceste simptome. Cele mai frecvente simptome posibile includ:

• Miopie (vedere scurtă).
• Lacune sau iregularități în câmpul vizual, cum ar fi pete oarbe (scotoame) sau o pată oarbă naturală mai mare decât de obicei. (Este normal ca ambii ochi să aibă o pată oarbă mică, dar aceasta poate fi mai mare la ochiul afectat al unei persoane cu SMG.)
• Strabism (ochi încrucișați).
• Pupila care apare albă, argintie, gălbuie sau gri (leucocorie).

În plus față de aceste simptome, este posibil să aveți simptome de la alte afecțiuni asociate care pot apărea împreună cu SMG. Acestea includ:

• Encefalocel.
• Boala Moyamoya.
• Sindromul PHACE.
• Neurofibromatoza de tip 2 (NF2).
• Sindromul Aicardi.
• Malformația Chiari de tip I.
• Sindromul Duane (cunoscut uneori sub numele de sindromul Okihiro).

Ce cauzează Sindromul Morning Glory?

Specialiștii nu sunt siguri exact cum se dezvoltă SMG. Asta mai ales pentru că aceasta este o afecțiune rară și a fost descrisă pentru prima dată abia în 1969.

Dar specialiștii știu că cauza SMG are legătură cu întreruperile în dezvoltarea ochiului care încep înainte de naștere. Acestea par să implice subdezvoltarea vaselor de sânge care alimentează ochii sau întreruperi în dezvoltarea ochiului și a nervului optic.

Un indiciu cheie care implică problemele vaselor de sânge este faptul că SMG este de două ori mai probabil să afecteze ochiul stâng. Un făt în dezvoltare are în mod normal mici orificii între părțile stângă și dreaptă ale inimii sale. Acestea se închid de obicei chiar înainte sau la scurt timp după naștere.

Dar, dacă un făt este predispus să dezvolte și mici cheaguri de sânge (microemboli), aceste orificii pot permite unui cheag să treacă de la partea stângă a inimii la partea dreaptă. De acolo, poate ajunge la creier. Dacă rămâne blocat acolo - ceea ce este mai probabil în cazul unei formări perturbate a vaselor de sânge - poate bloca fluxul sanguin și poate împiedica dezvoltarea țesutului așa cum ar trebui. Cazurile în care s-a întâmplat acest lucru au contribuit la furnizarea de indicii care implică întreruperile de dezvoltare a vaselor de sânge ca factor care contribuie la SMG.

În timp ce SMG poate apărea în cazul afecțiunilor genetice și ereditare, cercetările nu arată că aceste afecțiuni cauzează direct SMG. Există înregistrări ale unor cazuri de SMG care apar la mai multe persoane din aceeași familie, dar nici acest lucru nu este obișnuit.

Care sunt complicațiile Sindromului Morning Glory?

Cea mai probabilă complicație a SMG este dezlipirea de retină. Aproape 40% dintre persoanele cu SMG vor experimenta acest lucru.

Alte complicații includ:

• Vederea slabă.
• Ochi leneș (ambliopie).
• Creșterea vaselor de sânge care afectează vederea (neovascularizarea ochiului).
• Separarea stratului retinian (retinoschizis).

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat Sindromul Morning Glory?

Un medic specialist (în special un specialist în retină) poate diagnostica sindromul Morning Glory folosind o combinație de metode. Aceasta include învățarea și punerea de întrebări despre orice simptome sau efecte pe care le observați la dumneavoastră sau la copilul dumneavoastră.

De asemenea, vă vor verifica (sau copilului dumneavoastră) vederea și se vor uita în ochiul afectat pentru a vedea și/sau a fotografia direct retina. Anumite tipuri de scanări imagistice ale retinei sunt, de asemenea, foarte frecvente și utile.

Testele care pot ajuta la diagnostic includ:

• Un examen oftalmologic, inclusiv un test de acuitate vizuală, un test de câmp vizual și un examen biomicroscopic (cu lampa cu fantă).
• Tomografie în coerență optică (OCT).
• Angiografie cu fluoresceină.
• Rezonanță magnetică (RMN).

Management și Tratament

Sindromul Morning Glory este vindecabil? Cum este tratat?

SMG se întâmplă deoarece partea posterioară a ochiului nu se dezvoltă așa cum ar fi trebuit. Aceste diferențe de dezvoltare nu sunt reparabile sau tratabile. Aceasta înseamnă că nu există nicio modalitate de a vindeca sindromul Morning Glory sau de a-l trata direct.

În schimb, tratamentele se concentrează pe simptomele și complicațiile SMG. Câteva exemple de obiective de tratament includ:

• Inversarea unei probleme: De exemplu, intervenția chirurgicală pentru a repara o retină dezlipită.
• Limitarea efectelor unei probleme: Purtarea unui plasture pe ochi pentru a împiedica agravarea ochiului leneș.
• Prevenirea problemelor suplimentare: Repararea unei retine dezlipite pentru a preveni deteriorarea permanentă și pierderea vederii.

Tratamentele depind de problema (problemele) specifice pe care le aveți și de mulți alți factori. Medicul dumneavoastră este cea mai potrivită persoană pentru a vă spune despre posibilele tratamente pentru cazul dumneavoastră specific și pe care le recomandă.

Prevenție

Sindromul Morning Glory poate fi prevenit?

Sindromul Morning Glory nu poate fi prevenit și nu există nicio modalitate de a reduce riscul de a-l dezvolta.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am Sindromul Morning Glory?

Majoritatea cazurilor de SMG sunt diagnosticate în copilărie. Este o afecțiune permanentă, pe tot parcursul vieții. Nu există nicio modalitate de a o vindeca, inversa sau repara. Nu pune viața în pericol, dar poate afecta grav vederea. Mai mult de o treime dintre persoanele cu SMG vor experimenta o dezlipire de retină.

Unele persoane cu SMG pot avea vedere "normală" (20/20) sau vedere aproape normală (între 20/20 și 20/70), dar majoritatea nu vor avea. Majoritatea persoanelor cu SMG îndeplinesc criteriile de vedere slabă pentru vedere "parțială" (20/70 până la 20/200) sau pentru "orbire legală" (cel mult 20/200, chiar și cu corecții precum ochelari).

Persoanele cu SMG unilateral trebuie, de asemenea, să-și monitorizeze îndeaproape ochiul neafectat. Asta pentru că ochiul neafectat are un risc mai mare de anumite probleme. Dezlipirile de retină sunt posibile, deoarece SMG provoacă miopie, care este un factor de risc cheie pentru a avea o dezlipire de retină, indiferent dacă aveți sau nu SMG. Ochiul neafectat ar putea avea, de asemenea, un risc mai mare de a dezvolta cataractă.

Deoarece diagnosticul SMG în copilărie este atât de frecvent, părinții sau îngrijitorii vor fi probabil cei care vor lua decizii de tratament. Ei vor juca, de asemenea, un rol cheie în observarea semnelor sau comportamentelor care ar putea indica faptul că copilul lor are o problemă de vedere legată de SMG.

Viața cu

Cum am grijă de mine?

Dacă aveți SMG, cel mai bun lucru pe care îl puteți face este să vă mențineți vederea cât mai bine posibil. Medicul dumneavoastră specialist vă poate ghida cu privire la ceea ce trebuie să faceți pentru a o menține. Este important să urmați recomandările de tratament, să utilizați ochelari de vedere prescriși sau alte tratamente conform recomandărilor și să vă vedeți medicul specialist pentru vizite de urmărire regulate.

Când ar trebui să merg la camera de gardă?

Dacă aveți SMG, aveți un risc mult mai mare de a avea o dezlipire de retină, care este o urgență medicală. Este esențial să primiți îngrijire imediat dacă aveți simptomele acesteia. Tratamentul rapid poate preveni adesea deteriorarea permanentă și poate restabili vederea în ochiul afectat.

Simptomele unei dezlipiri de retină sunt:

• Fulgerări de lumină (fotopsie).
• Pete negre sau o creștere bruscă a miodezopsiilor (flotori) în vedere (câțiva flotori în vedere sunt normali).
• Întunecarea vederii (acest lucru poate arăta ca un val sau o cortină întunecată care vă umple câmpul vizual).
• Debut brusc al vederii încețoșate.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu specialist?

Puteți adresa medicului dumneavoastră specialist următoarele întrebări:

• Cât de sever este SMG-ul meu (sau al copilului meu)?
• Cum îmi afectează (sau afectează vederea copilului meu)?
• Care sunt lucrurile de urmărit care ar putea însemna că copilul meu are o problemă de vedere legată de SMG-ul său?
• Eu (sau copilul meu) am vreo altă afecțiune care ar putea contribui la SMG și este necesară o trimitere către un alt specialist?

Întrebări frecvente

1. Sindromul Morning Glory se poate vindeca? Nu, SMG nu se poate vindeca. Tratamentul se concentrează pe gestionarea simptomelor și prevenirea complicațiilor.
2. Ce complicații pot apărea în cazul SMG? Cele mai frecvente complicații sunt dezlipirea de retină, ambliopia (ochiul leneș) și vederea slabă.
3. Ce ar trebui să fac dacă suspectez că eu sau copilul meu avem SMG? Consultați imediat un medic specialist pentru un examen oftalmologic complet.

Este important să vă consultați cu un medic specialist pentru a primi un diagnostic corect și un plan de tratament adecvat.