Sindromul Inimii Stângi Hipoplazice (SIHS)

Cu sindromul inimii stângi hipoplazice, părți ale părții stângi a inimii dumneavoastră nu se dezvoltă complet.

Ce este sindromul inimii stângi hipoplazice?

Sindromul inimii stângi hipoplazice (SIHS) este o afecțiune cardiacă complexă și rară, prezentă la naștere (congenitală). Este un defect cardiac cu un singur ventricul. Aceasta înseamnă că o parte a inimii bebelușului dumneavoastră nu s-a dezvoltat corect.

În cazul bebelușilor născuți cu sindromul inimii stângi hipoplazice, unele structuri din partea stângă a inimii lor nu s-au dezvoltat complet, incluzând:

• Ventriculul stâng: Aceasta este camera inferioară stângă a inimii dumneavoastră, care pompează sânge bogat în oxigen către aortă.
• Aorta: Acesta este cel mai mare vas de sânge al dumneavoastră. Duce sângele de la inimă către restul corpului.
• Valvele mitrală și aortică: Aceste clapete de țesut se deschid și se închid pentru a controla modul în care sângele dumneavoastră se mișcă prin inimă. Valva aortică permite sângelui să treacă din ventriculul stâng în aortă. Valva mitrală controlează fluxul sanguin de la camera superioară a inimii (atriu) la camera inferioară a inimii (ventricul).

Un bebeluș cu sindromul inimii stângi hipoplazice poate avea, de asemenea, o deschidere (defect septal atrial) între cele două camere superioare ale inimii. În mod normal, acesta ar fi un perete solid de țesut.

Sindromul inimii stângi hipoplazice vs. inima normală

Fiecare parte a unei inimi normale are o sarcină. Partea dreaptă transportă sânge sărac în oxigen către plămâni pentru a obține oxigen. Partea stângă trimite sânge bogat în oxigen către corp.

La un bebeluș cu sindromul inimii stângi hipoplazice, partea stângă a inimii este prea mică pentru a pompa suficient sânge către restul corpului. Ventriculul drept sau camera inferioară dreaptă a inimii sale preia apoi sarcina de a pompa sânge atât către plămâni, cât și către întregul corp. Face acest lucru printr-un vas de sânge numit ductus arteriosus.

Ductus arteriosus este un vas pe care îl au toți fetușii. De obicei, se micșorează până se închide la scurt timp după naștere. Cu un ductus arteriosus închis, sindromul inimii stângi hipoplazice este de obicei fatal dacă bebelușii nu primesc tratament.

Cât de frecvent este sindromul inimii stângi hipoplazice?

Aproximativ 1 din 3.800 de bebeluși se nasc cu sindromul inimii stângi hipoplazice în fiecare an în SUA. Această afecțiune reprezintă aproximativ 2% până la 3% din toate bolile cardiace congenitale (BCC). Sindromul inimii stângi hipoplazice afectează mai mulți bebeluși de sex masculin decât bebeluși de sex feminin.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele sindromului inimii stângi hipoplazice?

Simptomele sindromului inimii stângi hipoplazice pot include:

• Cianoză, o decolorare cenușie (la persoanele cu pielea închisă la culoare) sau albăstruie (la persoanele cu pielea deschisă la culoare) a pielii, buzelor și unghiilor.
• Dificultate de respirație.
• Dificultate de hrănire.
• Lipsă de energie (letargie).
• Bătăi rapide ale inimii.
• Piele transpirată, umedă sau rece.
• Puls slab.

Nou-născuții cu SIHS nu prezintă întotdeauna simptome imediat. În schimb, simptomele se pot dezvolta în câteva ore sau zile de la naștere.

Ce cauzează sindromul inimii stângi hipoplazice?

De cele mai multe ori, nu există o cauză cunoscută pentru sindromul inimii stângi hipoplazice. Uneori, cauza este genetică. Bebelușii cu mutații (modificări) în anumite gene pot avea un risc mai mare de SIHS. Aceste gene sunt cunoscute sub numele de GJA1 sau NKX2-5.

Unii bebeluși cu tulburări genetice (cum ar fi sindromul Turner sau trisomia 18) pot avea, de asemenea, sindromul inimii stângi hipoplazice.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat sindromul inimii stângi hipoplazice?

Un medic specialist poate stabili un diagnostic de sindrom al inimii stângi hipoplazice cu informații provenite din imagistică inofensivă.

Medicul dumneavoastră poate face acest lucru în timpul sarcinii sau la scurt timp după nașterea bebelușului dumneavoastră.

În timpul sarcinii, medicii specialiști utilizează metode de imagistică nedureroase și non-invazive, cum ar fi:

• Ecografia prenatală.
• Ecocardiograma fetală pentru a evalua inima bebelușului dumneavoastră înainte de naștere.

După nașterea bebelușului dumneavoastră, medicii specialiști diagnostichează afecțiunea observând simptomele și examinând rezultatele testelor. Aceștia pot auzi un murmur cardiac în timp ce folosesc un stetoscop pentru a asculta inima bebelușului dumneavoastră. Aceasta înseamnă că sângele nu curge așa cum ar trebui.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica sindromul inimii stângi hipoplazice?

Testele pentru un diagnostic de sindrom al inimii stângi hipoplazice pot include:

• Radiografie toracică: Aceasta arată dimensiunea și forma inimii și a plămânilor bebelușului dumneavoastră.
• Ecocardiogramă: Această ecografie arată structurile interne ale inimii.
• Electrocardiogramă (EKG): Aceasta măsoară modificările electrice în timpul unei bătăi a inimii.
• Screening prin pulsoximetrie: Aceasta indică cât de mult oxigen se află în fluxul sanguin al bebelușului dumneavoastră.

Management și tratament

Este sindromul inimii stângi hipoplazice tratabil?

Da. În primul rând, bebelușul dumneavoastră va avea nevoie de un medicament numit prostaglandină. Acest lucru menține ductus arteriosus deschis și funcțional. Alte medicamente pot ajuta inima bebelușului dumneavoastră să funcționeze mai eficient. Bebelușul dumneavoastră poate avea nevoie, de asemenea, de ajutor cu respirația.

Apoi, va avea nevoie de o serie de intervenții chirurgicale pentru a direcționa fluxul sanguin către plămâni și corp. Aceste operații pun sarcina de lucru a inimii sale pe ventriculul drept, care face toată pomparea.

Cum este tratat sindromul inimii stângi hipoplazice?

Chirurgii efectuează trei operații separate: procedurile Norwood, Glenn și Fontan. Medicul specialist al bebelușului dumneavoastră va trebui să efectueze operațiile în acea ordine.

• Procedura Norwood: Bebelușii cu SIHS au nevoie de intervenție chirurgicală Norwood în primele două săptămâni de viață. În timpul procedurii, chirurgii:
• Reconstruiesc aorta subdezvoltată a copilului dumneavoastră pentru a asigura fluxul sanguin către corpul său.
• Așază un șunt (tub) pentru a redirecționa sângele fie din ventriculul drept, fie din aortă către arterele pulmonare, care merg la plămâni.
• Creează o conexiune între camerele superioare ale inimii sale. Acest lucru drenează sânge bogat în oxigen din plămâni pentru a alimenta corpul său.
• Operația de șunt Glenn bidirecțional: La vârsta de 4 până la 6 luni, bebelușii au nevoie de o a doua operație. În timpul procedurii Glenn, chirurgii:
• Îndepărtează vechiul șunt.
• Plasează un nou șunt pentru a atașa vena cavă superioară a bebelușului dumneavoastră la arterele sale pulmonare. Vena cavă superioară (VCS) este o venă mare care transportă sânge sărac în oxigen de la partea superioară a corpului său către inimă.
• Utilizează acest șunt pentru a reduce presiunea asupra ventriculului drept al copilului dumneavoastră, permițând sângelui să curgă direct în plămâni.
• Procedura Fontan: Între 18 luni și 4 ani, bebelușii au nevoie de o operație finală. Această procedură permite ca tot sângele care se întoarce din corpul lor să meargă direct la plămâni în loc să se amestece în inima lor. În timpul unei proceduri Fontan, chirurgii vor conecta vena cavă inferioară (VCI) a bebelușului dumneavoastră la arterele sale pulmonare. Similar cu VCS, VCI este vena mare care transportă sânge sărac în oxigen de la partea inferioară a corpului copilului dumneavoastră către inimă.

Complicații ale tratamentului

Unii bebeluși s-ar putea să nu ajungă de la o operație la alta. De asemenea, ei pot avea probleme după fiecare operație, cum ar fi:

• Probleme cu ventriculul drept care nu funcționează corect.
• O scurgere a valvei aortice.
• Boală hepatică.
• Ritmiuri cardiace anormale.
• Cheaguri de sânge.
• Infecție.
• Probleme cu alimentația.
• Convulsii.
• Probleme renale.
• Stop cardiac.

Un transplant de inimă este un tratament bun pentru sindromul inimii stângi hipoplazice?

Uneori, chirurgul bebelușului dumneavoastră poate recomanda un transplant de inimă în loc de seria de operații în trei părți. Cu toate acestea, bebelușii cu transplant de inimă au nevoie de medicamente pe tot parcursul vieții.

Poate fi tratat sindromul inimii stângi hipoplazice (SIHS) înainte de naștere?

Operarea în timpul sarcinii nu este o opțiune pentru tratarea sindromului inimii stângi hipoplazice. Un chirurg fetal poate alege să opereze doar pentru a corecta unele afecțiuni care ar putea fi asociate cu rezultate slabe ale SIHS la bebelușii care dezvoltă SIHS.

Prevenție

Pot reduce riscul de sindrom al inimii stângi hipoplazice (SIHS)?

Multe cazuri de SIHS nu au o cauză evidentă. Cu toate acestea, furnizorii încurajează întotdeauna obiceiuri sănătoase în timpul sarcinii, inclusiv:

• Evitarea alcoolului și a fumatului.
• Gestionarea oricăror afecțiuni medicale, cum ar fi diabetul.
• Adoptarea unei diete sănătoase.
• Luarea zilnică a unei vitamine prenatale cu cel puțin 400 micrograme (mcg) de acid folic.

Dacă dumneavoastră sau partenerul dumneavoastră aveți sindromul inimii stângi hipoplazice în familia dumneavoastră, poate doriți să discutați cu un consilier genetic înainte de a rămâne gravidă.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă copilul meu are sindromul inimii stângi hipoplazice?

După tratamentul pentru sindromul inimii stângi hipoplazice, copilul dumneavoastră va avea nevoie de vizite de urmărire pe tot parcursul vieții, cel puțin o dată pe an, la un cardiolog (medic cardiolog). Aceste vizite asigură faptul că inima, plămânii și alte organe continuă să funcționeze corect. Când copilul dumneavoastră devine adult, va face tranziția la îngrijire cu un specialist în boli cardiace congenitale la adulți.

Majoritatea copiilor cu sindromul inimii stângi hipoplazice vor avea nevoie de medicamente pentru inimă. De asemenea, vor trebui să ia antibiotice înainte de orice alte intervenții chirurgicale, inclusiv intervenții chirurgicale dentare. Aceste medicamente reduc riscul de endocardită (o infecție a inimii).

Perspectiva pentru sindromul inimii stângi hipoplazice

Fără tratament, sindromul inimii stângi hipoplazice este fatal la câteva zile sau săptămâni după naștere.

Cu tratament, prognosticul depinde de complexitatea deformării inimii copilului dumneavoastră. Întrebați medicul specialist al bebelușului dumneavoastră despre riscurile asociate cu fiecare intervenție chirurgicală.

Unii copii pot avea o rezistență fizică scăzută pentru tot restul vieții. De obicei, medicii specialiști recomandă limitarea activităților fizice intense, cum ar fi sporturile competitive.

Care este rata de supraviețuire a sindromului inimii stângi hipoplazice?

Aproximativ 20% până la 60% dintre bebelușii cu sindromul inimii stângi hipoplazice supraviețuiesc primului an de viață. După aceea, rata de supraviețuire pentru următorii cinci, 10 și 15 ani este de aproximativ 40%. Bebelușii care au o greutate normală la naștere și nu se nasc prematur se descurcă mai bine decât bebelușii cu greutate mai mică la naștere. Un studiu a constatat că majoritatea bebelușilor care au supraviețuit primului an erau încă în viață la vârsta de 18 ani.

Viața cu

Cum am grijă de copilul meu?

Copiii născuți cu această afecțiune pot trăi o viață sănătoasă cu monitorizare pe termen lung de către un cardiolog.

Puteți avea grijă de copilul dumneavoastră în aceste moduri:

• Asigurați-vă că copilul dumneavoastră este vaccinat împotriva gripei în fiecare an și împotriva COVID-19.
• Aduceți-vă copilul la programările cardiologului la fiecare șase luni sau în fiecare an.
• Asigurați-vă că copilul dumneavoastră își ia medicamentele.
• Limitați activitatea fizică intensă a copilului dumneavoastră pe baza recomandărilor medicului specialist.
• Lucrați cu ei dacă au dificultăți de învățare.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Dacă bebelușul dumneavoastră are sindromul inimii stângi hipoplazice, poate doriți să-i adresați medicului dumneavoastră următoarele întrebări:

• Care sunt riscurile intervenției chirurgicale?
• Există potențiale complicații chirurgicale de urmărit?
• De ce medicamente are nevoie copilul meu?
• Există efecte secundare ale medicamentelor?
• Cum va afecta SIHS viața copilului meu?
• De ce îngrijire de urmărire are nevoie copilul meu după operație?
• Dacă mai am un copil, acel copil are un risc mai mare de SIHS?

Întrebări frecvente

• Care este durata medie de viață pentru o persoană cu Sindromul Inimii Stângi Hipoplazice (SIHS)? Durata de viață variază în funcție de complexitatea cazului și de răspunsul la tratament, dar cu intervenții chirurgicale și îngrijire adecvată, mulți pacienți pot trăi până la vârsta adultă.
• Copiii cu SIHS pot face sport? Activitatea fizică trebuie limitată conform recomandărilor medicului specialist pentru a nu suprasolicita inima. Sporturile intense sunt, de obicei, descurajate.
• Ce fel de îngrijire pe termen lung este necesară pentru un copil cu SIHS? Monitorizarea cardiologică regulată, medicamente, profilaxie pentru endocardită și adaptarea activităților fizice sunt esențiale.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru a înțelege pe deplin implicațiile diagnosticului și opțiunile de tratament.