Sindromul Inimii Drepte Hipoplastice

Cu sindromul inimii drepte hipoplastice, părți ale părții drepte a inimii dumneavoastră nu se dezvoltă complet.

Ce este sindromul inimii drepte hipoplastice?

Sindromul inimii drepte hipoplastice este o problemă rară a inimii pe care unii bebeluși o au la naștere (congenitală). Părți ale părții drepte a inimilor lor nu se dezvoltă complet în SIHD. Acest lucru provoacă un nivel scăzut de oxigen în sângele lor.

Bebelușii cu sindromul inimii drepte hipoplastice pot avea probleme cu aceste părți ale inimii lor:

• Valva tricuspidă.
• Valva pulmonară.
• Ventriculul drept.
• Artera pulmonară.

În funcție de severitatea sau ușurința afecțiunii, aceste structuri ale inimii pot să nu funcționeze așa cum ar trebui.

Bebelușii cu SIHD pot avea, de asemenea, o altă problemă a inimii, cum ar fi:

• Defect septal atrial (gaură în peretele dintre cele două camere superioare ale inimii).
• Defect septal ventricular (gaură în peretele dintre cele două camere inferioare ale inimii).
• Defect de canal atrioventricular (o gaură în peretele din centrul inimii tale, plus alte probleme).

Cât de grav este sindromul inimii drepte hipoplastice?

Sindromul inimii drepte hipoplastice poate fi mai grav pentru unii oameni decât pentru alții. Persoanele care au probleme severe care cauzează niveluri scăzute de oxigen au nevoie de tratament imediat. Alte persoane cu SIHD au probleme mai ușoare și nu primesc un diagnostic până la vârsta adultă.

Cât de frecvent este sindromul inimii drepte hipoplastice?

Cercetătorii estimează că mai puțin de 50.000 de persoane au o inimă SIHD. Este mai rar decât sindromul inimii stângi hipoplastice.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele sindromului inimii drepte hipoplastice?

Simptomele sindromului inimii drepte hipoplastice pot include:

• Piele albastră pe mâini și picioare (cianoză).
• Scurtarea respirației (dispnee).
• Respirație rapidă (tahipnee).
• Nu se hrănește bine.
• Oboseală.

Ce cauzează sindromul inimii drepte hipoplastice?

Cauza sindromului inimii drepte hipoplastice este necunoscută.

Cercetătorii cred că genetica ar putea fi implicată în cauzarea sindromului inimii drepte hipoplastice. Ei cercetează acest lucru, deoarece mai mult de o persoană din aceeași familie a avut SIHD la naștere.

Care sunt complicațiile sindromului inimii drepte hipoplastice?

Sindromul inimii drepte hipoplastice poate duce la:

• Nivel scăzut de oxigen (hipoxemie).
• Insuficiență cardiacă dreaptă.
• Ritmuri cardiace anormale (aritmii).

Ca adulți tineri, persoanele cu SIHD ușoară pot avea avorturi spontane din cauza nivelurilor scăzute de oxigen.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul inimii drepte hipoplastice?

Un medic specialist poate diagnostica sindromul inimii drepte hipoplastice în timpul dezvoltării fetale. Ei pot folosi ultrasunete (care este neinvaziv) pentru a vedea inima fătului. O ecocardiogramă fetală (de asemenea, neinvazivă) poate oferi medicilor o privire mai bună asupra inimii unui făt.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica sindromul inimii drepte hipoplastice?

După naștere, medicii specialiști pot folosi aceste teste neinvazive pentru a diagnostica SIHD:

• Pulsoximetru (puls ox, un monitor care măsoară nivelul de oxigen).
• Electrocardiogramă (EKG).
• Ecocardiogramă (ecou).
• RMN cardiac (imagistica prin rezonanță magnetică).

Management și Tratament

Cum este tratat sindromul inimii drepte hipoplastice?

Tratamentul sindromului inimii drepte hipoplastice poate include medicamente, proceduri minim invazive sau intervenții chirurgicale. Scopul acestor tratamente este de a ajuta sângele să ajungă la plămânii bebelușului dumneavoastră, astfel încât să poată obține mai mult oxigen în el.

Medicamente

Prostaglandina poate ajuta la menținerea deschisă a ductului arterios al bebelușului. Acesta este un vas de sânge pe care un făt îl folosește pentru a obține sânge bogat în oxigen de la mama sa biologică. După naștere, un bebeluș își poate folosi plămânii pentru a obține oxigen în schimb. De obicei, un ductus arterios se închide la câteva zile după naștere. Păstrarea deschisă a acestei rute după naștere poate ajuta sângele să ajungă la plămânii unui bebeluș. SIHD împiedică funcționarea rutei obișnuite.

Proceduri minim invazive

Un medic specialist poate folosi un cateter pentru a plasa un stent (tub mic de metal) în interiorul ductului arterios al unui bebeluș. Acest lucru îl poate menține deschis pentru un flux sanguin mai bun către plămânii unui bebeluș.

Un medic specialist poate efectua o perforare a valvei pulmonare. Ei pot introduce un fir de cateter printr-un vas de sânge pentru a ajunge la valva pulmonară care nu se deschide așa cum ar trebui. Apoi fac o gaură în valva pulmonară pentru a permite sângelui să curgă către artera pulmonară. Unii medici specialiști folosesc ablația pentru această procedură.

Intervenție chirurgicală

Operațiile pot trata cazurile severe de sindrom al inimii drepte hipoplastice.

Un șunt Blalock-Taussig-Thomas (BTT) poate stabili fluxul sanguin către plămâni la un bebeluș cu o inimă SIHD. Folosește țesut sintetic pentru a lega artera subclaviană de artera pulmonară.

Luni sau ani mai târziu, un chirurg poate efectua o procedură Glenn și/sau o procedură Fontan. Fiecare dintre aceste operații creează o nouă rută pentru ca sângele să curgă în jurul ventriculului drept (camera inferioară a inimii) care nu funcționează bine. Un ventricul drept complet dezvoltat poate pompa sânge către artera pulmonară.

Procedurile Glenn și Fontan permit sângelui să curgă dintr-o venă majoră către artera pulmonară. De acolo, sângele curge către plămâni, unde poate obține oxigen.

Complicațiile tratamentului

Complicațiile pot varia în funcție de procedură, dar pot include:

• Stenturile se pot muta din loc.
• Un șunt BTT poate provoca îngustarea vaselor de sânge sau o leziune nervoasă.
• O perforare a valvei pulmonare poate provoca ritmuri cardiace anormale (aritmie) sau leziuni ale unui vas de sânge.
• Complicațiile intervenției chirurgicale pot include hipertensiune arterială, efuziuni pleurale, stop cardiac, boli de rinichi sau ficat sau ritmuri cardiace anormale.

Cât durează recuperarea după tratament?

Timpul de recuperare variază în funcție de procedură. Intervențiile chirurgicale au cea mai lungă recuperare. Copilul dumneavoastră ar putea fi internat în spital timp de câteva zile – chiar și mai mult de o săptămână.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă bebelușul meu are sindromul inimii drepte hipoplastice?

Din cauza unui nivel scăzut de oxigen la începutul vieții, persoanele care au sindromul inimii drepte hipoplastice se pot confrunta cu provocări precum:

• Probleme de limbaj.
• Probleme de memorie.
• Riscuri mai mari de probleme cardiace, hepatice sau renale la vârsta adultă.
• Tulburări de dispoziție sau anxietate.
• Dificultăți de planificare sau rezolvare a problemelor.

Care este prognoza pentru SIHD?

Este rar ca persoanele cu probleme severe cauzate de sindromul inimii drepte hipoplastice să supraviețuiască până la maturitate fără intervenție chirurgicală. Persoanele cu SIHD ușoară s-ar putea să nu-și dea seama că o au până la vârsta adultă.

Viața cu SIHD

Cum am grijă de copilul meu cu SIHD?

Îngrijirea de care are nevoie bebelușul dumneavoastră va depinde de severitatea afecțiunii sale. Dacă au nevoie de o intervenție chirurgicală la scurt timp după naștere, va trebui să-i monitorizați îndeaproape odată ce sunt acasă. Medicul specialist vă poate arăta cum să aveți grijă de copilul dumneavoastră.

Când ar trebui copilul meu să consulte un medic specialist?

Un bebeluș care a suferit o intervenție chirurgicală va avea nevoie de programări de urmărire pe termen lung cu un medic specialist. Ei vă pot spune la ce să fiți atenți la copilul dumneavoastră și ce ar trebui să faceți. Dacă aveți o întrebare sau o nelămurire cu privire la starea copilului dumneavoastră, contactați medicul specialist.

Dacă copilul dumneavoastră are probleme cu învățarea sau cu gestionarea emoțiilor, ar putea avea nevoie să vadă alți medici specialiști care îl pot ajuta în aceste domenii. Medicul specialist vă poate trimite la specialiști care se pot concentra asupra nevoilor copilului dumneavoastră.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Întrebările pe care să le adresați medicului specialist al copilului dumneavoastră pot include:

• Copilul meu are nevoie de o intervenție chirurgicală?
• Cât de curând are nevoie de o intervenție chirurgicală?
• De câte intervenții chirurgicale va avea nevoie și când?
• Care este perspectiva pentru situația specifică a copilului meu?

Întrebări frecvente

1. Ce înseamnă hipoplastic?

Hipoplastic înseamnă că un organ sau o parte a corpului nu s-a dezvoltat complet. În cazul SIHD, partea dreaptă a inimii este subdezvoltată.

2. Este SIHD ereditar?

Deși cauza exactă nu este cunoscută, cercetările sugerează că genetica poate juca un rol. Dacă există antecedente de SIHD în familie, riscul poate fi mai mare.

3. Copilul meu va putea duce o viață normală după operație?

Cu tratament și monitorizare adecvată, mulți copii cu SIHD pot trăi vieți active și relativ normale. Vor fi necesare controale regulate la cardiolog și gestionarea atentă a sănătății.

Este important să discutați cu un medic specialist cardiolog pediatru pentru informații personalizate și îngrijire adecvată pentru copilul dumneavoastră.