Sindromul Hipereozinofilic

Prezentare Generală

Ce este sindromul hipereozinofilic?

Sindromul hipereozinofilic (HES) este o afecțiune rară cauzată de un exces de celule albe numite eozinofile. Eozinofilele protejează organismul de infecțiile parazitare și răspund la alergeni. În mod normal, eozinofilele reprezintă 5% până la 7% din celulele albe din sânge, sau aproximativ 100 până la 500 de eozinofile per microlitru de sânge. Când aveți anumite afecțiuni, cum ar fi alergiile, eozinofilele se multiplică pentru a provoca o afecțiune numită eozinofilie.

Sindromul hipereozinofilic apare atunci când eozinofilia se accelerează, accelerând producția de eozinofile și crescând numărul de eozinofile. Acest exces de eozinofile poate deteriora organele, inclusiv inima, plămânii, pielea și sistemul nervos. Netratat, sindromul hipereozinofilic poate pune viața în pericol. Din fericire, diagnosticarea și tratamentul rapid înseamnă că peste 80% dintre cei diagnosticați cu sindrom hipereozinofilic sunt în viață la cinci ani după diagnostic.

Cine este afectat de sindromul hipereozinofilic?

HES este o afecțiune rară, iar medicii specialiști nu sunt siguri câte persoane au HES. Oricine poate dezvolta sindrom hipereozinofilic, dar cel mai adesea se observă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani.

Simptome și Cauze

Ce cauzează sindromul hipereozinofilic?

Cercetătorii nu cunosc toți factorii care declanșează creșterea dramatică a eozinofilelor care cauzează majoritatea cazurilor de sindrom hipereozinofilic. Ei au identificat, totuși, câteva afecțiuni sau circumstanțe care ar putea fi responsabile:

• Boli mieloproliferative: Aceste boli se caracterizează prin producția excesivă de celule sanguine în măduva osoasă.
• Niveluri ridicate de interleukină-5: Aceasta este o proteină produsă de celulele albe din sânge.
• O anomalie genetică care stimulează creșterea celulelor.

Care sunt simptomele HES?

Cel mai frecvent simptom al HES este o erupție cutanată. Simptomele hipereozinofilice se corelează (corespund) cu zona corpului afectată de nivelurile ridicate de eozinofile. De exemplu, dacă inima dumneavoastră are un nivel neobișnuit de ridicat de eozinofile, puteți avea simptome de insuficiență cardiacă congestivă, cardiomiopatie, miocardită și efuziune pericardică. De asemenea, dacă eozinofilele se adună în plămâni, puteți avea infecții recurente (repetate) ale căilor respiratorii superioare, tuse și dificultăți de respirație.

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează medicii specialiști sindromul hipereozinofilic?

Medicii specialiști folosesc un proces de eliminare pentru a diagnostica HES. De exemplu, dacă aveți o erupție cutanată persistentă, cu mâncărimi, medicul specialist ar efectua probabil teste pentru a verifica anumite afecțiuni ale pielii și ar prescrie tratamente pentru aceste afecțiuni.

Dacă aveți încă simptome, medicul specialist ar putea să vă testeze sângele pentru niveluri ridicate de eozinofile. De exemplu, dacă simptomele dumneavoastră indică probleme cu ficatul și medicul specialist a exclus alte cauze, ar putea efectua un test de sânge pentru funcția hepatică. De asemenea, ar putea efectua o biopsie pentru a confirma un diagnostic de sindrom hipereozinofilic.

Management și Tratament

Cum tratează medicii specialiști sindromul hipereozinofilic?

Medicii specialiști se concentrează pe reducerea nivelurilor ridicate de eozinofile din sânge și țesuturi. Tratamentul standard include corticosteroizi și medicamente chimioterapice.

Prevenție

Cum pot preveni sindromul hipereozinofilic?

Din păcate, cercetătorii nu știu ce cauzează majoritatea cazurilor de HES sau ce puteți face pentru a-l preveni.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am sindrom hipereozinofilic?

Prognoza dumneavoastră, sau rezultatul anticipat, depinde de situația dumneavoastră specifică. De exemplu, dacă afecțiunea dumneavoastră este legată de o cauză specifică, cum ar fi o tulburare care afectează măduva osoasă, medicul specialist va folosi probabil un tratament care vizează tulburarea măduvei osoase.

Dar dacă medicul specialist nu poate identifica ce a cauzat HES, tratamentul se va concentra pe simptomele dumneavoastră. Din nou, de exemplu, dacă HES vizează plămânii, este posibil să aveți infecții recurente ale căilor respiratorii superioare, iar tratamentul dumneavoastră se va concentra pe tratarea infecției.

În general, cu cât HES este diagnosticat și tratat mai repede, cu atât este mai puțin probabil să aveți probleme de durată.

Viața cu

Cum am grijă de mine?

Medicii specialiști tratează de obicei sindromul hipereozinofilic cu corticosteroizi și chimioterapie. Ambele tratamente au efecte secundare. Discutați cu medicul specialist despre efectele secundare ale tratamentului și despre ce puteți face pentru a reduce impactul acestora.

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

Dacă ați fost diagnosticat cu HES, trebuie să contactați medicul specialist dacă simptomele dumneavoastră persistă sau se agravează.

Când ar trebui să merg la camera de gardă?

Sindromul hipereozinofilic afectează mai multe organe, inclusiv inima. Dacă HES vă afectează inima, ar trebui să mergeți la camera de gardă ori de câte ori aveți simptome precum dureri în piept, arsuri la stomac, greață și transpirație.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Sindromul hipereozinofilic este o afecțiune medicală rară. Probabil că veți avea întrebări despre cauzele și impactul acesteia. Iată câteva întrebări pentru a începe:

• Ce este sindromul hipereozinofilic?
• De ce l-am contactat?
• Poate fi tratat?
• Care este tratamentul?
• Care sunt efectele secundare ale tratamentului?
• Poate reveni HES?
• Mă voi vindeca?

Sindromul hipereozinofilic (HES) este o afecțiune medicală rară, care poate fi dificil de diagnosticat. Dacă aveți HES, este posibil să fi fost bolnav și obosit timp de câteva luni, fără o vindecare sigură la orizont. Vestea bună este că, odată ce HES este diagnosticat, există tratamente de succes pentru acesta. Și, deși ar putea dura câteva luni pentru ca tratamentul dumneavoastră să funcționeze, încercați să aveți răbdare - și asigurați-vă că discutați cu medicul specialist dacă aveți probleme în a face față provocărilor unei boli pe termen lung. Acesta va avea sugestii pentru programe și resurse pentru dumneavoastră.

Întrebări frecvente

• Ce înseamnă un nivel crescut de eozinofile? Un nivel crescut de eozinofile, numit eozinofilie, poate indica o reacție alergică, o infecție parazitară sau, mai rar, sindromul hipereozinofilic.
• Cum afectează sindromul hipereozinofilic organele? Excesul de eozinofile poate infiltra și deteriora diferite organe, provocând inflamație și disfuncție. Simptomele variază în funcție de organul afectat.
• Există opțiuni de tratament pentru sindromul hipereozinofilic? Da, tratamentul include corticosteroizi, medicamente chimioterapice și alte terapii țintite pentru a reduce nivelurile de eozinofile și a controla simptomele.

Este important să consultați un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat.