Sindromul Hepatopulmonar

O scurtă prezentare generală asupra sindromului hepatopulmonar, o complicație rară a bolilor hepatice ce cauzează scăderea nivelului de oxigen din sânge (hipoxemie). "Hepato" înseamnă "al ficatului", iar "pulmonar" înseamnă "al plămânilor". Ficatul și plămânii dumneavoastră sunt conectați prin vase de sânge, care se dilată (lărgesc) în bolile hepatice avansate. Vasele de sânge dilatate formează "șunturi", tipare anormale de flux sanguin care ocolesc procesul de oxigenare din plămâni. Vasele de sânge dilatate (vasodilatație) din plămâni și șuntarea duc la hipoxemie.

Cum vă afectează această afecțiune?

Sindromul hepatopulmonar cauzează dificultăți de respirație, care se agravează în timp. Se poate îmbunătăți când stați întins și se poate agrava în poziție verticală. Poate deveni atât de sever încât este prezent chiar și în repaus. Această agravare treptată este cunoscută și sub numele de insuficiență respiratorie cronică. Totul nu cedează dintr-o dată, dar, în cele din urmă, organele și țesuturile dumneavoastră sunt grav private de oxigen (hipoxie). Aceasta este o afecțiune periculoasă care poate provoca daune permanente creierului și inimii. Dacă nu este tratată, poate fi fatală.

Pe cine afectează sindromul hepatopulmonar?

Sindromul hepatopulmonar apare la aproximativ 25% dintre persoanele cu boli hepatice cronice. De asemenea, poate apărea în cazul insuficienței hepatice acute, dar acest lucru este mai puțin frecvent. De obicei, ciroza hepatică duce la hipertensiune portală, care, în unele cazuri, duce la sindrom hepatopulmonar. Mai rar, hipertensiunea portală cauzată de alte cauze, cum ar fi cheagurile de sânge, poate duce, de asemenea, la sindrom hepatopulmonar.

Simptome și Cauze

Ce cauzează afecțiunea?

Oamenii de știință nu sunt siguri exact cum hipertensiunea portală cauzează dilatarea vaselor de sânge din plămâni, deși au unele idei. De asemenea, nu știu de ce se întâmplă doar unor persoane și nu altora. Nu pare să se coreleze cu cât de avansată este boala dumneavoastră hepatică. Ei știu că vasodilatația din plămâni cauzează hipoxemie. Provoacă un dezechilibru al fluxului sanguin în raport cu ventilația cu aer.

Care sunt simptomele sindromului hepatopulmonar?

Cazurile ușoare pot să nu aibă simptome vizibile. Primul simptom pe care oamenii îl observă este de obicei dificultatea de respirație (dispnee). Aceasta poate avea multe cauze, iar boala hepatică o poate provoca în mai multe moduri diferite. Astfel, persoanele cu boli hepatice și medicii lor nu o recunosc întotdeauna ca semn al sindromului hepatopulmonar. Pe măsură ce afecțiunea se agravează, puteți observa alte simptome, cum ar fi:

• Platipnee: Dificultate de respirație care se agravează când stați în picioare și se îmbunătățește când stați întins.
• Ortopnee: Dificultate de respirație care se agravează când stați întins și se îmbunătățește când stați în picioare.
• Cianoză: O nuanță albăstruie a buzelor, a paturilor unghiilor sau a pielii din cauza lipsei de oxigen.
• Degete hipocratice: Degetele de la mâini sau de la picioare se umflă la vârfuri, un semn de hipoxemie.

De asemenea, puteți avea semne comune ale bolilor hepatice și/sau ale hipertensiunii portale, cum ar fi:

• Angioame stelare: vase de sânge sparte sub piele care seamănă cu păianjeni roșii.
• Vene mărite (varice) care trec prin abdomen și/sau esofag.
• Istoric de sângerare gastrointestinală.
• Abdomen umflat din cauza acumulării de lichid (ascită).

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul hepatopulmonar?

Furnizorii de servicii medicale recunosc sindromul hepatopulmonar printr-o triadă de caracteristici care apar împreună:

• Hipertensiune portală, de obicei în contextul bolilor hepatice.
• Dilatarea venelor care intră în plămâni (dilatații vasculare intrapulmonare).
• Nivel scăzut de oxigen în sânge (hipoxemie).

De cele mai multe ori, veți fi deja diagnosticat cu boală hepatică și/sau hipertensiune portală atunci când dezvoltați sindromul hepatopulmonar. Dacă nu, echipa dumneavoastră medicală va face imagini și analize de sânge pentru a căuta dovezi ale afectării hepatice. După aceea, vor examina venele pulmonare și vor măsura conținutul de oxigen din sânge. Aceste teste pot demonstra că vasodilatația din plămâni cauzează hipoxemie.

Ce teste sunt utilizate pentru a diagnostica sindromul hepatopulmonar?

• Pulsoximetrie: Echipa dumneavoastră medicală poate începe prin a vă examina cu un test de pulsoximetrie, care este simplu și neinvaziv. Probabil că ați mai făcut unul înainte. Oximetrul este un mic dispozitiv electronic care se fixează pe capătul degetului. Măsoară saturația de oxigen din sânge trecând o rază de lumină prin deget și măsurând cantitatea de lumină care iese pe cealaltă parte.
• Gazometrie arterială: Dacă testul dumneavoastră de pulsoximetrie arată o saturație scăzută de oxigen, ei vor urmări cu un test mai specific numit gazometrie arterială (GSA). Aceasta implică prelevarea unei mici probe de sânge dintr-o arteră de la încheietura mâinii. Aceștia vor măsura proba de sânge pentru a determina presiunea oxigenului dizolvat în sânge (PaO2). Aceasta arată cât de bine se transferă oxigenul din plămâni în fluxul sanguin.
• Ecocardiografie cu contrast: O ecocardiogramă cu contrast este metoda radiologică de alegere pentru diagnosticarea venelor pulmonare dilatate. Ecocardiografia este un tip de ultrasunete, o tehnică care utilizează unde sonore de înaltă frecvență pentru a produce imagini ale inimii și ale venelor pulmonare. O ecografie cu contrast îmbunătățit introduce un agent de contrast în vene pentru a le face să iasă mai bine în evidență.

Când aveți o ecocardiogramă cu contrast, tehnicianul dumneavoastră va injecta o soluție salină agitată într-una dintre vene. Este apă sărată care a fost infuzată cu o cantitate mică de aer pentru a crea microbule mici. Ei vor urmări să vadă dacă aceste bule călătoresc din partea dreaptă în partea stângă a inimii dumneavoastră (șunt cardiac dreapta-stânga) într-o anumită fereastră de timp. Acest lucru le poate spune dacă aveți sindrom hepatopulmonar.

Management și Tratament

Cum se tratează sindromul hepatopulmonar?

Oxigenul suplimentar este singurul tratament disponibil pentru sindromul hepatopulmonar. Terapia cu oxigen înseamnă inhalarea de oxigen 100% pentru a suplimenta oxigenul pe care îl produce corpul dumneavoastră. Puteți avea terapie cu oxigen hiperbaric în sesiuni într-o cameră specială presurizată de la spital. Sau puteți avea echipamente pe care le puteți lua acasă, cum ar fi o mască de oxigen. Oxigenul ajută la ameliorarea simptomelor și la menținerea funcționării țesuturilor.

Este sindromul hepatopulmonar reversibil sau poate fi vindecat?

Transplantul de ficat este singura vindecare cunoscută pentru sindromul hepatopulmonar. După un transplant de ficat reușit, vasodilatația din plămâni și hipoxemia încep să se inverseze. Este nevoie de șase până la 12 luni pentru ca funcția dumneavoastră pulmonară să revină la normal. Cu toate acestea, nu toată lumea se califică pentru un transplant de ficat, iar cei care se califică adesea trebuie să aștepte unul. Această vindecare poate fi o cursă contra cronometru.

Prognoză

Este sindromul hepatopulmonar fatal?

Dacă aveți sindrom hepatopulmonar, probabil că aveți deja o boală hepatică cronică. Boala hepatică în stadiu terminal este ea însăși în cele din urmă fatală fără un transplant de ficat. Sindromul hepatopulmonar este doar unul dintre numeroasele efecte secundare și complicații care pot apărea odată cu aceasta. Majoritatea persoanelor cu sindrom hepatopulmonar nu mor doar din cauza hipoxemiei, dar aceasta contribuie la declinul lor general.

Cât timp poți trăi cu sindromul hepatopulmonar?

Aceasta depinde de mulți factori, inclusiv de cât de avansată este boala dumneavoastră hepatică, de starea dumneavoastră generală de sănătate și de alte afecțiuni. Persoanele cu boală hepatică în stadiu terminal (ciroză) care nu au sindrom hepatopulmonar au o speranță medie de viață de șapte ani fără un transplant de ficat. Pentru cei cu ciroză și sindrom hepatopulmonar, media este de doi ani fără un transplant de ficat.

Unele persoane au boli hepatice mai puțin avansate și sindrom hepatopulmonar mai ușor și pot trăi mai mult cu terapie de susținere. Iar unele persoane cu boli mai severe pot să nu supraviețuiască nici măcar cu un transplant de ficat. Rata medie de supraviețuire la cinci ani pentru cei cu sindrom hepatopulmonar care au un transplant de ficat reușit este de 70%. Aceasta este doar puțin mai mică decât rata generală după transplantul de ficat, care este de 75%.

Sindromul hepatopulmonar este o afecțiune progresivă. Dacă sunteți deja pe lista de așteptare pentru transplantul de ficat, un diagnostic de sindrom hepatopulmonar vă va muta mai sus pe listă. Furnizorii de servicii medicale înțeleg că sindromul hepatopulmonar vă diminuează prognoza generală și calitatea vieții - dar și că un transplant de ficat îl poate vindeca. Între timp, terapia regulată cu oxigen vă poate ajuta să vă susțineți.

Întrebări frecvente

• Care sunt opțiunile de tratament pentru sindromul hepatopulmonar? Singurul tratament disponibil în prezent este oxigenoterapia suplimentară. Transplantul hepatic este singura cură dovedită.
• Cât de repede se agravează sindromul hepatopulmonar? Viteza de progresie variază. În general, se agravează în timp, afectând respirația și nivelul de oxigen din sânge.
• Sindromul hepatopulmonar este ereditar? Sindromul hepatopulmonar în sine nu este ereditar, dar bolile hepatice care pot duce la sindromul hepatopulmonar pot avea componente ereditare.

Pentru o evaluare amănunțită și un plan de tratament personalizat, consultați un medic specialist.