Sindromul Hemolitic Uremic

Sindromul hemolitic uremic provoacă de obicei simptome abdominale, inclusiv diaree. SHU sever poate deteriora rinichii.

Ce este sindromul hemolitic uremic?

Sindromul hemolitic uremic (SHU) este o afecțiune care blochează vasele mici de sânge din rinichi. Blocajul distruge celulele roșii din sânge (anemie hemolitică) și reduce numărul de trombocite (trombocitopenie) din sânge.

Sindromul hemolitic uremic (SHU) poate afecta pe oricine. Dar sunteți mai predispus să îl contactați în urma unei infecții bacteriene care provoacă scaune moi (diaree), în special Escherichia coli (E. coli). Cu toate acestea, un sindrom este un grup de simptome care pot avea cauze diferite. Deci, chiar dacă sunteți mai predispus să contactați SHU din cauza E. coli, îl puteți contacta din altceva.

SHU poate afecta alte organe din corp, inclusiv inima și creierul. Dar cel mai frecvent afectează rinichii.

Contactați un furnizor de servicii medicale dacă aveți diaree cu sânge sau diaree care durează mai mult de trei zile. Fără tratament, un caz sever de SHU poate fi mortal.

Care sunt diferitele tipuri de sindrom hemolitic uremic?

Tipurile de sindrom hemolitic uremic includ:

• SHU "tipic". Acesta este cel mai frecvent tip. Sunteți mai predispus să contactați sindromul hemolitic uremic în urma unei infecții bacteriene care afectează intestinul subțire și intestinul gros (colectiv, intestinele).
• Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa). Moșteniți SHUa de la un părinte biologic.
• Sindromul hemolitic uremic secundar. SHU secundar coexista cu alte afecțiuni.

Ce este sindromul hemolitic uremic atipic?

Sindromul hemolitic uremic atipic (SHUa) este un tip rar de SHU. Simptomele frecvente includ:

• Niveluri scăzute de celule roșii din sânge.
• Număr scăzut de trombocite.
• Insuficiență renală bruscă (acută).
• Tensiune arterială crescută (hipertensiune arterială) sau controlul înrăutățit al tensiunii arteriale.

Sindromul hemolitic uremic atipic este de obicei o tulburare genetică. Asta înseamnă că părinții biologici îl transmit copiilor lor. Mutațiile genetice din unele dintre genele dvs. care codifică proteine pot provoca SHUa. O boală, o infecție sau un factor de mediu declanșează activarea mutației.

Cât de frecvent este sindromul hemolitic uremic?

Sindromul hemolitic uremic afectează între 5% și 15% dintre persoanele care au diaree cu E. coli. SHUa este foarte rar, apărând la mai puțin de 1 persoană dintr-un milion de persoane.

Simptome și Cauze

Care sunt cele mai frecvente simptome ale sindromului hemolitic uremic?

Cele mai frecvente simptome ale sindromului hemolitic uremic includ:

• Diaree, de obicei cu sânge.
• Dureri abdominale.
• Greață și vărsături.
• Durere de cap.
• Frisoane și febră.

Alte simptome frecvente pot include:

• Vânătăi ușoare.
• Piele palidă (paloare) sau mucoasele nasului și ale gurii (mucoasa) sunt palide.
• Confuzie.
• Convulsii.
• Accident vascular cerebral.
• Frecvență cardiacă rapidă (aritmie).

În cazurile severe de SHU, celulele roșii din sânge deteriorate pot provoca cheaguri de sânge care vă deteriorează organele, în special rinichii. Acest lucru afectează modul în care rinichii dvs. pot filtra și elimina deșeurile din corp. Dacă rinichii dvs. nu pot filtra și elimina deșeurile, poate duce la leziuni renale acute (LRA). Simptomele LRA includ:

• Sânge în urină (hematurie).
• Niveluri crescute de toxine în sânge, care vă pot face să vă simțiți în general rău.
• Tensiune arterială crescută.
• Scurtarea respirației (dispnee).
• Umflături (edeme), în special la picioare, labe sau glezne.
• Urinarea mai puțin decât se așteaptă (oligurie).

Ce cauzează sindromul hemolitic uremic?

Anumite tulpini ale bacteriei E. coli cauzează majoritatea cazurilor de sindrom hemolitic uremic. Aceste tulpini produc toxina Shiga. Shiga deteriorează căptușeala intestinului subțire și provoacă diaree. De asemenea, poate intra în fluxul sanguin, distruge celulele roșii din sânge și deteriorează rinichii. Sunteți mai predispus să contactați o infecție cu E. coli atunci când consumați alimente sau băuturi alterate, insuficient gătite sau slab prelucrate, cum ar fi:

• Carne insuficient gătită (de obicei carne tocată).
• Lapte nepasteurizat (lapte crud) sau suc de fructe. Pasteurizarea este un proces de încălzire ușoară care ucide agenții patogeni dăunători, cum ar fi bacteriile.
• Fructe și legume crude nespălate și contaminate.

Un alt nume pentru aceste tulpini este E. coli producătoare de toxină Shiga (STEC). Cel mai frecvent STEC din America de Nord este E. coli O157:H7 sau E. coli O157.

În cazuri rare, anumite medicamente și substanțe pot provoca SHU secundar ca efect secundar. Acestea pot include:

• Medicamente chimioterapice, inclusiv bleomicină, cisplatină, carfilzomib, gemcitabină și mitomicină.
• Medicamente imunosupresoare, inclusiv ciclosporină, tacrolimus, muromonab-CD3 (OKT3) și interferoni.
• Chinină, care tratează malaria.
• Unele droguri de abuz, cum ar fi oximorfona, ecstasy și cocaina.

Este contagios sindromul hemolitic uremic?

Nu, sindromul hemolitic uremic nu este contagios. Nu puteți contacta SHU prin contact direct cu o persoană.

Dar E. coli este contagioasă. O puteți contacta după ce consumați alimente sau băuturi contaminate sau după ce intrați în contact cu materiile fecale ale unei persoane sau ale unui animal contaminate.

Pe cine afectează sindromul hemolitic uremic?

Oricine poate dezvolta SHU. Dar sunteți mai predispus să îl dezvoltați dacă:

• Aveți mai puțin de 5 ani.
• Aveți un sistem imunitar slăbit (imunocompromis).
• Aveți antecedente familiale biologice de SHU.
• Contactați o infecție cu E. coli, de obicei din consumul de carne insuficient gătită sau din consumul de lapte de la produse lactate nepasteurizate (crud).
• Intrați în contact direct cu cineva care are diaree din cauza unei infecții cu E. coli.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul hemolitic uremic?

Un furnizor de servicii medicale va diagnostica sindromul hemolitic uremic prin:

• Revizuirea istoricului medical.
• Întrebări despre istoricul medical familial.
• Efectuarea unui examen fizic.

Dacă suspectează că aveți SHU, vor comanda, de asemenea, teste.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica sindromul hemolitic uremic?

Un furnizor de servicii medicale poate comanda următoarele teste pentru a diagnostica sindromul hemolitic uremic:

• Test de urină (sumar de urină). Veți urina într-un recipient special, iar un furnizor îl va examina pentru a vedea dacă aveți proteine sau sânge în urină.
• Analiză de sânge. Un furnizor va folosi un ac mic pentru a preleva o probă de sânge dintr-o venă, de obicei în braț.
• Test de scaun (materii fecale). Un furnizor vă va da un recipient special. Data viitoare când trebuie să eliminați materii fecale, le veți colecta în recipient și îl veți returna furnizorului.
• Teste genetice. Un furnizor poate trimite o parte din proba dvs. de sânge la un laborator pentru teste genetice. Testele genetice ajută la determinarea dacă sunteți mai predispus să contactați SHU din cauza genelor dvs. (tendință genetică). De asemenea, ajută furnizorul să decidă de ce tratament puteți avea nevoie.
• Biopsie renală. Un furnizor va elimina o mică parte din rinichi și o va examina la microscop pentru a vedea cât de bine funcționează rinichii.

Ce constatări indică sindromul hemolitic uremic?

Testele caută prezența diferitelor lucruri care indică sindromul hemolitic uremic:

• Testele de urină caută sânge sau proteine.
• Analizele de sânge detaliază nivelurile celulelor roșii din sânge și nivelurile trombocitelor. De asemenea, pot arăta cât de bine funcționează rinichii și ficatul.
• Testele de scaun verifică prezența E. coli O157 și a altor bacterii care pot provoca SHU.
• O biopsie renală arată deteriorarea rinichiului și uneori cauza deteriorării.

Management și Tratament

Cum este tratat sindromul hemolitic uremic?

Trebuie să primiți tratament pentru sindromul hemolitic uremic într-un spital. Tratamentul poate include:

• Lichide intravenoase (IV) și/sau alimentație prin tub. Lichidele IV vă ajută să vă mențineți hidratat. Alimentația prin tub (nutriție enterală) asigură că obțineți nutrienți.
• Medicamente. Medicamentele pentru tensiune arterială (antihipertensive) ajută la reducerea tensiunii arteriale și la reducerea leziunilor renale. Un medic specialist vă poate prescrie eculizumab sau ravulizumab dacă aveți sindrom hemolitic uremic atipic. Eculizumab și ravulizumab vă cresc șansele de a dezvolta boala meningococică și boala pneumococică. Un medic specialist va prescrie vaccinuri meningococice și pneumococice înainte de a începe eculizumab sau ravulizumab. Este posibil să aveți nevoie și de antibiotice timp de cel puțin două săptămâni.
• Transfuzii de sânge. Este important să obțineți celule roșii din sânge și trombocite dacă aveți SHU. Celulele roșii din sânge ajută la simptomele anemiei, inclusiv scurtarea respirației și ritmul cardiac rapid. Trombocitele ajută la coagularea sângelui, mai ales dacă sângerați sau vă învinețiți ușor.

Dacă aveți leziuni renale severe, este posibil să aveți nevoie de dializă pentru a vă curăța sângele în timp ce rinichii se vindecă. Dacă SHU provoacă insuficiență renală, este posibil să aveți nevoie de un transplant de rinichi.

Vă puteți recupera după sindromul hemolitic uremic?

Da, vă puteți recupera după sindromul hemolitic uremic fără daune permanente asupra sănătății.

Aproximativ 20% până la 50% dintre copii au boală cronică de rinichi (BCR) ușoară și 3% până la 5% dezvoltă insuficiență renală (boală renală în stadiu terminal). La adulți, cercetările estimează că aproximativ 45% au avut BCR.

Peste 85% dintre persoanele cu SHU își recuperează complet funcția renală. Dar, chiar dacă vă recuperați complet, este posibil să aveți tensiune arterială crescută sau alte probleme renale în viitor.

Prevenție

Poate fi prevenit sindromul hemolitic uremic?

Puteți ajuta la prevenirea unei infecții cu E. coli care cauzează sindromul hemolitic uremic prin:

• Evitarea zonelor de înot nesanitare, cum ar fi lacurile sau râurile care au niveluri ridicate de bacterii în apă.
• Evitarea înotului dacă aveți diaree.
• Evitarea consumului de băuturi nepasteurizate (crude), inclusiv lapte, cidru și suc.
• Curățarea regulată a ustensilelor de bucătărie (cum ar fi cuțitele, furculițele, spatulele, cleștii și lingurile) și a suprafețelor alimentare (inclusiv blaturile, plăcile de tăiat și farfuriile).
• Gătirea ouălor și a cărnurilor tocate la o temperatură internă de cel puțin 71 de grade Celsius și a cărnii de pasăre la o temperatură internă de cel puțin 74 de grade Celsius.
• Dezghețarea cărnii în cuptorul cu microunde sau în frigider, nu pe o suprafață alimentară sau în apă caldă.
• Separarea alimentelor crude de alimentele gătite.
• Spălarea mâinilor cu săpun și apă caldă înainte de a mânca și după ce ați folosit toaleta, ați schimbat scutecele și ați atins animalele de fermă.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am sindrom hemolitic uremic?

Cu un diagnostic și o îngrijire adecvată, multe persoane cu SHU se recuperează complet fără daune permanente asupra sănătății. Dar aveți șanse mai mari de a dezvolta tensiune arterială crescută sau alte afecțiuni care vă pot afecta rinichii în viitor.

Cazurile severe de SHU pot fi fatale fără tratament, mai ales dacă SHU afectează alte organe, cum ar fi creierul.

Care este rata de supraviețuire pentru sindromul hemolitic uremic?

Cu un diagnostic și un tratament adecvat, mai mult de 90% dintre persoanele supraviețuiesc sindromului hemolitic uremic.

Cum să trăiești cu această condiție

Cum am grijă de mine?

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți diaree severă, este important să încercați să vă rehidratați. Băuturile de rehidratare ajută la înlocuirea electroliților pierduți. Bebelușii și copiii mai mici pot avea nevoie de lapte (matern) sau lapte praf pentru a se rehidrata. Sunați un furnizor de servicii medicale pentru a vă ajuta să determinați cea mai bună modalitate de a vă menține copilul hidratat

Când ar trebui să consult un furnizor de servicii medicale?

Contactați un furnizor de servicii medicale dacă aveți:

• Diaree cu sânge.
• Diaree care durează mai mult de trei zile.
• Umflături.
• Piele care se învinețește ușor.
• Oboseală.

Ce întrebări ar trebui să pun unui furnizor de servicii medicale?

Întrebările pe care ați putea dori să le puneți unui furnizor de servicii medicale includ:

• Cum veți confirma că am sindrom hemolitic uremic?
• Cum am contactat sindromul hemolitic uremic?
• Dacă nu am sindrom hemolitic uremic, ce altă afecțiune aș putea avea?
• Ce tratamente recomandați?
• Voi avea daune permanente la rinichi?
• Voi avea tensiune arterială crescută sau alte probleme renale în viitor?

Întrebări frecvente

Ce este triada sindromului hemolitic uremic?

O triadă este un grup de trei semne care indică o afecțiune medicală. Triada sindromului hemolitic uremic include:

• Deteriorarea celulelor roșii din sânge (anemie hemolitică microangiopatică).
• O scădere constantă a numărului de trombocite din sânge (trombocitopenie).
• Leziuni renale acute.

Dacă am diaree, am sindrom hemolitic uremic?

Dacă aveți diaree, nu înseamnă că aveți sindrom hemolitic uremic. Dar consultați un furnizor de servicii medicale dacă aveți diaree cu sânge sau diaree severă în care nu puteți rămâne hidratat sau durează mai mult de trei zile.

Care este diferența dintre sindromul hemolitic uremic și purpura trombotică trombocitopenică?

Sindromul hemolitic uremic și purpura trombotică trombocitopenică (PTT) sunt tulburări similare - PTT provoacă, de asemenea, formarea cheagurilor de sânge în vasele mici de sânge. Anterior, furnizorii de servicii medicale au grupat SHU și PTT împreună. Dar acum le recunosc ca afecțiuni separate.

Consultați un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat.