Sindromul Harlequin

Sindromul Harlequin este o afecțiune care cauzează înroșire și transpirație pe o parte a feței, gâtului și pieptului. Nu experimentați transpirație sau înroșire pe cealaltă parte a corpului.

Sindromul Harlequin afectează sistemul nervos simpatic. Sistemul nervos simpatic face parte din sistemul nervos autonom. Sistemul nervos autonom reglează multe funcții ale corpului dumneavoastră care sunt „automate”, cum ar fi ritmul cardiac, tensiunea arterială, respirația și digestia. În cadrul acestui sistem se află sistemul nervos simpatic, care este responsabil pentru activarea răspunsului „luptă sau fugi”. Acesta se activează atunci când corpul dumneavoastră este în mișcare sau simțiți emoții puternice. Sistemul nervos simpatic ajută la reglarea temperaturii corpului, spunând corpului să transpire, ca atunci când faceți exerciții fizice, pentru a se răcori. Simptomele sindromului Harlequin apar atunci când sistemul nervos simpatic se activează.

Care este diferența dintre sindromul Harlequin și semnul Harlequin?

Sindromul Harlequin este o afecțiune care afectează sistemul nervos simpatic. Semnul Harlequin este un simptom al sindromului Harlequin și al altor afecțiuni de sănătate. Semnul Harlequin cauzează modificări de culoare (închidere sau roșeață) pe o parte a corpului dumneavoastră. Cealaltă parte va avea pielea palidă sau neschimbată.

Cât de rar este sindromul Harlequin?

Este destul de rar; mai puțin de 1.000 de persoane au sindromul Harlequin în Statele Unite.

Sindromul Harlequin pune viața în pericol?

Nu, sindromul Harlequin nu pune viața în pericol. Nu vă afectează speranța de viață.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele sindromului Harlequin?

Simptomele sindromului Harlequin afectează diferit fiecare parte a corpului dumneavoastră. Simptomele părții afectate a corpului dumneavoastră includ:

• Pielea are o nuanță roșie sau este mai închisă decât nuanța naturală a pielii dumneavoastră.
• Transpirație.
• Pielea este caldă la atingere.

Pe partea neafectată a corpului dumneavoastră, puteți experimenta:

• Paliditate.
• Lipsa transpirației.
• Piele rece la atingere.

Părțile corpului dumneavoastră se separă pe centru. Imaginați-vă o linie care urcă și coboară (vertical) de la centrul frunții, prin nas până la piept.

Alte simptome mai puțin frecvente ale simptomelor Harlequin includ:

• Zone de piele solzoasă, uscată, descuamată.
• Dureri de cap.
• Nas care curge.
• Ochi apoși.
• Pleopadă căzută și/sau diferențe în pupilele ochiului (sindromul Horner).

Când apar simptomele sindromului Harlequin?

Puteți observa simptomele sindromului Harlequin atunci când:

• Faceți exerciții fizice.
• Simțiți emoții intense sau stres.
• Vă aflați în climate calde.
• Consumați alimente picante.

Ce cauzează sindromul Harlequin?

În multe cazuri, nu știm ce cauzează sindromul Harlequin. Cercetările sugerează că acesta se întâmplă din cauza unei erori de comunicare între celulele de pe partea dreaptă și stângă a corpului dumneavoastră în sistemul nervos autonom.

Uneori, există un blocaj pe calea de comunicare a unei celule. Aceasta este ruta pe care o ia mesajul unei celule de la creierul dumneavoastră (hipotalamus) la măduva spinării toracice superioare. Acesta iese spre rădăcinile nervilor toracici superiori care furnizează inervația nervoasă simpatică feței și părții superioare a corpului. Reglează transpirația și vasele de sânge.

Blocajul ar putea fi rezultatul:

• Unei tumori de-a lungul căii.
• Unei leziuni cauzate de infecție sau inflamație.
• Unei leziuni, cum ar fi cea provocată de o intervenție chirurgicală în regiunea superioară a pieptului, lângă coloana vertebrală.

Care sunt factorii de risc pentru sindromul Harlequin?

Sindromul Harlequin poate afecta pe oricine, la orice vârstă, inclusiv bebelușii și copiii. Este posibil să aveți mai multe șanse de a dezvolta sindromul Harlequin dacă:

• Ați suferit o intervenție chirurgicală pentru a trata transpirația excesivă (simpatectomie toracică endoscopică).
• Ați fost anesteziat.
• Ați suferit o leziune care a afectat sistemul nervos simpatic.
• Aveți o afecțiune de bază, cum ar fi sindromul Horner.

Care sunt complicațiile sindromului Harlequin?

Deși rar, sindromul Harlequin poate provoca următoarele complicații:

• Dificultate în reglarea temperaturii corpului.
• Decolorare facială permanentă.
• Anxietate sau stimă de sine scăzută din cauza aspectului diferit al corpului dumneavoastră.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul Harlequin?

Un medic specialist va diagnostica sindromul Harlequin după un examen fizic pentru a revizui simptomele dumneavoastră. Va folosi teste pentru a exclude afecțiunile cu simptome similare și pentru a determina cauza de bază.

Testele pentru diagnosticarea sindromului Harlequin includ:

• Test de stres: În timpul acestui test, veți efectua exerciții și un medic specialist vă va monitoriza pentru a vedea dacă activitatea fizică provoacă simptome. Exercițiile fizice pot face ca simptomele sindromului Harlequin să fie vizibile.
• Teste imagistice: Testele imagistice oferă medicului dumneavoastră specialist o privire în interiorul corpului dumneavoastră. Aceste teste sunt nedureroase și pot include o radiografie toracică, o tomografie computerizată (CT) și o imagistică prin rezonanță magnetică (RMN).

Management și Tratament

Cum este tratat sindromul Harlequin?

Tratamentul nu este întotdeauna necesar pentru sindromul Harlequin. Afecțiunea poate dispărea de la sine. Dacă medicul dumneavoastră specialist recomandă un tratament, acesta depinde de ceea ce a cauzat simptomele. Tratamentul ar putea include:

• Terapie sau consiliere pentru a reduce anxietatea cu privire la modul în care sindromul Harlequin vă afectează corpul în situații sociale.
• O injecție cu medicamente pentru a bloca înroșirea feței sau modificările culorii pielii (bloc ganglion stelat).
• Injecții cu toxină botulinică pentru a regla transpirația și alte simptome.
• Intervenție chirurgicală sau radiații pentru a elimina o tumoră sau o leziune.

Prevenție

Poate fi prevenit sindromul Harlequin?

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni sindromul Harlequin.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am sindromul Harlequin?

Sindromul Harlequin nu este de obicei dăunător pentru corpul dumneavoastră. Simptomele dumneavoastră pot dispărea de la sine în timp. Sau puteți experimenta simptome doar atunci când faceți exerciții fizice sau mâncați alimente picante. Tratamentul nu este întotdeauna necesar. Medicul dumneavoastră specialist vă va informa mai multe despre perspectiva dumneavoastră și la ce să vă așteptați.

Cât durează sindromul Harlequin?

Simptomele dumneavoastră pot dura de la câteva minute până la câteva ore până când opriți activitatea care le-a cauzat. De exemplu, dacă simptomele dumneavoastră apar în timpul exercițiilor fizice, atunci când vă puteți răcori și relaxa, pielea dumneavoastră va reveni la normal.

Viața cu Sindromul Harlequin

Când ar trebui să consult un medic specialist?

Vizitați un medic specialist dacă aveți simptome ale sindromului Harlequin, cum ar fi transpirație și modificări ale culorii pielii doar pe o parte a corpului dumneavoastră. Sindromul Harlequin de obicei nu este un motiv de îngrijorare. Dar un medic specialist trebuie să diagnosticheze cauza acestuia în cazul rar în care este un semn al unei afecțiuni subiacente sau al unei tumori.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu specialist?

• Ce a cauzat simptomele mele?
• Am nevoie de tratament sau de intervenție chirurgicală?
• Există efecte secundare ale tratamentului?
• Care sunt opțiunile mele de tratament dacă sunt jenat de simptomele mele?

Întrebări frecvente

• Sindromul Harlequin este același lucru cu ihtioza Harlequin? Nu. Sindromul Harlequin este o afecțiune care provoacă transpirație și modificări ale culorii pielii pe o parte a corpului dumneavoastră. Nu pune viața în pericol și nu este genetic, deși multe cazuri sunt prezente de la naștere (congenitale). Ihtioza Harlequin este o afecțiune genetică a pielii, care pune viața în pericol. Aceasta face ca un bebeluș să se nască cu piele dură, groasă. Bebelușii cu ihtioză Harlequin au plăci în formă de diamant pe piele. Formele sunt separate de crăpături adânci. Un medic specialist se poate referi la această afecțiune ca "sindromul bebelușului Harlequin", care sună ca "sindromul Harlequin", dar sunt afecțiuni foarte diferite.

• Cât de des ar trebui să consult un medic specialist dacă am Sindromul Harlequin? Ar trebui să consultați un medic specialist la apariția simptomelor pentru un diagnostic corect. În general, dacă simptomele sunt ușoare și nu afectează calitatea vieții, controale regulate nu sunt neapărat necesare, dar este important să fiți conștient de schimbările din organism și să discutați cu medicul dumneavoastră dacă apar simptome noi sau dacă cele existente se agravează.

• Sindromul Harlequin poate fi tratat definitiv? În unele cazuri, sindromul Harlequin poate dispărea de la sine sau cu tratament (de exemplu, îndepărtarea unei tumori). Alteori, simptomele pot fi gestionate prin diverse terapii, dar nu există o vindecare definitivă. Prognosticul variază în funcție de cauza specifică și de severitatea simptomelor.

Este important să consultați un medic specialist pentru un diagnostic corect și un plan de tratament adecvat.