Sindromul Felty

Prezentare generală

Ce este sindromul Felty?

Sindromul Felty este o triadă de trei afecțiuni care apar împreună:

• Artrita reumatoidă.
• Neutropenia.
• Splenomegalia.

De obicei, începe cu artrita reumatoidă (AR), iar celelalte două afecțiuni apar ca și complicații ale AR. Medicii specialiști le numesc "manifestări extra-articulare", ceea ce înseamnă că sunt manifestări ale artritei care apar în afara articulațiilor. Aceleași procese inflamatorii și autoimune le cauzează. Manifestările extra-articulare sunt frecvente în AR, dar sindromul Felty este relativ rar.

Cum mă afectează sindromul Felty?

Sindromul Felty începe cu artrita reumatoidă, care este o inflamație dureroasă a mucoasei articulațiilor. Când apar neutropenia și splenomegalia, acestea afectează imunitatea. Neutropenia înseamnă niveluri scăzute ale unui anumit tip de globule albe numite neutrofile, care joacă un rol important în protejarea împotriva infecțiilor. Splenomegalia este o splină mărită, care poate contribui la neutropenie.

Cât de frecvent este sindromul Felty?

Aproximativ 2% dintre persoanele cu artrită reumatoidă dezvoltă sindromul Felty. Ca și AR, sindromul Felty este de trei ori mai frecvent la femei decât la bărbați. Cei care dezvoltă sindromul Felty cu AR sunt aproape întotdeauna seropozitivi, ceea ce înseamnă că sunt pozitivi la testul pentru anticorpul factor reumatoid. Cei care sunt seronegativi rareori dezvoltă sindromul Felty.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele sindromului Felty?

De cele mai multe ori, simptomele artritei reumatoide apar înaintea altor simptome. Acestea includ:

• Durere articulară.
• Umflarea articulațiilor.
• Rigiditate articulară.

Unele persoane dezvoltă manifestări extra-articulare ale AR, cu simptome suplimentare, inclusiv:

• Noduli reumatoizi, umflături ferme sub piele, lângă articulații.
• Ganglioni limfatici umflați în gât sau sub brațe.
• Ficat umflat, care ar putea fi dureros sau palpabil la atingere.
• Ochi și gură uscată (sindromul Sjogren).
• Umflături și roșeață la nivelul ochilor (episclerită).
• Ulcere cutanate (răni), în special la nivelul picioarelor.
• Semne de sângerare sub piele.
• Umflături la nivelul plămânilor, care cauzează dificultăți de respirație.
• Umflături în jurul inimii, care cauzează dureri în piept.
• Febră.
• Oboseală și stare generală de rău.
• Pierderea poftei de mâncare sau pierdere inexplicabilă în greutate.

Sindromul Felty apare cu simptome suplimentare - ocazional, înainte de simptomele AR - inclusiv:

• Infecții frecvente, persistente, cum ar fi răceli, infecții stomacale și infecții ale pielii.
• Splină umflată, care poate fi dureroasă sau palpabilă la atingere.
• Decolorări anormale ale pielii (pete).

Ocazional, sindromul Felty este diagnosticat fără niciun simptom. Testele de sânge și testele imagistice pot arăta semne de artrită reumatoidă, neutropenie și splenomegalie înainte de a observa simptomele.

Care este vârsta medie de debut?

Sindromul Felty se dezvoltă de obicei mai târziu în viață, între 50 și 70 de ani. Majoritatea persoanelor au simptome de artrită reumatoidă progresivă timp de 10 până la 15 ani înainte de apariția sindromului Felty.

Ce cauzează sindromul Felty?

Artrita reumatoidă este o boală autoimună, iar majoritatea oamenilor de știință consideră sindromul Felty ca o complicație severă a AR. În bolile autoimune, sistemul imunitar confundă unele părți ale propriului corp cu corpi străini și atacă aceste părți cu inflamație. Uneori, produce anticorpi care se leagă de anumite proteine ​​din corp și le marchează pentru îndepărtare. În acest fel, anticorpii pot accelera inflamația.

Anticorpii autoimuni nu sunt întotdeauna prezenți în AR, dar sunt întotdeauna prezenți în sindromul Felty. Ei sunt, de asemenea, asociați cu AR mai severă și cu mai multe manifestări extra-articulare în general. AR care implică anticorpi se numește AR "seropozitivă". Dovezile sugerează că atât AR seropozitivă, cât și sindromul Felty sunt legate de anumiți factori genetici, ceea ce înseamnă că ar putea fi parțial ereditare.

Cum duce artrita reumatoidă la neutropenie și splenomegalie?

Neutropenia se întâmplă, în general, într-unul din două moduri: fie măduva osoasă nu reușește să producă suficiente neutrofile, fie corpul îndepărtează neutrofilele pe care le aveți. În sindromul Felty, ambele pot apărea. Procesele autoimune pot interfera cu producția de neutrofile din măduva osoasă și pot distruge unele dintre neutrofilele pe care le aveți. O splină mărită poate, de asemenea, elimina unele dintre neutrofile.

Splina are rolul de a filtra și elimina celulele sanguine expirate din sânge. Când crește prea mult, poate deveni hiperactivă și poate elimina prea multe celule sanguine. Splenomegalia apare uneori în cazul artritei reumatoide, din motive care nu sunt întotdeauna clare. Poate apărea fără neutropenie și sindromul Felty, iar sindromul Felty poate apărea și fără splenomegalie, deși este neobișnuit.

Care sunt complicațiile grave ale sindromului Felty?

Deoarece sindromul Felty afectează imunitatea, vă poate face mai vulnerabil la infecții persistente și severe. Bolile comune pe care în mod normal ați putea fi capabil să le combateți pot deveni acum cronice și, în unele cazuri, pot pune viața în pericol. Infecțiile bacteriene care se răspândesc necontrolat pot duce la sepsis. Persoanele cu sindromul Felty prezintă, de asemenea, un risc mai mare decât media de a dezvolta anumite tipuri de cancer, cum ar fi limfomul.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul Felty?

Medicii specialiști diagnostichează sindromul Felty atunci când testele medicale arată dovezi de artrită reumatoidă, neutropenie și splenomegalie. (Ocazional, îl diagnostichează fără splenomegalie.)

Testele includ de obicei:

• Teste de sânge, inclusiv o hemoleucogramă completă pentru a măsura neutrofilele.
• Radiografii ale articulațiilor pentru a căuta dovezi de artrită.
• Imagistica splinei, cum ar fi o ecografie sau o tomografie computerizată (CT).
• Biopsie de măduvă osoasă pentru a exclude alte boli.

Management și Tratament

Care este tratamentul pentru sindromul Felty?

Tratamentul pentru sindromul Felty include:

• Gestionarea artritei reumatoide subiacente.
• Tratarea directă a neutropeniei atunci când este prea severă.
• Prevenirea și tratarea infecțiilor.

Sindromul Felty poate fi o consecință a artritei reumatoide netratate sau tratate ineficient. Iar pentru multe persoane cu sindromul Felty, neutropenia se ameliorează atunci când se ameliorează și AR. Medicii specialiști se concentrează pe selectarea unor medicamente antireumatice modificatoare de boală (DMARD) eficiente pentru AR, evitând în același timp imunosupresoarele, medicamente care suprimă sistemul imunitar, pe cât posibil.

Posibile DMARD pentru sindromul Felty includ:

• Metotrexat cu acid folic (pentru a compensa efectele secundare antifolatice).
• Abatacept.
• Rituximab.
• Leflunomid.

Dacă DMARD nu reușesc să îmbunătățească neutropenia sau dacă neutropenia este prea severă sau aveți o infecție activă, medicul dumneavoastră specialist ar putea încerca alte tratamente pentru a stimula neutrofilele. Acestea ar putea include:

• G-CSF (factor de stimulare a coloniilor de granulocite).
• O cură scurtă de corticosteroizi.
• Splenectomie (îndepărtarea splinei hiperactive).

De asemenea, medicii specialiști iau măsuri suplimentare pentru a vă proteja împotriva infecțiilor, mai ales atunci când planul dumneavoastră de tratament vă afectează imunitatea. Ar putea recomanda tratamente preventive, inclusiv:

• Administrarea de antibiotice cu spectru larg.
• Vaccinarea.
• Acordarea unei atenții deosebite igienei orale.

Dacă aveți o infecție cu sindromul Felty, medicii specialiști o iau foarte în serios. Ar trebui să solicitați întotdeauna tratament imediat. Medicul dumneavoastră specialist vă va prescrie medicamente puternice pentru aceasta.

Perspective / Prognoză

Care este speranța de viață sau rata mortalității în cazul sindromului Felty?

Nu există statistici actuale privind speranța de viață sau mortalitatea în cazul sindromului Felty. Dar, în general, opțiunile de tratament s-au îmbunătățit foarte mult în ultimii ani și este foarte probabil ca una dintre ele să funcționeze. Cel mai mare risc de mortalitate în cazul sindromului Felty este încă din cauza infecțiilor severe. Așadar, măsurile preventive pe care le luați pentru a vă proteja de infecții pot face o diferență reală în prognosticul dumneavoastră pe termen lung.

O notă generală

Sindromul Felty este o complicație mai puțin frecventă și puțin cunoscută a artritei reumatoide (AR). Puteți dezvolta sindromul Felty dacă ați avut AR necontrolată timp îndelungat sau dacă medicamentele dumneavoastră au încetat să mai funcționeze la fel de bine ca înainte. Unele persoane îl dezvoltă fără a avea simptome anterioare. Ar putea fi alarmant să aflați că o afecțiune care vă afectează articulațiile vă poate afecta și numărul de celule sanguine.

Când vă confruntați deja cu AR în articulații și poate în alte locuri din corp, un diagnostic suplimentar se poate simți copleșitor. Dar sindromul Felty nu provoacă multe simptome noi și este posibil să nu aibă nevoie de tratament suplimentar. Este vorba mai ales despre riscurile pe care le aduce. Lucrând cu medicul dumneavoastră specialist pentru a trata AR și a preveni infecțiile, puteți gestiona sindromul Felty.

Întrebări frecvente

• Sindromul Felty este o boală gravă? Sindromul Felty poate fi grav datorită riscului crescut de infecții și complicații. Cu tratament adecvat, prognosticul se poate îmbunătăți semnificativ.
• Cum pot preveni infecțiile dacă am sindromul Felty? Măsurile preventive includ vaccinări, igienă riguroasă și evitarea contactului cu persoane bolnave.
• Ce rol are splenectomia în tratamentul sindromului Felty? Splenectomia (îndepărtarea splinei) poate fi necesară dacă neutropenia nu se ameliorează cu alte tratamente, ajutând la creșterea numărului de neutrofile în sânge.

Este important să consultați un medic specialist reumatolog sau hematolog pentru a primi un diagnostic precis și un plan de tratament personalizat.