Sindromul Eisenmenger

Sindromul Eisenmenger este o afecțiune gravă ce apare când un defect cardiac congenital nu este tratat, ducând la hipertensiune pulmonară. Aceasta poate afecta permanent inima și plămânii. Tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor, deoarece nu există un tratament curativ. Diagnosticul precoce și monitorizarea atentă sunt esențiale pentru a gestiona această afecțiune.

Prezentare generală

Ce este sindromul Eisenmenger?

Sindromul Eisenmenger se dezvoltă atunci când prea mult sânge circulă prin arterele care transportă sânge către plămâni de la inimă. Rezultatul este hipertensiunea pulmonară – tensiune arterială crescută în vasele de sânge ale plămânilor și în partea dreaptă a inimii. De asemenea, duce la șuntarea sângelui între partea stângă și partea dreaptă a inimii. Aceasta înseamnă că există o conexiune anormală care determină fluxul sanguin din partea stângă a inimii în partea dreaptă a inimii.

Sindromul Eisenmenger este, de obicei, rezultatul unuia sau mai multor defecte cardiace congenitale (prezente la naștere) netratate. În timp, poate duce la leziuni pulmonare permanente și alte complicații.

Cine dezvoltă sindromul Eisenmenger?

Sindromul Eisenmenger se dezvoltă, de obicei, la copii și adulți tineri care au un defect septal ventricular (DSV) necorectat. DSV este un defect cardiac congenital în care există o gaură în peretele (septul) dintre cele două camere inferioare de pompare ale inimii (ventriculul stâng și cel drept).

Sindromul Eisenmenger poate rezulta și din alte defecte cardiace congenitale nereparate, cum ar fi:

• Defectul de canal atrioventricular.
• Defectul septal atrial.
• Boala cardiacă cianotică.
• Persistența canalului arterial.
• Tetralogia Fallot.
• Trunchiul arterial comun.

Copiii cu sindrom Down pot avea, de asemenea, un risc mai mare de defecte cardiace congenitale și sindrom Eisenmenger. Între 25% și 50% dintre adulții cu sindrom Eisenmenger au sindrom Down.

Cât de frecvent este sindromul Eisenmenger?

Sindromul Eisenmenger este rar. Apare la 1% până la 6% dintre adulții născuți cu un defect cardiac.

Simptome și Cauze

Ce cauzează sindromul Eisenmenger?

Cunoașterea modului în care curge sângele prin inimă este importantă pentru înțelegerea sindromului Eisenmenger. Într-o inimă sănătoasă:

• Atriul drept: Primește sânge dezoxigenat din corp înainte de a-l pompa în ventriculul drept.
• Ventriculul drept: Pompează sânge dezoxigenat către plămâni, unde poate prelua mai mult oxigen.
• Atriul stâng: Primește sânge oxigenat de la plămâni înainte de a-l pompa în ventriculul stâng.
• Ventriculul stâng: Pompează sângele oxigenat în corp.

Dar când există o gaură în peretele dintre ventriculele drept și stâng sau orice alte defecte structurale ale inimii, sângele bogat în oxigen și sângele sărac în oxigen se pot amesteca. Ca urmare, prea mult sânge curge către plămâni, rezultând hipertensiune pulmonară. În plus, prea puțin sânge bogat în oxigen curge către corp.

Care sunt simptomele sindromului Eisenmenger?

Simptomele sindromului Eisenmenger pot diferi în funcție de defectul cardiac și de organele afectate. În general, nu apar decât la pubertate sau la vârsta adultă timpurie. Apoi, se agravează încet.

Cele mai frecvente semne și simptome ale afecțiunii includ:

• Angină pectorală (durere în piept).
• Aritmii (bătăi anormale ale inimii).
• Degete hipocratice (unghii de la mâini și de la picioare anormal de mari și curbate).
• Tuse cu sânge.
• Cianoză (piele cu o culoare albăstruie sau cenușie).
• Amețeli sau leșin.
• Edem (umflarea picioarelor, gleznelor, picioarelor sau abdomenului).
• Palpitații (bătăi rapide, puternice sau sărite ale inimii).
• Letargie (oboseală și lipsă de energie).
• Scurtarea respirației (dispnee).

Care sunt complicațiile sindromului Eisenmenger?

Sindromul Eisenmenger poate provoca o serie de complicații de sănătate, inclusiv:

• Sângerare în creier.
• Abces cerebral din cauza infecției.
• Insuficiență vasculară cerebrală (flux sanguin insuficient către creier).
• Gută.
• Infarct miocardic.
• Insuficiență cardiacă.
• Infecții ale inimii, cum ar fi endocardita.
• Sindrom de hipervâscozitate (sânge gros).
• Insuficiență renală.
• Complicații ale sarcinii.
• Accident vascular cerebral.
• Moarte subită.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul Eisenmenger?

Un medic specialist observă, de obicei, semnele sindromului Eisenmenger în timpul unui examen fizic. Acesta poate solicita următoarele teste pentru a confirma diagnosticul:

• Nivelul de oxigen din sânge.
• Cateterism cardiac.
• Radiografie toracică.
• Hemoleucogramă completă (HLG).
• Ecocardiogramă (eco).
• Electrocardiogramă (EKG).
• RMN cardiac.
• Teste de funcție pulmonară.

Management și Tratament

Cum este tratat sindromul Eisenmenger?

Tratamentul pentru sindromul Eisenmenger are ca scop ameliorarea simptomelor și prevenirea leziunilor severe ale inimii sau plămânilor. Terapiile pot include:

• Antibiotice: Medicamente pentru prevenirea infecțiilor bacteriene în inimă și plămâni.
• Anticoagulante: Medicamente pentru prevenirea formării cheagurilor de sânge.
• Diuretice: Medicamente pentru reducerea acumulării de lichide în organism.
• Antagoniști duali ai receptorilor de endotelină: Medicamente pentru scăderea tensiunii arteriale crescute în plămâni.
• Suplimente de fier: Fier suplimentar pentru tratarea anemiei feriprive.
• Oxigen suplimentar: Terapie cu oxigen pentru a vă ajuta să respirați mai bine.

Până când se dezvoltă sindromul Eisenmenger, de obicei, este prea târziu pentru a efectua o reparație chirurgicală a defectului cardiac subiacent. Cu toate acestea, persoanele cu simptome severe și leziuni organice ar putea avea nevoie de un transplant de inimă sau de plămâni.

Prevenție

Sindromul Eisenmenger poate fi prevenit?

Singura modalitate de a preveni sindromul Eisenmenger este repararea defectelor cardiace congenitale cât mai devreme posibil în viață.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru persoanele cu sindrom Eisenmenger?

Persoanele cu sindrom Eisenmenger au o speranță de viață mai scurtă din cauza gamei largi de complicații care pot însoți boala. Cu toate acestea, unele persoane supraviețuiesc până la vârsta mijlocie. Ratele de supraviețuire variază în funcție de severitatea simptomelor și de defectul cardiac congenital subiacent.

Pot rămâne gravidă dacă am sindrom Eisenmenger?

Sarcina poate fi foarte periculoasă pentru persoanele cu sindrom Eisenmenger. Riscurile includ insuficiență cardiacă, cheaguri de sânge și moarte subită. Discutați cu un medic specialist în afecțiuni cardiace congenitale la adulți despre aceste riscuri dacă aveți boala și vă gândiți să rămâneți gravidă.

Viața cu sindromul Eisenmenger

Cum pot avea grijă de mine dacă am sindrom Eisenmenger?

Puteți reduce riscul de complicații de la sindromul Eisenmenger prin:

• Adoptarea unei diete cu conținut controlat de sodiu.
• Vaccinarea pentru a evita infecțiile.
• Menținerea hidratării.
• Administrarea tuturor medicamentelor și a altor terapii prescrise de cardiologul dumneavoastră.
• Administrarea de antibiotice înainte de a efectua lucrări dentare sau intervenții chirurgicale.

De asemenea, ar trebui să evitați:

• Altitudini mari.
• Saune, băi de aburi sau căzi fierbinți, care pot provoca scăderi bruște ale tensiunii arteriale.
• Fumatul sau consumul de produse din tutun.
• Exerciții fizice intense.

Întrebări frecvente

• Ce impact are sindromul Eisenmenger asupra speranței de viață? Sindromul Eisenmenger poate reduce speranța de viață, dar cu management adecvat, mulți pacienți pot trăi până la vârsta adultă.
• Sarcina este sigură pentru femeile cu sindrom Eisenmenger? Sarcina este extrem de riscantă și, în general, nu este recomandată din cauza riscului mare de complicații severe, inclusiv deces.
• Ce tipuri de exerciții fizice ar trebui evitate? Ar trebui evitate exercițiile fizice intense, deoarece pot agrava simptomele și pot crește riscul de complicații. Exercițiile ușoare, sub supravegherea medicului, pot fi acceptabile.

Vă rugăm să rețineți că informațiile furnizate aici au scop informativ și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist. Este esențial să consultați un medic specialist pentru evaluare, diagnostic și plan de tratament personalizat.