Sindromul de Permeabilitate Capilară

Prezentare generală

Ce este sindromul de permeabilitate capilară?

Sindromul de permeabilitate capilară apare atunci când plasma (partea lichidă a sângelui) se scurge din vasele mici de sânge (capilare). Lichidul se scurge în mușchi, țesuturi, organe și cavitățile corpului (spații care conțin organele).

Atacurile sau episoadele sindromului de permeabilitate capilară pot apărea de mai multe ori pe an sau doar o singură dată. Dacă sindromul de permeabilitate capilară nu este tratat prompt, tensiunea arterială scade rapid, ceea ce duce la insuficiență organică și chiar la deces.

Deși nu există un tratament pentru sindromul de permeabilitate capilară, este important să obțineți un tratament medical prompt pentru a gestiona simptomele. Este posibil să puteți preveni episoadele viitoare de sindrom de permeabilitate capilară sistemic cu utilizarea regulată de medicamente sau perfuzii.

Tipuri de sindrom de permeabilitate capilară

Care sunt tipurile de sindrom de permeabilitate capilară?

Există două tipuri principale de sindrom de permeabilitate capilară:

• Sindromul de permeabilitate capilară sistemic, numit și sindrom de permeabilitate capilară primar sau boala Clarkson, implică episoade repetate, de obicei la persoane altfel sănătoase.
• Sindromul de permeabilitate capilară secundar este un singur episod declanșat de o altă boală, afecțiune sau medicament.

Cine poate dezvolta sindromul de permeabilitate capilară?

Sindromul de permeabilitate capilară sistemic este o tulburare rară care afectează mai puțin de 500 de persoane la nivel mondial. Sindromul de permeabilitate capilară sistemic apare mai ales la vârsta mijlocie și este foarte rar la copii. Acestea fiind spuse, incidența ar putea fi mai mare, deoarece persoanele cu sindrom de permeabilitate capilară sistemic pot fi adesea diagnosticate greșit.

Sindromul de permeabilitate capilară secundar poate apărea la persoane de orice vârstă. Anumite infecții, boli și medicamente pot duce la sindromul de permeabilitate capilară.

Cum afectează un episod de sindrom de permeabilitate capilară corpul meu?

Există trei etape ale unui episod de sindrom de permeabilitate capilară:

• Faza prodromală: Această fază apare cu una-două zile înainte de atac. Puteți începe să aveți simptome, cum ar fi oboseală, sete și creștere bruscă în greutate.
• Faza de scurgere sau de resuscitare: Această fază apare în timpul atacului. Lichidele și albumina (proteina găsită în plasma sanguină) se scurg din capilarele tale în spațiile tisulare. Fluxul de sânge care transportă oxigen către țesuturi încetinește. Tensiunea arterială scade și celulele roșii din sânge se acumulează. Scurgerea are ca rezultat hipovolemia, atunci când volumul de sânge din corp scade.
• Faza post-scurgere sau faza de recrutare: Această fază apare după atac. Capilarele reabsorb lichide și albumină din țesuturi, provocând o supraîncărcare cu lichide. Ca urmare, corpul dumneavoastră ar putea dezvolta prea multă urină (poliurie) și lichid în plămâni (edem pulmonar).

Simptome și Cauze

Ce cauzează sindromul de permeabilitate capilară sistemic?

Cauza sindromului de permeabilitate capilară sistemic este necunoscută. Cercetătorii suspectează că un răspuns al sistemului imunitar la o boală sau infecție poate provoca afecțiunea.

Ce cauzează sindromul de permeabilitate capilară secundar?

Sepsisul (o complicație a infecției care pune viața în pericol) provoacă cel mai frecvent sindromul de permeabilitate capilară secundar. Alte afecțiuni care cauzează sindromul de permeabilitate capilară includ:

• Boli autoimune, un atac asupra celulelor sănătoase ale corpului de către sistemul dumneavoastră imunitar.
• Sindromul de diferențiere, o complicație a terapiei medicamentoase la persoanele cu leucemie promielocitară acută sau leucemie mieloidă acută.
• Sindromul de grefare, o complicație care poate apărea după un transplant de măduvă osoasă.
• Limfohistiocitoza hemofagocitică, o afecțiune care pune viața în pericol, cauzată de un răspuns hiperactiv al sistemului imunitar.
• Sindromul de hiperstimulare ovariană, o complicație a tratamentului fertilității.
• Intoxicație cu ricină.
• Mușcături de șarpe.
• Febre hemoragice virale, un grup de boli infecțioase cauzate de viruși.

Anumite medicamente, inclusiv medicamentele chimioterapice, pot provoca, de asemenea, sindromul de permeabilitate capilară secundar.

Simptome

Ce simptome apar înainte de un episod de sindrom de permeabilitate capilară?

Simptomele încep de obicei cu una sau două zile înainte de un atac de sindrom de permeabilitate capilară. Aceasta se numește faza prodromală. Aceste simptome pot include:

• Durere abdominală sau durere musculară (mialgie).
• Oboseală sau slăbiciune.
• Durere de cap.
• Creștere a setei.
• Iritabilitate.
• Greaţă.
• Creștere bruscă a greutății corporale.
• Infecție virală sau a tractului respirator superior.

Ce simptome apar în timpul unui episod de sindrom de permeabilitate capilară?

În timpul unui episod de sindrom de permeabilitate capilară (numit faza de scurgere sau de resuscitare), simptomele pot varia de la o persoană la alta. Simptomele comune pot include:

• Umflarea corpului, umflarea picioarelor și a brațelor (edem periferic).
• Diaree.
• Tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială).
• Sânge îngroșat (hipercoagulabilitate) din cauza numărului crescut de celule roșii din sânge (hematocrit) sau a numărului crescut de celule albe din sânge (leucocitoză).

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează specialiștii sindromul de permeabilitate capilară?

Specialiștii diagnostichează sindromul de permeabilitate capilară întrebând despre istoricul dumneavoastră de sănătate și efectuând un examen fizic. Vă vor verifica tensiunea arterială pentru a vedea dacă este scăzută.

Specialiștii pot, de asemenea, să excludă alte afecțiuni înainte de a putea diagnostica sindromul de permeabilitate capilară. Ei pot solicita analize de sânge pentru a căuta:

• Niveluri crescute de hematocrit (numărul de celule roșii din sânge).
• Niveluri crescute de hemoglobină (o proteină din celulele roșii din sânge).
• Nivel scăzut de proteine ​​în sânge (hipoalbuminemie).

De asemenea, ei pot face un test de sânge pentru a căuta proteine ​​imunoglobuline anormale (gamopatie monoclonală sau proteina M). Persoanele cu sindrom de permeabilitate capilară pot avea proteine ​​M anormale în sânge.

Management și Tratament

Cum tratează specialiștii sindromul de permeabilitate capilară?

Nu există un tratament pentru sindromul de permeabilitate capilară. Specialiștii se concentrează pe gestionarea simptomelor și prevenirea complicațiilor.

În timpul unui episod de sindrom de permeabilitate capilară, specialiștii încearcă să controleze tensiunea arterială pentru a menține fluxul sanguin către organele dumneavoastră. De asemenea, ei încearcă să prevină umflarea excesivă și acumularea de lichide. Ei pot folosi:

• Glucocorticoizi: steroizi pentru a reduce scurgerile capilare.
• Lichide intravenoase: lichide pentru a crește fluxul sanguin către organe, cum ar fi rinichii.

De obicei, veți fi spitalizat în timpul unui episod. În timpul tratamentului, specialistul dumneavoastră vă va monitoriza constant presiunea venoasă și arterială pentru a se asigura că nu se acumulează prea mult lichid în corp. Excesul de lichide poate duce la alte complicații, inclusiv edem pulmonar (exces de lichid în plămâni) și stop cardiac brusc.

După atacul sindromului de permeabilitate capilară (faza post-scurgere sau faza de recrutare), specialistul dumneavoastră poate folosi un diuretic pentru a scădea lichidul. Un diuretic este o pastilă care ajută corpul dumneavoastră să scape de apă și sare prin creșterea urinei.

Prevenire

Pot preveni dezvoltarea sindromului de permeabilitate capilară sistemic?

Nu puteți preveni dezvoltarea sindromului de permeabilitate capilară sistemic. Odată ce ați avut un atac, știți că aveți afecțiunea.

Utilizarea regulată de medicamente sau perfuzii poate ajuta la prevenirea episoadelor viitoare și la reducerea severității acestora. Aceste tratamente pot include:

• Perfuzii lunare de imunoglobulină intravenoasă (IVIG).
• Medicamente orale pentru astm, cum ar fi teofilina, terbutalina și montelukast.
• Steroizi pentru a reduce inflamația.

Prognoză

Care este perspectiva pentru persoanele cu sindrom de permeabilitate capilară sistemic?

Sindromul de permeabilitate capilară sistemic poate fi de obicei gestionat cu tratamente preventive. Tratamentele funcționează, în general, mai bine atunci când oamenii sunt diagnosticați mai devreme și au mai puține complicații. Complicațiile grave datorate sindromului de permeabilitate capilară pot include:

• Sindromul de compartiment, atunci când presiunea se acumulează în mușchi și reduce fluxul sanguin.
• Lichid în jurul inimii și în plămâni (tamponadă cardiacă, efuziune pericardică și efuziune pleurală).
• Insuficiență cardiacă.
• Insuficiență renală.
• Leziuni nervoase (neuropatie).
• Edem pulmonar, când există exces de lichid în plămâni.
• Rabdomioliză, când o leziune musculară duce la insuficiență renală.
• Accident vascular cerebral.

Cum să trăiești cu sindromul

Când ar trebui să consult specialistul despre sindromul de permeabilitate capilară?

Consultați imediat specialistul dacă credeți că începeți să aveți un episod de sindrom de permeabilitate capilară. Ei vă pot ajuta să vă gestionați simptomele și să vă mențină mai confortabil.

Sindromul de permeabilitate capilară este o afecțiune în care plasma se scurge din capilarele dumneavoastră în alte țesuturi ale corpului dumneavoastră. Sindromul de permeabilitate capilară se poate întâmpla o dată sau de mai multe ori. Complicațiile sindromului de permeabilitate capilară netratat pot fi grave. Cu cât sunteți diagnosticat mai repede cu sindromul de permeabilitate capilară și începeți tratamentul, cu atât sunt mai mari șansele de a obține un rezultat pozitiv.

Întrebări frecvente

1. Sindromul de permeabilitate capilară se poate vindeca? Nu, sindromul de permeabilitate capilară nu are un tratament curativ, dar simptomele pot fi gestionate cu medicamente și tratamente adecvate.
2. Ce pot face pentru a preveni episoadele de sindrom de permeabilitate capilară? Urmați cu strictețe tratamentul recomandat de specialist, care poate include medicamente sau perfuzii regulate. De asemenea, evitați factorii declanșatori cunoscuți, dacă este posibil.
3. Care sunt semnele de alarmă care indică un episod iminent de sindrom de permeabilitate capilară? Fiți atenți la simptomele timpurii, cum ar fi oboseală, sete excesivă, creștere bruscă în greutate, dureri abdominale sau musculare și consultați imediat medicul dacă apar aceste semne.

Este important să rețineți că informațiile furnizate aici au un scop informativ și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist. Pentru o evaluare precisă și un plan de tratament personalizat, vă recomandăm să vă consultați cu un medic specialist.