Sindromul de Diferențiere

Sindromul de diferențiere reprezintă un grup de reacții severe la medicamentele utilizate pentru tratarea a două tipuri de leucemie acută, sau cancer de sânge: (1) leucemia promielocitară acută (LPA) sau (2) leucemia mieloidă acută (LMA). Dacă furnizorul dumneavoastră de servicii medicale suspectează sindromul de diferențiere, acesta poate trata simptomele chiar înainte de a confirma un diagnostic, pentru a reduce riscul de complicații care pun viața în pericol.

Prezentare Generală

Ce este sindromul de diferențiere?

Sindromul de diferențiere este un grup de reacții severe la medicamentele utilizate pentru a trata două tipuri de leucemie acută, sau cancer de sânge: (1) leucemia promielocitară acută (LPA) sau (2) leucemia mieloidă acută (LMA). Dacă medicul dumneavoastră suspectează sindromul de diferențiere, este posibil să trateze simptomele chiar înainte de a confirma diagnosticul, pentru a reduce riscul de complicații potențial letale.

Ce sunt agenții de diferențiere?

Agenții de diferențiere reprezintă un tip de tratament pe care medicii îl folosesc pentru LPA. Leucemia promielocitară acută este mai sensibilă decât alte tipuri de LMA la agenții care determină maturarea celulelor. Ca urmare, medicii nu folosesc de obicei medicamente standard de chimioterapie pentru a trata LPA. În schimb, utilizează tratamente numite de diferențiere, care își iau numele deoarece ajută celulele să se maturizeze (să se diferențieze) în globule albe normale din stadiul de celule blast (sau celule canceroase).

Ca și alte tipuri de tratamente pentru cancer, aceste medicamente provoacă modificări în celulele canceroase care pot încetini sau opri creșterea acestora. Medicii pot utiliza agenți de diferențiere singuri, în combinație unul cu celălalt sau împreună cu chimioterapia. Pot trata cu succes LPA. Cu toate acestea, la unele persoane cu LPA, agenții de diferențiere pot declanșa uneori reacții potențial severe.

Ce medicamente pot provoca sindromul de diferențiere?

Agenții de diferențiere pentru tratarea LPA pot provoca sindromul de diferențiere. Aceștia includ:

• Acidul all-trans retinoic sau tretinoină (ATRA), o formă de vitamina A.
• Trioxid de arsenic (ATO), o formă de arsenic.

Medicii pot utiliza un grup de medicamente chimioterapice numite inhibitori ai izocitrat dehidrogenazei (IDH) pentru anumite persoane cu LMA. Inhibitorii IDH (ivosidenib și enasidenib) pot provoca, de asemenea, sindromul de diferențiere. Agenți precum inhibitorii FLT3 pot provoca, de asemenea, sindromul de diferențiere (midostaurină, gilteritinib).

Persoanele care ar putea avea nevoie de inhibitori IDH includ cele al căror cancer:

• A recidivat (a reapărut).
• Este dificil de tratat.
• Adăpostește o mutație prezentă (fie mutație IDH1, fie IDH2).
• Nu poate fi supus chimioterapiei standard.

Cine dezvoltă sindromul de diferențiere?

Majoritatea persoanelor cu LPA au un număr scăzut de leucocite (globule albe), dar cele cu un număr mare de leucocite au un risc mai mare de a dezvolta sindromul de diferențiere. În aceste cazuri, medicii prescriu adesea prednison (sau dexametazonă) pentru a reduce riscul de sindrom de diferențiere.

Cât de frecvent este sindromul de diferențiere?

Sindromul de diferențiere este o afecțiune relativ rară. LMA reprezintă doar aproximativ 1% din toate tipurile de cancer, dar este unul dintre cele mai frecvente tipuri de leucemie la adulți. Aproximativ 1 din 250.000 de persoane din SUA au leucemie promielocitară acută.

Dintre persoanele diagnosticate cu LMA și LPA:

• Persoanele cu LPA care au primit ATRA și ATO: Până la 25% au dezvoltat sindromul de diferențiere.
• Persoanele cu LMA care au primit inhibitori IDH: Aproximativ 14% până la 19% au dezvoltat sindromul de diferențiere.

Simptome și Cauze

Ce cauzează sindromul de diferențiere?

Cercetătorii nu știu exact de ce unele persoane reacționează la tratamentul LPA. Studiile preliminare sugerează că medicamentele anticanceroase pot determina celulele leucemice să elibereze rapid o cantitate mare de substanțe ale sistemului imunitar (sindromul de eliberare a citokinelor). Inflamația necontrolată poate duce, de asemenea, la o serie de simptome, de la ușoare la severe.

Care sunt simptomele sindromului de diferențiere?

Semnele sindromului de diferențiere la persoanele cu LPA apar de obicei în decurs de una până la două săptămâni după începerea tratamentului cu ATRA și/sau trioxid de arsenic. Simptomele pot dura mai mult dacă primiți tratament cu inhibitori IDH pentru LMA (se poate întâmpla de la o zi de expunere până la cinci până la șase luni în timpul terapiei).

Simptomele frecvente includ:

• Tuse.
• Acumulare excesivă de lichid în jurul inimii și plămânilor (efuziune pleurală).
• Insuficiență renală (insuficiență renală).
• Tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială).
• Nivel scăzut de oxigen în sânge (hipoxemie).
• Dificultate de respirație (dispnee).
• Umflarea (inflamația) brațelor, picioarelor și gâtului.
• Febră inexplicabilă.
• Creștere inexplicabilă în greutate.

Care sunt complicațiile sindromului de diferențiere?

Sindromul de diferențiere poate duce, de asemenea, la afecțiuni severe, cum ar fi:

• Insuficiență cardiacă.
• Insuficiență renală (insuficiență renală).
• Insuficiență pulmonară.
• Sângerare de la plămân (hemoragie pulmonară).
• Pneumonie.
• Sepsis.

Discutați cu medicul dumneavoastră dacă prezentați simptome. Sunați imediat la 112 dacă aveți dificultăți de respirație sau dureri în piept. Persoanele cu LPA rămân de obicei în spital pentru terapie până când riscul de sindrom de diferențiere a trecut.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul de diferențiere?

Este dificil de diagnosticat sindromul de diferențiere la persoanele cu LPA, deoarece multe alte afecțiuni provoacă simptome similare. În cazurile severe, medicii tratează simptomele imediat ce suspectează sindromul de diferențiere – chiar înainte de a confirma un diagnostic.

Medicul dumneavoastră recomandă teste pentru a confirma un diagnostic și a exclude alte afecțiuni. Testele pot include:

• Hemoleucogramă completă (CBC).
• Radiografie toracică.
• Ecocardiogramă.
• CT toracic.
• Bronhoscopie.
• Analize de sânge.

Management și Tratament

Există un tratament pentru sindromul de diferențiere?

Majoritatea persoanelor cu leucemie promielocitară acută se pot recupera complet de sindromul de diferențiere cu un tratament prompt și eficient. LPA în sine este o boală extrem de curabilă.

Care este tratamentul pentru sindromul de diferențiere?

Medicii tratează de obicei simptomele sindromului de diferențiere cu un corticosteroid sau glucocorticoid, cum ar fi dexametazona. În cazurile severe, medicul dumneavoastră poate recomanda, de asemenea, oprirea temporară a terapiilor anticanceroase până când simptomele dumneavoastră se ameliorează.

Majoritatea persoanelor cu LPA rămân în spital până când riscul de sindrom de diferențiere a trecut. Dacă sunteți tratat ambulatoriu și există o preocupare pentru sindromul de diferențiere, medicul poate decide să vă țină în spital peste noapte pentru gestionare sau observație. Medicul dumneavoastră lucrează pentru a confirma diagnosticul și a trata eficient orice afecțiuni care cauzează simptome.

Prevenire

Cum pot reduce riscul de a dezvolta sindromul de diferențiere?

Nu puteți face nimic pentru a reduce riscul de a dezvolta sindromul de diferențiere. Dacă primiți medicamente chimioterapice sau alte medicamente anticanceroase, alertați medicul dumneavoastră cu privire la orice simptome pe care le aveți. De asemenea, cunoașteți semnele/simptomele de urmărit (vezi mai sus) și sunați-vă medicul dacă aveți nelămuriri.

Prognoză

Care este perspectiva pentru sindromul de diferențiere?

Perspectivele pentru sindromul de diferențiere sunt, în general, bune pentru majoritatea oamenilor. În majoritatea cazurilor, continuați terapia anticanceroasă în timpul sau după tratamentul cu steroizi. Echipa dumneavoastră de îngrijire medicală va discuta opțiunile de tratament cu dumneavoastră.

Viața cu

Când ar trebui să caut îngrijire pentru sindromul de diferențiere?

Discutați cu medicul dumneavoastră dacă aveți semne de sindrom de diferențiere în timpul tratamentului cancerului. Poate fi dificil pentru dumneavoastră sau pentru medicul dumneavoastră să spuneți dacă simptomele dumneavoastră se datorează terapiei anticanceroase sau altor afecțiuni. Tratamentul prompt poate ameliora simptomele și reduce riscul de complicații.

Tratamentul cancerului este suficient de dificil. Poate fi descurajator să aflați că tratamentul în sine poate provoca efecte secundare. Sindromul de diferențiere este un grup de reacții potențial letale la tratamentele cancerului de sânge, care se pot rezolva dacă sunt identificate și tratate. Simptomele se pot agrava rapid, astfel încât medicul dumneavoastră vă poate trata chiar înainte ca rezultatele testelor să confirme sindromul de diferențiere. Asistența medicală promptă vă poate ameliora simptomele și vă poate readuce pe drumul cel bun către tratament și recuperare.

Întrebări frecvente

• Ce trebuie să fac dacă suspectez că am sindromul de diferențiere? Contactați imediat medicul dumneavoastră sau mergeți la cea mai apropiată unitate de urgență.
• Este sindromul de diferențiere întotdeauna fatal? Nu, cu tratament prompt, majoritatea persoanelor se recuperează complet.
• Cât timp durează tratamentul pentru sindromul de diferențiere? Durata tratamentului variază în funcție de severitatea sindromului și de răspunsul individual la terapie.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament adecvat. Informațiile prezentate aici au scop informativ și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist.