Sindromul de Activare a Mastocitelor

Spre deosebire de alergii, simptomele sindromului de activare a mastocitelor (SAMC) apar fără un declanșator evident.

Ce este sindromul de activare a mastocitelor (SAMC)?

Sindromul de activare a mastocitelor (SAMC) apare atunci când aveți episoade inexplicabile de simptome severe, cum ar fi umflături, diaree, vărsături, înroșire bruscă a pielii și mâncărime. Spre deosebire de alergii, care apar atunci când consumați un anumit aliment sau atingeți ceva la care reacționați, episoadele SAMC apar fără un declanșator clar.

În unele cazuri, activarea mastocitelor poate provoca anafilaxie, o afecțiune alergică severă care poate pune viața în pericol. Aceasta poate provoca dificultăți de respirație și scăderea tensiunii arteriale la niveluri periculos de scăzute. Sunați la 112 sau mergeți la cea mai apropiată cameră de urgență dacă vă confruntați cu anafilaxie severă.

Mastocitele sunt un tip de celule imunitare responsabile de reacțiile imune. Deși poate fi înfricoșător să aveți simptome misterioase și să doriți răspunsuri, activarea mastocitelor este frecventă. De exemplu, afecțiuni precum rinita alergică și astmul, reacțiile alergice (cum ar fi anafilaxia la medicamente sau alimente) și mastocitoza activează toate mastocitele. Acest lucru le determină să elibereze proteine care vă dau simptome care sunt cel mult supărătoare și cel mai rău periculoase. Alte afecțiuni comune pot provoca, de asemenea, simptome inexplicabile.

Dar sindromul de activare a mastocitelor este rar. Medicii specialiști diagnostichează sindromul de activare a mastocitelor dacă:

• Aveți simptome repetate care sugerează o posibilă anafilaxie fără un declanșator clar.
• Aveți mai mult de un sistem corporal afectat în același timp.
• Testele arată semne de activare a mastocitelor.
• Medicamentele pentru mastocite oferă ameliorarea simptomelor.

Mastocitele și funcția lor

Mastocitele fac parte din sistemul dumneavoastră imunitar. Funcția lor obișnuită este de a ajuta la protejarea corpului de germeni invadatori (patogeni - cum ar fi paraziții sau virușii) sau alte substanțe dăunătoare. Ele se află în țesuturile dumneavoastră și, atunci când recunosc ceva ce consideră dăunător, eliberează histamină și alte substanțe chimice pentru a vă activa sistemul imunitar și a încerca să elimine intrusul.

Uneori, ele reacționează la lucruri la care nu ar trebui, motiv pentru care aveți alergii. Dar alergiile provoacă de obicei doar mâncărimi la ochi sau curgerea nasului, sau vă dau alte simptome ușoare. SAMC provoacă simptome mai grave fără declanșatori specifici.

Cât de grav este sindromul de activare a mastocitelor?

Severitatea SAMC depinde de simptomele dumneavoastră. Poate fi relativ ușoară, doar cu simptome legate de piele, dar poate provoca și episoade de anafilaxie, care pot fi fatale dacă nu sunt tratate imediat. Reacțiile severe, care pun viața în pericol din cauza sindromului de activare a mastocitelor, sunt extrem de rare.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele sindromului de activare a mastocitelor (SAMC)?

SAMC provoacă episoade repetate de simptome severe în mai multe zone ale corpului dumneavoastră. Simptomele pot include:

• Tensiune arterială scăzută.
• Înroșirea bruscă a pielii (piele fierbinte, roșie sau roz).
• Mâncărime a pielii.
• Congestie nazală.
• Umflături, adesea ale feței, buzelor, ochilor, limbii sau gâtului (angioedem).
• Constipație sau diaree (uneori alternând).
• Durere abdominală (de burtă).
• Dificultăți de respirație.
• Slăbiciune sau leșin.
• Pierderi de memorie sau dificultăți de gândire ("brain fog").
• Amorțeală sau furnicături.
• Dureri articulare.
• Anafilaxie (reacție alergică severă care poate include o combinație a simptomelor de mai sus).

Pentru a fi considerat SAMC, simptomele trebuie să afecteze două sau mai multe sisteme corporale. Acestea includ:

• Sistemul nervos (creierul și nervii).
• Sistemul respirator (plămânii și căile respiratorii).
• Sistemul cardiovascular (inima și vasele de sânge).
• Sistemul digestiv (tractul gastrointestinal - stomacul și intestinele).

Cum se simte un puseu de mastocite?

Dacă ați avut vreodată o reacție alergică, știți cum se simte activarea mastocitelor. Dar, pentru persoanele cu SAMC, episoadele sunt adesea mai severe decât reacțiile alergice tipice și implică mai multe părți ale corpului dumneavoastră. Pielea dumneavoastră ar putea deveni umflată și roșie, să vă mănânce sau să apară urticarie. Puteți avea diaree sau vărsături. În cazuri extreme, reacția este atât de severă încât poate provoca umflarea feței și a gâtului și scăderea tensiunii arteriale. Sunați la 112 sau mergeți la cea mai apropiată cameră de urgență dacă vă confruntați cu simptome severe.

Ce cauzează sindromul de activare a mastocitelor?

Reacția mastocitelor dumneavoastră atunci când nu ar trebui să o facă este ceea ce cauzează SAMC. Mastocitele eliberează proteine care provoacă simptomele dumneavoastră atunci când cred că trebuie să vă protejeze de ceva dăunător care a intrat în corpul dumneavoastră. În cazul alergiilor, puteți identifica ceva specific care face ca corpul dumneavoastră să reacționeze exagerat. În SAMC, nu pare să existe un declanșator clar care să determine mastocitele dumneavoastră să elibereze proteine.

Nimeni nu este sigur ce face ca mastocitele dumneavoastră să devină sensibile la lucruri la care nu ar trebui să fie.

Ce poate declanșa activarea mastocitelor?

În timp ce multe lucruri pot declanșa activarea mastocitelor și eliberarea de histamină (cum ar fi alergiile alimentare sau la polen), SAMC provoacă simptome severe care nu sunt declanșate în mod previzibil de nimic specific. Puteți constata că sunteți mai predispus să aveți episoade atunci când vă confruntați cu schimbări în viața sau mediul dumneavoastră, cum ar fi perioade de stres ridicat sau schimbarea vremii. Dacă constatați că episoadele apar doar după expunerea la ceva specific, spuneți-i medicului dumneavoastră specialist - s-ar putea să aveți o alergie în loc de SAMC.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul de activare a mastocitelor (SAMC)?

Un medic specialist s-ar putea gândi că aveți sindromul de activare a mastocitelor pe baza unui examen fizic, a discuțiilor cu dumneavoastră despre simptomele dumneavoastră și despre istoricul dumneavoastră medical. Medicii specialisti diagnostichează sindromul de activare a mastocitelor dacă:

• Aveți simptome de activare a mastocitelor.
• Răspundeți la tratamentul pentru activarea mastocitelor.
• Aveți semne de activare a mastocitelor la testare.
• Aveți un număr tipic de mastocite (un număr excesiv ar însemna că aveți un alt tip de tulburare a mastocitelor, cum ar fi mastocitoza).

Testarea SAMC

Pentru a testa SAMC, medicul dumneavoastră specialist poate comanda un test de sânge pentru a căuta un semn de activare a mastocitelor numit triptază. Trebuie să fiți testat de mai multe ori, pentru a verifica nivelurile atât atunci când vă simțiți bine, cât și atunci când aveți un episod. Rețineți că triptaza poate fi crescută și în alte afecțiuni, așa că nivelurile de triptază singure nu indică SAMC. Unele persoane au în mod natural niveluri de triptază mai mari decât cele așteptate, fără simptome.

Medicul dumneavoastră specialist poate face, de asemenea, un test cutanat de alergie sau teste de sânge de alergie pentru a exclude alte cauze ale simptomelor dumneavoastră.

Medicii specialiști nu diagnostichează sindromul de activare a mastocitelor pe baza unui test de sânge de histamină. Nivelurile ridicate de histamină nu înseamnă că aveți SAMC.

Management și Tratament

Cum este tratat sindromul de activare a mastocitelor (SAMC)?

Medicii specialiști folosesc tratamentul atât pentru a diagnostica SAMC, cât și pentru a reduce simptomele dumneavoastră. Dacă nu vă îmbunătățiți după tratamentul cu medicamente țintite pe mastocite, probabil că nu aveți SAMC.

În funcție de simptomele dumneavoastră, medicul dumneavoastră specialist ar putea prescrie:

• Blocante ale receptorilor de histamină de tip 1 (antihistaminice). Acestea pot trata simptomele alergice și includ loratadina, cetirizina și fexofenadina.
• Blocante ale receptorilor de histamină de tip 2 (antihistaminice care reduc acidul gastric). Acestea pot trata greața și durerile de stomac și includ ranitidina sau famotidina.
• Aspirină. Aspirina poate reduce înroșirea bruscă a pielii.
• Modificatori de leucotriene. Acestea vă pot ajuta să respirați mai bine și includ montelukast și zafirlukast.
• Omalizumab. Acesta poate reduce episoadele anafilactice.
• Epinefrină. Medicii specialiști folosesc epinefrina pentru a opri anafilaxia. Puteți purta cu dumneavoastră un injector de epinefrină (EpiPen) în cazul în care aveți un episod anafilactic.
• Stabilizatori ai mastocitelor. Medicamentele precum cromoglicatul de sodiu împiedică mastocitele să elibereze mediatori (degranulare).
• Corticosteroizi. Acestea reduc inflamația și vă pot deschide căile respiratorii și pot reduce lichidul din țesuturile dumneavoastră. Din cauza riscului de efecte secundare, medicii specialiști nu prescriu adesea steroizi pentru SAMC.

Prognoză

Sindromul de activare a mastocitelor (SAMC) dispare vreodată?

Nu, nu există un tratament curativ pentru SAMC. Dacă aveți SAMC, va trebui să îl gestionați cu medicamente.

Care este speranța de viață a unei persoane cu sindrom de activare a mastocitelor?

Medicii specialiști se așteaptă ca majoritatea persoanelor cu SAMC să trăiască la fel de mult ca cineva fără acesta. Dar este o afecțiune nou recunoscută, așa că nu putem ști cu siguranță cum impactează speranța de viață.

Cum să trăiți cu

Cum am grijă de mine?

Modalitățile de a avea grijă de dumneavoastră în cazul SAMC includ:

• Ținerea unui jurnal al simptomelor dumneavoastră. Includeți informații despre care au fost simptomele dumneavoastră și orice vă amintiți despre ce ați mâncat sau la ce ați fost expus în acel moment. Gândiți-vă la orice ar putea fi diferit în acele momente, comparativ cu momentele în care nu ați avut episoade. Spuneți-i medicului dumneavoastră specialist dacă observați vreo tipare.
• Spuneți prietenilor apropiați și rudelor - sau oricui este adesea în jurul dumneavoastră - cum arată un atac și unde să găsească injectorul dumneavoastră de epinefrină sau alt medicament de urgență.

Când ar trebui să merg la urgențe?

Deși reacțiile severe din cauza SAMC sunt rare, dacă aveți simptome de reacție alergică gravă sau anafilaxie, utilizați injectorul dumneavoastră de epinefrină dacă aveți unul. Apoi sunați la 112 sau mergeți la cea mai apropiată cameră de urgență. Simptomele anafilaxiei includ:

• Umflarea feței, buzelor, limbii sau gâtului.
• Dificultăți de respirație sau de înghițire.
• Ritmul cardiac rapid.
• Tensiune arterială scăzută.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu specialist?

Ar putea fi util să-i întrebați pe medicul dumneavoastră specialist:

• Ce ar trebui să fac dacă am un episod/puseu?
• Cum îmi iau medicamentele?
• Cum și când folosesc injectorul meu de epinefrină?
• Când ar trebui să merg la urgențe?
• Când ar trebui să mă urmăresc cu dumneavoastră?

Întrebări frecvente

• Sindromul de activare a mastocitelor este o boală autoimună? Nu, SAMC nu este o boală autoimună.
• Pot face ceva pentru a preveni episoadele SAMC? Identificarea și evitarea potențialilor factori declanșatori, menținerea unui jurnal al simptomelor și respectarea planului de tratament prescris de medicul specialist pot ajuta la gestionarea simptomelor.
• Pot să vindec sindromul de activare a mastocitelor? În prezent, nu există un tratament curativ pentru SAMC, dar simptomele pot fi gestionate eficient cu medicamente și modificări ale stilului de viață.

Pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat, vă recomandăm să consultați un medic specialist.