Sindromul Cushing

Prezentare generală

Ce este sindromul Cushing?

Sindromul Cushing este o afecțiune neobișnuită care apare atunci când organismul are un nivel prea ridicat al unui hormon numit cortizol. Un alt termen pentru sindromul Cushing este hipercortizolism. Un sindrom este un termen medical care se referă la un grup de semne și simptome care apar împreună. Uneori această afecțiune este denumită sindromul Cushing.

Cortizolul este un hormon steroidian numit adesea "hormonul stresului". Corpul dumneavoastră eliberează cortizol suplimentar în perioadele de stres. Cortizolul ajută prin:

• Creșterea ritmului cardiac.
• Creșterea tensiunii arteriale.
• Gestionarea glicemiei.
• Gestionarea respirației.
• Creșterea tensiunii musculare.

Cortizolul ajută, de asemenea, prin oprirea temporară a sistemelor de care corpul dumneavoastră nu are nevoie în perioadele de stres crescut, cum ar fi digestia și reproducerea.

Cortizolul este esențial pentru:

• Menținerea tensiunii arteriale.
• Reglarea zahărului din sânge.
• Reducerea inflamației.
• Formarea amintirilor.
• Gestionarea respirației.
• Echilibrarea sării în organism.
• Transformarea alimentelor în energie.

Glandele suprarenale (două glande mici deasupra rinichilor), glanda pituitară (în creier) și hipotalamusul (partea creierului de deasupra glandei pituitare) controlează nivelurile de cortizol.

O tumoră cauzează de obicei nivelurile de cortizol întâlnite în sindromul Cushing.

• Endogen (din interiorul corpului): Sindromul Cushing apare din cauza cortizolului produs de corpul dumneavoastră.
• Exogen (din surse externe): Sindromul Cushing apare din cauza efectelor secundare ale anumitor medicamente luate pentru a trata alte afecțiuni.

Cine este afectat de sindromul Cushing?

Persoanele cel mai frecvent afectate de sindromul Cushing sunt copiii, adolescenții și adulții, în special cei cu vârste cuprinse între 25 și 50 de ani. Persoanele care iau medicamente pe bază de cortizol (de exemplu, pentru a trata astmul și poliartrita reumatoidă) sunt deosebit de vulnerabile. Aproximativ 70% dintre persoanele cu sindrom Cushing sunt femei, iar 30% sunt bărbați.

Cât de frecvent este sindromul Cushing?

Sindromul Cushing este rar. Afectează 40 până la 70 de persoane dintr-un milion în fiecare an.

Care este diferența dintre sindromul Cushing și boala Cushing?

Boala Cushing este un tip de sindrom Cushing. O tumoră benignă localizată în glanda pituitară care secretă prea mult ACTH (hormon adrenocorticotropic) cauzează boala Cushing. Aceasta crește secreția de cortizol din glandele suprarenale.

Din toate persoanele care au sindrom Cushing, boala Cushing reprezintă mai mult de 70% din cazuri la adulți și aproximativ 60% până la 70% din cazuri la copii și adolescenți.

Ce specialiști tratează sindromul Cushing?

Medicul dumneavoastră vă va trimite la un medic specialist numit endocrinolog pentru evaluare și tratament.

Este sindromul Cushing fatal?

Sindromul Cushing poate fi fatal dacă nu este tratat. Fără tratament, hipercortizolismul poate provoca probleme de sănătate, inclusiv:

• Infecții.
• Cheaguri de sânge, în special în plămâni și picioare.
• Depresie.
• Atac de cord.
• Creștere în greutate.
• Probleme de memorie sau dificultăți de concentrare.
• Hipertensiune arterială sau colesterol ridicat.
• Oase rupte.
• Diabet de tip 2, prediabet sau glucoză bazală afectată.

Dacă nu este tratat, sindromul Cushing poate duce, de asemenea, la deces.

Simptome și cauze

Sindromul Cushing, sau hipercortizolismul, apare atunci când aveți niveluri excesiv de ridicate ale hormonului cortizol în organism.

Ce cauzează sindromul Cushing?

Prea mult cortizol cauzează sindromul Cushing. Pot exista multe cauze subiacente ale nivelurilor ridicate de cortizol, inclusiv:

• Utilizarea medicamentelor glucocorticoide. Medicamentele glucocorticoide (de exemplu, prednison) sunt utilizate pentru a trata multe boli autoimune, cum ar fi astmul cronic, poliartrita reumatoidă, lupusul, sarcoidoza și multe alte boli care duc la inflamație cronică. Tratamentul cronic cu aceste medicamente provoacă sindromul Cushing "iatrogen" sau exogen. Cuvântul "iatrogen" înseamnă că tratamentul medical a provocat altceva.
• Tumori hipofizare. Tumorile hipofizare care produc prea mult ACTH (hormonul care le spune glandelor suprarenale să producă cortizol) cauzează 8 din 10 cazuri de sindrom Cushing (excluzând cazurile de sindrom Cushing iatrogen). Numele acestui tip este boala Cushing.
• Tumori corticosuprarenale. O tumoră pe glanda suprarenală însăși poate produce prea mult cortizol. Acestea sunt de obicei benigne. Cu toate acestea, tumora poate fi uneori un carcinom corticosuprarenal, un cancer suprarenal foarte rar.
• Tumori pulmonare, pancreatice, tiroidiene și timice. Sindromul ACTH ectopic apare atunci când tumorile care se dezvoltă în afara glandei pituitare produc ACTH. Aceste tipuri de tumori sunt de obicei maligne. Cel mai frecvent tip este cancerul pulmonar cu celule mici.

Este sindromul Cushing genetic?

În general, nu. Majoritatea cazurilor de sindrom Cushing nu sunt genetice.

Care sunt simptomele sindromului Cushing?

Sindromul Cushing are unele simptome unice, precum și unele care ar putea indica o varietate de alte sindroame. Nu toată lumea are aceleași simptome. Caracteristicile posibile includ:

• Creștere rapidă în greutate la nivelul feței (numită uneori "față de lună"), abdomenului, spatelui gâtului (numită uneori "cocoș de bizon") și pieptului.
• O față roșie, rotundă.
• Răni care se vindecă greu.
• Hipertensiune arterială (hipertensiune).
• Creștere excesivă a părului pe față, gât, piept, abdomen, sâni și coapse sau chelie.
• Diabet.

Alte semne și simptome ale sindromului Cushing includ:

• Vergeturi purpurii peste abdomen.
• Vânătăi ușoare pe brațe și picioare.
• Slăbiciune generală și oboseală (fatigabilitate).
• Vedere încețoșată și amețeli.
• Mușchi slabi și brațe și picioare mai subțiri.
• Modificări ale libidoului (apetit sexual) și disfuncție erectilă.
• Întârziere în creștere la copii.

Cât durează sindromul Cushing?

Cât durează sindromul Cushing depinde de modul în care răspundeți la tratament. Multe persoane cu hipercortizolism se recuperează după câteva săptămâni de tratament.

Provoacă sindromul Cushing dificultăți de respirație?

Nu. Dificultățile de respirație nu sunt un simptom caracteristic al sindromului Cushing.

Provoacă sindromul Cushing osteoporoză?

Da. Sindromul Cushing poate slăbi oasele. Acest lucru poate duce la fracturi, mai ales dacă aveți un caz de sindrom Cushing de lungă durată. Oasele slabe pot provoca durere.

Provoacă sindromul Cushing hipokaliemie?

Hipokaliemia este termenul medical pentru a avea niveluri scăzute de potasiu în sânge. Acest lucru se poate întâmpla dacă aveți sindromul Cushing.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat sindromul Cushing?

Când medicul dumneavoastră suspectează hipercortizolism, există anumite linii directoare pe care le poate urma. Acesta va pune întrebări, va analiza istoricul dumneavoastră medical, va efectua un examen fizic și apoi va efectua unele teste de laborator. Este probabil să vă monitorizeze în timp.

Sindromul Cushing poate fi uneori dificil de diagnosticat. Dacă spuneți medicului dumneavoastră că aveți oboseală și creștere în greutate, este posibil să nu se gândească imediat la sindromul Cushing. Aceste tipuri de simptome sunt comune multor tipuri diferite de boli.

Sindromul Cushing este, de asemenea, uneori confundat cu sindromul ovarelor polichistice sau sindromul metabolic. Medicul dumneavoastră va trebui să treacă printr-un proces de eliminare pentru a exclude alte afecțiuni.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica sindromul Cushing?

Este probabil ca medicul dumneavoastră să solicite unele dintre următoarele teste:

• Test de cortizol urinar de 24 de ore: Acest test măsoară cantitatea de cortizol în micrograme (mcg) în urină. Medicul dumneavoastră vă va cere să vă colectați urina pe o perioadă de 24 de ore.
• Test de cortizol salivar de la miezul nopții: De obicei, nivelurile de cortizol sunt foarte scăzute târziu în noapte. Acest test verifică nivelurile de cortizol între orele 23:00 și 00:00. Dacă aveți sindromul Cushing, nivelurile de cortizol vor fi neobișnuit de ridicate în timpul acelei ore.
• Test de supresie cu dexametazonă în doză mică: Dexametazona este un medicament asemănător cortizolului. Pentru acest test, luați un miligram (mg) din medicament pe cale orală noaptea și apoi măsurați nivelurile de cortizol între orele 8:00 și 9:00. Acest test de sânge determină dacă glandele suprarenale au răspuns la dexametazonă prin suprimarea cantității de cortizol pe care o secretă. Dacă aveți sindromul Cushing, nivelurile de cortizol vor rămâne ridicate.
• Analize de sânge: O analiză de sânge va măsura nivelurile de ACTH din sângele dumneavoastră. Ar putea exista o tumoră suprarenală dacă nivelurile sunt scăzute. Dacă nivelurile sunt normale sau ridicate, ar putea exista o tumoră pituitară sau ectopică.
• Test de supresie cu dexametazonă în doză mare: Acest test este similar cu testul de supresie cu dexametazonă în doză mică, dar doza este de 8 miligrame în loc de una. Un medic specialist va efectua de obicei acest test după ce testul cu doză mică arată niveluri ridicate de cortizol dimineața și când analizele de sânge arată ACTH ridicat în sânge. Acest test poate determina sursa sindromului Cushing, deoarece poate face diferența între un adenom pituitar (boala Cushing) și o tumoră în altă parte a corpului (cum ar fi plămânii).

Odată ce medicul dumneavoastră a confirmat că aveți sindromul Cushing, următorul pas este să determine de ce. Adesea este vorba de medicamente sau de o tumoră. Dacă luați glucocorticoizi, aceasta este probabil cauza, iar medicul dumneavoastră va reduce probabil doza. Dacă nu luați glucocorticoizi, aceasta indică faptul că este probabil să existe o tumoră în glandele suprarenale, glanda pituitară sau în altă parte. Medicul dumneavoastră poate recomanda următoarele studii imagistice pentru a dezvălui localizarea tumorii:

• Scanare CAT (scanare CT) sau RMN abdominală: Medicul dumneavoastră poate efectua o scanare CT sau RMN pentru a căuta o tumoră în glandele suprarenale. Furnizorul poate face aceste scanări cu sau fără substanță de contrast intravenoasă. Testele sunt foarte sensibile în identificarea tumorilor suprarenale.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pituitară: Un RMN va face o imagine a glandei dumneavoastră pituitare pentru a vedea dacă există o tumoră. În unele cazuri, RMN-ul nu va oferi un diagnostic perfect. Cincizeci la sută dintre cei cu sindrom Cushing vor avea un RMN "normal", iar 10% vor avea tumori fără legătură cu sindromul.
• Eșantionare bilaterală a sinusului pietros inferior (BIPPS): Acest test găsește sursa secreției de ACTH. ACTH și alți hormoni pituitari intră în fluxul sanguin din glanda pituitară. Un radiolog intervențional cu experiență va trece prin două vene cunoscute sub numele de sinusuri pietroase inferioare. Acest test are o rată de precizie de 95% până la 98%.
• Scanare CT toracică: Dacă medicul dumneavoastră suspectează o tumoră ectopică, acesta va comanda o scanare CT toracică pentru a căuta un posibil cancer pulmonar.

Management și tratament

Cum este tratat sindromul Cushing?

Tipul de tratament depinde de cauza subiacentă a nivelurilor ridicate de cortizol. Dacă utilizați glucocorticoizi, medicul dumneavoastră va reduce probabil doza sau va prescrie un medicament non-glucocorticoid.

Dacă o tumoră provoacă sindromul Cushing, medicul dumneavoastră vă poate sugera o intervenție chirurgicală sau radiații.

O altă opțiune este ca medicul dumneavoastră să vă prescrie un medicament, cum ar fi ketoconazolul, care va încetini producția de cortizol. Este posibil să lucrați cu mai mulți medici specialiști pentru a trata tumora și simptomele sindromului Cushing.

• Chimioterapie: Chimioterapia este necesară dacă o tumoră este canceroasă și s-a răspândit în alte părți ale corpului. Asigurați-vă că discutați toate efectele secundare cu medicul dumneavoastră.
• Medicamente: Adăugarea de medicamente care reduc cortizolul sau eliminarea medicamentelor care pot provoca sindromul Cushing.
• Radiații: Intervenția chirurgicală asupra unei tumori pituitare poate să nu fie posibilă. În aceste cazuri, este posibil să trebuiască să treceți printr-o perioadă de șase săptămâni de radiații. Nivelurile de cortizol pot dura ani pentru a reveni la normal. Asigurați-vă că discutați toate efectele secundare cu medicul dumneavoastră.
• Chirurgie: Îndepărtarea chirurgicală a tumorilor pituitare, a tumorilor suprarenale și a tumorilor ectopice este eficientă, dar va trebui să vă adaptați la niveluri noi, mai scăzute de cortizol. În acest timp, este posibil să trebuiască să luați medicamente pe bază de cortizol sub formă de tablete de hidrocortizon. Este posibil să puteți opri medicamentele după șase până la 18 luni. Adesea, după o intervenție chirurgicală laparoscopică, veți putea părăsi spitalul în una sau două zile.

Dacă sindromul Cushing este tratat corect, boala poate dispărea după două până la 18 luni. Asigurați-vă că rămâneți în contact cu medicul dumneavoastră în timpul și după această perioadă.

Prevenție

Cum îmi pot reduce riscul de sindrom Cushing sau cum îl pot preveni?

Aveți întotdeauna nevoie de cortizol în corpul dumneavoastră. Aveți nevoie de el pentru a funcționa. Vă gestionează respirația, vă transformă alimentele în energie, vă reglează zahărul din sânge, vă ajută să faceți față stresului și multe altele. Cortizolul nu este dușmanul corpului dumneavoastră, dar prea mult din el poate fi. Cu toate acestea, nu puteți trăi fără cortizol.

Solicitați medicului dumneavoastră să vă monitorizeze îndeaproape nivelurile de cortizol dacă luați glucocorticoizi sau steroizi. Din păcate, nu există nicio modalitate de a preveni o tumoră care provoacă sindromul Cushing (hipercortizolism).

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am sindrom Cushing?

Medicul dumneavoastră poate și ar trebui să trateze sindromul Cushing. Dacă nu este tratat, poate fi fatal. Verificați-vă simptomele de către medicul dumneavoastră cât mai curând posibil.

Cât durează sindromul Cushing?

De obicei, există un tratament pentru sindromul Cushing. Tratamentul poate dura o perioadă de timp, chiar și până la 18 luni.

Se poate agrava sindromul Cushing?

Sindromul Cushing se poate agrava fără un tratament adecvat. Asigurați-vă că rămâneți în contact cu medicul dumneavoastră și raportați orice simptome noi sau agravante sau orice alte preocupări pe care le puteți avea.

Viața cu

Cum este să trăiești cu sindromul Cushing?

Sindromul Cushing poate fi dificil de trăit, dar calitatea vieții dumneavoastră nu trebuie să se înrăutățească. Există medici pregătiți să vă ajute și există tratamente disponibile. În general, acestea vor putea vindeca sindromul Cushing și vor îmbunătăți simptomele cauzate de hipercortizolism.

S-ar putea să vă confruntați cu unele probleme emoționale și sociale din cauza sindromului Cushing. Unii oameni se pot simți jenați de chelie, părul excesiv și / sau creșterea în greutate la nivelul feței și al spatelui gâtului. "Fața de lună" și "cocoșul de bizon" vă pot face să ezitați să participați la situații sociale. Cu timpul, tratamentul poate vindeca aceste simptome. Sindromul Cushing poate provoca, de asemenea, depresie și alte boli mintale. Dacă este necesar, consultați un terapeut pentru consiliere și un psihiatru pentru medicamente pentru a vă ajuta să faceți față impactului emoțional al hipercortizolismului.

Când ar trebui să-mi văd medicul?

Consultați-vă medicul dacă aveți următoarele simptome ale sindromului Cushing:

Simptomele care afectează femeile în mod specific includ:

• Păr facial nou sau excesiv.
• O modificare a libidoului (apetit sexual).
• O modificare a ciclului menstrual.

Simptomele care afectează pe toată lumea includ:

• Creștere rapidă în greutate la nivelul feței (numită uneori "față de lună"), abdomenului, spatelui gâtului (numită uneori "cocoș de bizon") și pieptului.
• O față roșie, rotundă.
• Hipertensiune arterială (hipertensiune).
• Creștere excesivă a părului pe față, gât, piept, abdomen și coapse.
• Diabet.
• Acnee nouă sau excesivă.
• Vergeturi purpurii peste abdomen.
• Vânătăi ușoare pe brațe și picioare.
• Slăbiciune generală și oboseală (fatigabilitate).
• Vedere încețoșată și amețeli.
• Răni care se vindecă greu.
• Mușchi slabi.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

• Ce medicamente pot lua pentru a mă ajuta cu sindromul Cushing?
• Există exerciții pe care le pot face pentru a mă ajuta cu mușchii slabi?
• Există medicamente topice care pot ajuta cu vergeturile?
• Trebuie să consult un specialist despre sindromul Cushing?
• Ar trebui să opresc luarea vreunui medicament?
• Ce tratament este cel mai bun pentru mine?
• Există măsuri preventive suplimentare pe care ar trebui să le iau?

Sindromul Cushing poate fi un sindrom dificil de suportat. Provoacă slăbiciune, hipertensiune, oboseală și multe altele. Tratamentele - inclusiv intervenția chirurgicală, medicamentele, radiațiile și chimioterapia - pot fi incomode. Cu toate acestea, merită, deoarece, cu tratamentul potrivit, există un tratament pentru sindromul Cushing.

Rămâneți în contact cu medicul dumneavoastră în fiecare etapă. Urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră și nu ezitați să-i adresați întrebări.

Întrebări frecvente

• Sindromul Cushing este vindecabil? Da, sindromul Cushing poate fi vindecat cu tratament adecvat, care poate include intervenție chirurgicală, medicamente, sau radioterapie, în funcție de cauză.
• Ce se întâmplă dacă sindromul Cushing nu este tratat? Netratat, sindromul Cushing poate duce la complicații grave, cum ar fi diabetul de tip 2, hipertensiune arterială, osteoporoză, infecții, cheaguri de sânge și poate chiar fi fatal.
• Cât timp durează recuperarea după tratamentul sindromului Cushing? Durata recuperării variază în funcție de tratament și de cauza sindromului Cushing. Recuperarea completă poate dura de la câteva luni până la câțiva ani.

Pentru informații specifice despre starea dumneavoastră de sănătate și opțiuni de tratament, vă rugăm să vă adresați unui medic specialist.