Sindromul Budd-Chiari

O obstrucție cauzată de un cheag de sânge este o cauză potențială a sindromului Budd-Chiari.

Ce este Sindromul Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari implică îngustarea sau blocarea (obstrucția) uneia sau mai multor vene care drenează ficatul (vene hepatice). Îngustarea poate fi cauzată de inflamație în interiorul venelor sau de presiune (compresie) din exteriorul venelor. O obstrucție poate bloca complet o venă sau doar o parte a acesteia. Obstrucția poate fi cauzată de un cheag de sânge, dar nu întotdeauna.

Budd-Chiari poate determina acumularea sângelui în ficat, mărindu-l. Splina se poate mări, de asemenea.

Sindromul Budd-Chiari poate provoca și alte afecțiuni, inclusiv:

• Hipertensiune portală: Presiune crescută în vena portă. Această venă transportă sângele de la tractul digestiv și splină către ficat.
• Varice: Vene mărite în esofag, stomac sau rect.
• Ascită: O acumulare de lichid în abdomen.
• Ciroză: Cicatrizare ireversibilă a ficatului.

Tipuri de Sindrom Budd-Chiari

Medicii clasifică sindromul Budd-Chiari în funcție de cât timp îl aveți și de severitatea simptomelor. Tipurile includ:

• Sindromul Budd-Chiari acut cu insuficiență hepatică acută: Simptomele se dezvoltă rapid (în câteva zile sau săptămâni), iar funcția hepatică scade rapid.
• Sindromul Budd-Chiari acut fără insuficiență hepatică: Simptomele se dezvoltă rapid, dar fără pierderea funcției hepatice.
• Sindromul Budd-Chiari subacut: Simptomele se instalează mai lent, de obicei pe parcursul a câteva luni. Acesta este cel mai frecvent tip de sindrom Budd-Chiari.
• Sindromul Budd-Chiari cronic: Simptomele, de obicei, nu sunt vizibile până când blocajul a provocat deja cicatrizare ireversibilă (ciroză) în ficat.

Sindromul Budd-Chiari poate fi primar sau secundar:

• Sindromul Budd-Chiari primar apare din cauza unei îngustări sau blocări în interiorul vaselor de sânge. Cauzele includ un cheag de sânge (trombus bland) sau un blocaj cauzat de o colecție de celule tumorale. Afecțiunile medicale care cauzează inflamația venelor hepatice pot contribui, de asemenea.
• Sindromul Budd-Chiari secundar apare din cauza unei probleme din afara vaselor de sânge. Cauzele includ o tumoră malignă (canceroasă) sau benignă (necanceroasă) care exercită presiune asupra uneia dintre venele hepatice sau asupra venei cave inferioare (VCI). VCI drenează sângele din venele hepatice în partea dreaptă a inimii. Condițiile care deteriorează celulele hepatice sau exercită presiune asupra venelor hepatice pot fi, de asemenea, o cauză. Acestea includ anumite infecții fungice, traume sau chimioterapie.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele sindromului Budd-Chiari?

Semnele și simptomele sindromului Budd-Chiari includ:

• Durere abdominală (în special în partea dreaptă superioară a abdomenului).
• Ascită (umflarea abdomenului cauzată de excesul de lichid).
• Icter (pielea, albul ochilor și limba devin galbene).
• Encefalopatie hepatică (confuzie sau comă cauzată de boala hepatică).
• Hepatomegalie (ficat mărit).
• Splenomegalie (splină mărită).
• Sângerare din esofag, stomac sau rect.
• Edem (umflături) la nivelul picioarelor.
• Oboseală (stare de oboseală extremă).
• Insuficiență hepatică (ficatul nu mai funcționează în mod adecvat).

Momentul apariției simptomelor depinde de tipul de sindrom Budd-Chiari pe care îl aveți. Persoanele cu forme acute observă de obicei simptomele mai repede decât persoanele cu sindrom Budd-Chiari subacut sau cronic. Cercetătorii estimează că 15% până la 20% dintre persoanele cu forme subacute și cronice nu au simptome.

Ce cauzează sindromul Budd-Chiari?

Afecțiunile și situațiile care duc la formarea de cheaguri de sânge cauzează sindromul Budd-Chiari. Acestea includ:

• Neoplasme mieloproliferative (NMP): Cancere rare de sânge care fac ca organismul să producă prea multe celule sanguine. NMP-urile includ policitemia vera, mielofibroza și trombocitemia esențială.
• Tulburări de hipercoagulabilitate: Afecțiuni care provoacă formarea excesivă de cheaguri. Acestea includ deficitul de proteină C sau S, sindromul anticorpilor antifosfolipidici, deficitul de antitrombină III, mutația Factor V Leiden și lupusul.
• Mase în ficat sau rinichi: Mase maligne sau benigne care pot provoca compresia venelor hepatice sau a VCI.
• Boala celulelor falciforme: O boală de sânge în care celulele roșii din sânge își schimbă forma din rotundă în formă de seceră.
• Boala inflamatorie intestinală (BII): Un grup de tulburări care provoacă inflamații în sistemul digestiv.
• Sarcina: Sarcina crește riscul de cheaguri de sânge. Acest lucru este valabil mai ales dacă sunteți gravidă și aveți, de asemenea, o afecțiune care vă predispune la cheaguri de sânge.
• Contraceptive orale (pilule contraceptive): Unele forme de control al nașterii cresc riscul de cheaguri de sânge.

Într-unul din cinci cazuri de sindrom Budd-Chiari este idiopatic. Aceasta înseamnă că furnizorii de servicii medicale nu pot determina o cauză clară pentru afecțiune.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul Budd-Chiari?

Un medic specialist poate diagnostica sindromul Budd-Chiari printr-un examen fizic și teste. Vă vor întreba despre simptome și vor căuta semne de sindrom Budd-Chiari, cum ar fi dureri abdominale superioare și umflături. Vor aranja teste de sânge pentru a verifica funcția hepatică și pentru a vedea dacă sunteți expus riscului de cheaguri de sânge. Până la 50% dintre persoanele cu sindrom Budd-Chiari au niveluri ridicate ale enzimelor hepatice.

Testele imagistice pot arăta dacă există îngustare sau obstrucție a venelor hepatice sau a VCI. Aceste teste includ:

• Ecografie Doppler: Acest test folosește unde sonore pentru a înregistra imagini ale ficatului, splinei și rinichilor. Poate arăta probleme în vasele de sânge care pot semnala sindromul Budd-Chiari, cum ar fi fluxul sanguin neregulat în vene. Este adesea primul și singurul test necesar pentru a diagnostica sindromul Budd-Chiari.
• Tomografie computerizată (CT): Acest test folosește raze X și computere pentru a produce imagini ale unei secțiuni transversale a corpului dumneavoastră. Poate arăta semne de sindrom Budd-Chiari, inclusiv un ficat mărit și ascită. Pentru această procedură, poate fi necesară o injecție cu o substanță de contrast. Aceasta este o substanță sigură care face ca anomaliile din vasele de sânge să apară mai clar în imagini. Medicul dumneavoastră poate verifica testele funcției renale înainte de a comanda acest tip de imagistică.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN): Acest test folosește un magnet mare, unde radio și un computer pentru a produce imagini foarte clare ale interiorului corpului dumneavoastră. Acest test poate necesita, de asemenea, utilizarea unei substanțe de contrast.
• Venografie (venogramă): Acest test folosește raze X pentru a arăta fluxul sanguin în venele dumneavoastră. Este posibil să aveți nevoie de venografie dacă celelalte teste nu v-au confirmat diagnosticul, dar medicul dumneavoastră crede că este probabil să aveți sindromul Budd-Chiari. Spre deosebire de o ecografie Doppler (care arată, de asemenea, fluxul sanguin), o venogramă este invazivă. Un medic specialist va trebui să injecteze o substanță de contrast (un colorant sigur) în venele dumneavoastră, astfel încât să poată vedea fluxul sanguin pe radiografie.

Medicul dumneavoastră (un radiolog sau hepatolog) poate solicita o biopsie hepatică pentru a vedea dacă aveți ciroză. O probă din țesutul hepatic va fi trimisă la laboratorul de patologie, astfel încât un patolog să o poată examina la microscop.

Management și Tratament

Cum este tratat sindromul Budd-Chiari?

Tratamentele pentru sindromul Budd-Chiari dizolvă cheagurile sau îmbunătățesc îngustarea venelor hepatice sau a VCI pentru a reduce umflarea și formarea de cicatrici în ficat. Ori de câte ori este posibil, tratamentele implică gestionarea afecțiunii de bază care v-a determinat să dezvoltați cheaguri. De asemenea, gestionarea complicațiilor, cum ar fi hipertensiunea portală (tensiune arterială crescută în vena portă), este esențială.

Medicamente

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie anticoagulante, cum ar fi heparina sau warfarina, pentru a dizolva cheagurile de sânge.

Proceduri nechirurgicale

Este posibil să aveți nevoie de o procedură pentru a ajuta la redirecționarea fluxului sanguin și la ameliorarea presiunii în vasele de sânge. Procedurile includ:

• Șunt portosistemic intrahepatic transjugular (TIPS): Un medic specialist face un tunel prin ficat cu un ac. Apoi, conectează vena portă (vena care transportă sângele către ficat) cu una dintre venele hepatice (cele trei vene care transportă sângele de la ficat). Vor folosi imagistica cu raze X pentru a-i ghida în timp ce plasează un stent (tub mic de metal) în acest tunel pentru a menține traseul deschis.
• Angioplastie transluminală percutanată: Un medic specialist introduce un cateter (un tub subțire, gol, cu un balon la vârf) prin piele și într-un vas de sânge. Vor ghida cateterul către cheagul sau zona îngustată. Când cateterul ajunge în zona afectată, medicul dumneavoastră va umfla balonul pentru a lărgi vena. Aceștia pot plasa un stent la locul respectiv pentru a menține vena deschisă.

Transplant hepatic

Este posibil să aveți nevoie de un transplant hepatic dacă alte tratamente nu au ajutat sau nu sunt o opțiune. De exemplu, este probabil să aveți nevoie de un transplant hepatic dacă aveți insuficiență hepatică, ciroză hepatică, sângerare din varice sau ascită care nu poate fi tratată cu medicamente.

Prognoză / Prognostic

Care este prognosticul (perspectiva) pentru persoanele cu sindrom Budd-Chiari?

Prognosticul dumneavoastră depinde de diverși factori, inclusiv de cât de severă este afecțiunea dumneavoastră și de răspunsul dumneavoastră la tratament. Perspectiva tinde să fie mai bună dacă nu aveți:

• Istoric de cancer.
• Insuficiență hepatică acută.
• Insuficiență respiratorie acută.
• Ascită.
• Varice.

Care este speranța de viață cu Budd-Chiari?

Fără tratament, majoritatea persoanelor cu o venă hepatică complet blocată mor de insuficiență hepatică în decurs de trei până la cinci ani. Puteți trăi mai mult cu un transplant hepatic. Cercetările arată că oamenii trăiesc, de asemenea, de obicei, mai mult dacă venele lor sunt doar parțial blocate sau îngustate.

Medicul dumneavoastră este cea mai bună resursă pentru a vă explica prognosticul (rezultatele probabile) pe baza diagnosticului dumneavoastră specific și a stării de sănătate.

Cum să trăiești cu sindromul Budd-Chiari

Cum am grijă de mine?

Urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră cu privire la îngrijirea de urmărire de care veți avea nevoie pentru a vă monitoriza ficatul. Este posibil să aveți nevoie de:

• Analize de sânge frecvente.
• Proceduri imagistice sau biopsii regulate.
• Monitorizare atentă cu un medic specialist în ficat (hepatolog).
• Tratament continuu pentru a controla ascita (inclusiv o dietă cu restricție de sodiu, diuretice sau o procedură numită paracenteză, care drenează excesul de lichid din burtă).

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Întrebările de adresat includ:

• Am o afecțiune subiacentă care a cauzat sindromul Budd-Chiari?
• Am leziuni hepatice?
• Am ciroză (cicatrizare în stadiu terminal al ficatului)?
• Sunt expus riscului de a dezvolta o complicație?
• Ce tratamente recomandați?
• Ce specialiști va trebui să consult în timpul tratamentului meu?
• De ce tip de îngrijire de urmărire voi avea nevoie?

Un tratament prompt pentru sindromul Budd-Chiari este esențial. Fie prin medicamente, fie printr-o procedură precum TIPS, medicul dumneavoastră va trebui să abordeze afecțiunea, astfel încât venele hepatice să vă poată drena ficatul. În cazuri severe, este posibil să aveți nevoie de un transplant hepatic. Indiferent de tipul de tratament, este esențial să urmați îndrumările medicului dumneavoastră cu privire la îngrijirea de urmărire. Aceștia vă pot sfătui cu privire la ce pași să urmați pentru a trata afecțiunea de bază și pentru a reduce riscul de complicații.

Întrebări frecvente

• Care sunt factorii de risc pentru sindromul Budd-Chiari? Factorii de risc includ tulburări de coagulare a sângelui, neoplasme mieloproliferative, sarcina și utilizarea anumitor contraceptive orale.

• Cum pot preveni sindromul Budd-Chiari? Deoarece nu se cunosc întotdeauna cauzele exacte, prevenția se concentrează pe gestionarea factorilor de risc cunoscuți, cum ar fi tratarea tulburărilor de coagulare a sângelui și monitorizarea atentă în timpul sarcinii.

• Ce se întâmplă dacă sindromul Budd-Chiari nu este tratat? Netratat, sindromul Budd-Chiari poate duce la insuficiență hepatică, ciroză și alte complicații grave, inclusiv deces.

Important: Informațiile furnizate aici sunt doar informative și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru diagnostic și tratament adecvat.