Sindromul Bridelor Amniotice

Prezentare Generală

Ce este sindromul bridelor amniotice?

Sindromul bridelor amniotice (SBA) apare atunci când benzi libere de țesut din sacul amniotic se înfășoară în jurul fătului în timpul sarcinii. Aceste bucăți de țesut se numesc bride amniotice și se dezvoltă atunci când amnionul (un strat al sacului amniotic) este deteriorat. Această deteriorare face ca amnionul să "elimine" benzi de țesut care se pot încurca apoi în jurul fătului.

Bridele pot împiedica sângele să ajungă la părțile corpului fătului, afectând modul în care cresc. Poate afecta, de asemenea, organele interne și cordonul ombilical. SBA poate duce la defecte congenitale (afecțiuni congenitale) sau la pierderea membrelor (amputație).

Severitatea SBA depinde de cât de strânse sunt bridele și de localizarea lor pe corpul fătului. Unii sugari se nasc cu indentări ușoare pe piele, în timp ce alții se nasc cu membre, degete de la mâini sau de la picioare lipsă. Atunci când bridele libere restricționează fluxul sanguin de la placentă, ar putea rezulta decesul.

Medicii specialiști pot detecta SBA la o ecografie prenatală, dar majoritatea diagnosticelor apar la naștere. SBA apare la aproximativ 1 din 1.200 până la 15.000 de nașteri vii.

Alte denumiri pentru sindromul bridelor amniotice sunt:

• Secvența bridelor amniotice
• Sindromul constricției bandelor/inelor
• Complexul de întrerupere a bridelor amniotice
• Bande/inele de constricție congenitale
• Complexul ADAM (deformări/aderențe/mutilări amniotice)
• Anomalia Streeter

Simptome și Cauze

Care sunt semnele sindromului bridelor amniotice?

Semnele SBA depind de locul unde se atașează bridele și cât de strâns sunt înfășurate în jurul fătului. Majoritatea cazurilor (aproximativ 80%) implică afectarea mâinilor sau a picioarelor. Dar bridele se pot strânge și în jurul capului, gâtului sau abdomenului.

Uneori, SBA este ușor și restricționează doar fluxul sanguin către suprafața pielii. Acest lucru ar putea duce la nașterea unui copil cu inele de constricție (indentări ale pielii) sau malformații ușoare ale membrelor. Alteori, bridele sunt atât de strâns înfășurate și adânci încât întrerup complet circulația către un organ sau o parte a corpului. Acest lucru poate duce la amputație, pierderea aportului de sânge sau complicații care pun viața în pericol.

Alte simptome ale SBA sunt:

• Degete, degete de la picioare sau membre lipsă.
• Sindactilie (membrane sau fuziune între degete de la mâini sau de la picioare).
• Membre scurtate sau subdezvoltate.
• Umflături în zonele afectate de bride.
• Picior strâmb congenital (Talus Valgus Equin).
• Buza de iepure și gura de lup.
• Deformări osoase, inclusiv scolioză.
• Atrezia coanală (pasaj nazal subdezvoltat).
• Microftalmie (globii oculari mici sau subdezvoltați).

Care sunt complicațiile SBA?

SBA poate provoca complicații, dintre care unele durează toată viața. Unele complicații ale SBA pot fi grave sau pot pune viața în pericol, cum ar fi:

• Encefalocel (deschideri în craniu)
• Deschideri sau defecte în abdomen sau piept
• Afectarea sistemelor vitale ale corpului, cum ar fi sistemul gastrointestinal (GI) sau genito-urinar
• Complicații ale cordonului ombilical (când brida restricționează alimentarea cu sânge a fătului)

SBA provoacă adesea o naștere prematură, care poate avea propriile riscuri. Există, de asemenea, un risc crescut de avort spontan sau de naștere a unui făt mort.

Copiii cu SBA pot avea nevoie de sprijin fizic sau de terapie ocupațională timp de câțiva ani sau până când se adaptează la provocările lipsei sau subdezvoltării membrelor.

Ce cauzează sindromul bridelor amniotice?

Majoritatea cercetărilor arată că sindromul bridelor amniotice nu are o cauză clară, alta decât deteriorarea care apare la nivelul amnionului (căptușeala sacului amniotic).

Cauzele deteriorării sacului amniotic pot include:

• Teste prenatale, cum ar fi biopsia de vilozități coriale (CVS) sau amniocenteza. Aceste teste perforează sacul amniotic cu un ac pentru a obține o probă de lichid sau țesut de la făt. Deteriorările cauzate de aceste teste sunt rare.
• Chirurgia fetală deschisă. Aceasta este doar pentru afecțiuni fetale grave, care pun viața în pericol.

Dar, în unele cazuri de SBA, sacul amniotic este intact și nu este cauza. Așadar, alți experți cred că SBA este rezultatul problemelor de circulație (flux sanguin) la făt. Este posibil ca unii fetuși să aibă o genă anormală care îi face mai predispuși la o circulație deficitară.

Care sunt factorii de risc pentru sindromul bridelor amniotice?

Este posibil să aveți mai multe șanse să aveți un făt cu SBA dacă:

• Aveți complicații de sarcină
• Aveți sindromul Ehlers-Danlos vascular
• Fumați în timpul sarcinii
• Utilizați droguri care nu vă sunt prescrise sau luați anumite medicamente în timpul sarcinii

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul bridelor amniotice?

Un medic specialist diagnostichează de obicei SBA la scurt timp după naștere, când vă examinează copilul. Uneori, un medic specialist detectează semne de SBA la o ecografie de sarcină. O ecografie poate arăta linii de la bridele de țesut strânse. Mai des, însă, ecografia va arăta membre lipsă sau părți ale corpului care nu cresc.

Cât de devreme puteți vedea sindromul bridelor amniotice la o ecografie?

Semnele SBA pot fi vizibile încă de la 12 săptămâni de sarcină, dar acest lucru este foarte greu de văzut. Mai des, medicul specialist observă semne de SBA la scanarea anatomică de 20 de săptămâni. Dacă medicul specialist suspectează SBA, poate solicita teste imagistice suplimentare, cum ar fi RMN (imagistica prin rezonanță magnetică).

Management și Tratament

Cum este tratat sindromul bridelor amniotice?

Tratamentul are loc de obicei după ce se naște copilul dumneavoastră. Tratamentul exact depinde de locația bridelor și de cât de strânse au fost.

Cazurile ușoare de SBA pot necesita doar o monitorizare atentă de către un medic specialist. Dar SBA severă care afectează funcția organelor necesită tratament imediat.

Uneori, intervenția chirurgicală poate corecta probleme precum piciorul strâmb congenital, buza de iepure și gura de lup sau membranele. Sugarii sau copiii cu membre lipsă sau scurtate pot beneficia de proteze (părți artificiale ale corpului). Fizioterapia și terapia ocupațională îi pot ajuta să folosească proteza și să-și îmbunătățească funcția generală.

În cazuri rare, un medic specialist poate îndepărta bridele amniotice prin intervenție chirurgicală atunci când fătul este încă în uter (fetoscopie). Scopul intervenției chirurgicale este de a elibera bridele constrictive, astfel încât să nu provoace daune suplimentare. Această procedură prezintă riscuri grave pentru sănătatea părintelui și a fătului. Este de obicei doar pentru bridele constrictive care pun viața în pericol.

Pot supraviețui bebelușii cu sindromul bridelor amniotice?

Da, majoritatea bebelușilor supraviețuiesc SBA. Supraviețuirea depinde de factori precum localizarea bridelor și cât de strânse au fost bridele.

Vor dispărea bridele amniotice?

Nu. În majoritatea cazurilor, indentările sau cicatricile de la bridele amniotice nu dispar. Acest lucru depinde de cât de adânc s-au încorporat bridele în piele. Adresați-vă medicului specialist despre potențialele opțiuni de tratament pentru cicatricile cauzate de SBA.

Prevenție

Cum pot preveni sindromul bridelor amniotice?

Nu există nicio modalitate de a preveni sindromul bridelor amniotice. Medicii specialiști consideră că majoritatea cazurilor sunt aleatorii.

Prognoză

Care este perspectiva pentru sindromul bridelor amniotice?

Perspectiva pentru bebelușii cu SBA ușoară este bună. Copiii cu afecțiuni congenitale (prezente la naștere) ale membrelor se adaptează de obicei bine la proteze și reabilitare. Bebelușii cu leziuni severe ale organelor din cauza fluxului sanguin restricționat prin cordonul ombilical de obicei nu supraviețuiesc. Aproximativ 1 din 70 de nașteri de feți morți apar din cauza SBA.

Viața cu

Ce ar trebui să fac dacă copilul meu are sindromul bridelor amniotice?

Copiii cu SBA vor avea nevoie de un sistem de sprijin puternic și de îngrijire pe termen lung. Părinții, membrii familiei și medicii specialiști îi pot ajuta pe măsură ce se adaptează la provocările cosmetice și funcționale ale SBA. Este posibil ca copilul dumneavoastră să vadă o varietate de specialiști pentru SBA, cum ar fi chirurgi ortopezi, neurologi și alții (în funcție de ce părți ale corpului sunt afectate). Familiile și frații pot beneficia de grupuri de sprijin.

Dacă bebelușul dumneavoastră primește un diagnostic de sindrom de bandă amniotică, probabil că aveți o mulțime de întrebări și preocupări. În primul rând, știți că echipa dumneavoastră medicală este acolo pentru a vă sprijini și a avea grijă de dumneavoastră și de bebelușul dumneavoastră. Situația dumneavoastră exactă va depinde de cât de strânse sunt benzile și unde sunt localizate. Acest lucru poate însemna că veți avea ecografii mai frecvente în timpul sarcinii. Sau bebelușul dumneavoastră poate avea nevoie de o intervenție chirurgicală la naștere, de reabilitare pe termen lung sau de proteze pentru a restabili funcția membrelor. Nu ezitați să discutați cu medicul specialist în îngrijirea sarcinii sau cu echipa medicală a copilului dumneavoastră despre diagnosticul său și despre ceea ce înseamnă pentru familia dumneavoastră.

Întrebări frecvente

• SBA se poate detecta întotdeauna la ecografii prenatale? Nu, nu întotdeauna. Detectarea depinde de severitatea cazului și de momentul efectuării ecografiei.
• Există vreo modalitate de a preveni SBA? Nu, SBA este considerat în mare parte un eveniment aleatoriu și nu există modalități cunoscute de a-l preveni.
• Ce tipuri de specialiști ar putea fi implicați în îngrijirea unui copil cu SBA? În funcție de severitatea și localizarea bridelor, echipa de îngrijire ar putea include chirurgi ortopezi, chirurgi plasticieni, specialiști în reabilitare, geneticieni și alții.

Vă recomandăm să consultați un medic specialist pentru informații suplimentare și îndrumări personalizate.