Sindromul Binder

Prezentare Generală

Ce este Sindromul Binder?

Sindromul Binder este o tulburare rară care afectează fața. Este congenital, ceea ce înseamnă că este prezent la naștere.

Persoanele cu sindromul Binder au oasele feței subdezvoltate, de obicei în nas și maxilarul superior. Sindromul Binder poate afecta respirația sau alimentația copilului dumneavoastră. De obicei, persoanele cu sindromul Binder suferă o intervenție chirurgicală maxilo-facială în adolescență pentru a reconstrui oasele feței.

Ce este fenotipul Binder?

Fenotipul Binder este un alt nume pentru sindromul Binder.

Alte denumiri pentru sindromul Binder includ:

• Displazie nazo-maxilară de tip Binder.
• Displazie maxilonazală.
• Hipoplazie nazo-maxilară.

Cât de frecvent este sindromul Binder?

Sindromul Binder este rar. Unele estimări arată că apare la mai puțin de 1 din 10.000 de bebeluși.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele sindromului Binder?

Cel mai frecvent simptom al sindromului Binder este subdezvoltarea părții centrale a feței. Persoanele cu sindromul Binder au adesea:

• Nas și buze superioare aplatizate.
• Mandibulă inferioară care iese în față.
• Dinți superiori și inferiori aliniați incorect (malocluzie).
• Nări triunghiulare sau în formă de semilună.

Mai puțin frecvent, pot avea, de asemenea:

• Despicătură palatină.
• Defecte cardiace congenitale.
• Probleme de auz.
• Dizabilitate intelectuală.
• Malformații spinale.
• Strabism (ochi încrucișați).

Ce cauzează sindromul Binder?

Experții nu știu exact ce cauzează sindromul Binder. De cele mai multe ori, bebelușii dezvoltă afecțiunea fără un motiv cunoscut.

Unele familii au mai mult de un copil cu sindromul Binder. Acest lucru ar putea însemna că genetica joacă un rol în dezvoltarea sindromului Binder, dar cercetătorii nu știu sigur.

Cercetătorii cred că anumiți factori de mediu ar putea crește riscul de a avea un copil cu sindromul Binder. Acești factori includ:

• Consumul de alcool în timpul sarcinii.
• Expunerea in utero la anumite medicamente, inclusiv fenitoină sau warfarină.
• Deficiența de vitamina K în timpul sarcinii.
• Traumatisme la sugar în timpul nașterii.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sindromul Binder?

Medicii pot diagnostica inițial sindromul Binder pe baza aspectului facial al bebelușului dumneavoastră. De obicei, efectuează tomografii computerizate (CT), rezonanțe magnetice (RMN) sau ecografii pentru a vizualiza structura osoasă a bebelușului dumneavoastră și pentru a confirma sau exclude diagnosticul.

Management și Tratament

Cum este tratat sindromul Binder?

Tratamentul sindromului Binder variază în funcție de simptome și poate include:

• Îngrijire ortodontică: Aparatele dentare ajută la realinierea maxilarului copilului dumneavoastră și la îndreptarea dinților. În cazuri minore, îngrijirea ortodontică poate fi singurul tratament de care are nevoie un copil. Alteori, copiii poartă aparate dentare pentru o perioadă înainte sau după operație.
• Intervenție chirurgicală: Un chirurg cranio-facial poate utiliza grefe de os, cartilaj sau material sintetic pentru a remodela nasul copilului dumneavoastră (rinoplastie) și poate efectua, de asemenea, o osteotomie Le Fort I sau II, care sunt proceduri de repoziționare a maxilarului. De obicei, chirurgii recomandă să se aștepte cu intervenția chirurgicală până când oasele feței copilului dumneavoastră au încetat să se mai dezvolte, de obicei între 15 și 19 ani.

Prevenție

Cum pot preveni sindromul Binder?

Deoarece experții nu știu exact ce cauzează sindromul Binder, nu există o modalitate garantată de a-l preveni. Dacă sunteți gravidă, puteți reduce riscul de a avea un copil cu această afecțiune prin limitarea expunerii la anumiți factori de mediu. Puteți discuta cu medicul dumneavoastră despre:

• Siguranța medicamentelor în timpul sarcinii, în special în ceea ce privește fenitoina și warfarina.
• Deficiențele de vitamine, inclusiv deficiența de vitamina K.

Prognoză

Care este prognoza pentru sindromul Binder?

Prognoza pentru sindromul Binder este, în general, pozitivă. Majoritatea oamenilor nu au nevoie de tratament suplimentar după ce un chirurg le operează nasul și maxilarul. De obicei, au o respirație, alimentație și aspect tipice după operație.

Întrebări frecvente

Ce condiții au simptome similare cu sindromul Binder?

Unele afecțiuni afectează, de asemenea, dezvoltarea oaselor faciale și pot părea similare cu sindromul Binder, inclusiv:

• Acrodisostoza.
• Sindromul Apert.
• Condrodisplazia punctată, tip rizomelic (CDPR).
• Sindromul fetal warfarină.
• Sindromul Keutel.
• Sindromul Stickler.

Întrebări frecvente

Care este cauza cea mai probabilă a sindromului Binder?

De cele mai multe ori, cauza nu este cunoscută, deși există o suspiciune de factori genetici și de mediu.

Ce teste diagnostichează sindromul Binder?

Examen clinic, tomografii computerizate (CT), rezonanțe magnetice (RMN) sau ecografii pot fi folosite.

Care sunt opțiunile de tratament pentru sindromul Binder?

Tratamentul include îngrijire ortodontică și intervenții chirurgicale pentru a reconstrui oasele feței.

Notă: Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru evaluare și tratament personalizat.