Scleroza Multiplă Primar Progresivă (SMPP)

Prezentare generală

Ce este SMPP? Scleroza multiplă primar progresivă (SMPP) este un tip de scleroză multiplă (SM) în care simptomele se agravează în timp.

Este frecvent ca persoanele diagnosticate cu SM să aibă simptome recurente (scleroză multiplă recurent-remisivă sau SMRR), care sunt perioade în care simptomele se acutizează. În SMPP, recăderile pot apărea, dar sunt mai puțin frecvente. Aceasta înseamnă că persoanele diagnosticate cu SMPP vor prezenta de obicei o agravare treptată a simptomelor. Acest lucru se întâmplă lent, cu recăderi sau exacerbări mai puțin frecvente.

Multe persoane care au un diagnostic de SMRR (scleroză multiplă recurent-remisivă) dezvoltă ulterior un alt tip de scleroză multiplă, numită scleroză multiplă secundar progresivă (SMSP). SMPP și SMSP sunt uneori grupate ca SM progresivă, deoarece au simptome similare. SMPP cauzează o anumită inflamație și neurodegenerare. Aceasta apare atunci când celulele nervoase din creier și sistemul nervos își pierd funcția.

Cât de frecventă este SMPP? Aproximativ 1 milion de persoane trăiesc cu SM în Statele Unite. Aproximativ 10% dintre persoanele diagnosticate cu SM au SMPP.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele SMPP? Simptomul principal al SMPP este agravarea treptată a simptomelor SM, care ar putea include:

• Modificări ale vederii.
• Senzație de furnicături sau amorțeală în corp.
• O senzație de strângere în jurul pieptului sau abdomenului.
• Senzație de oboseală.
• Dificultate la urinare sau o senzație de urgență atunci când trebuie să urinezi.
• Un șoc electric în josul spatelui, brațelor sau picioarelor atunci când apleci gâtul înainte.
• Dificultăți la mers.
• Rigiditate musculară sau slăbiciune.
• Confuzie mentală sau dificultăți cu memoria și concentrarea.

Simptomele SMPP nu sunt întotdeauna evidente la început, dar cresc în severitate în timp. Este posibil să aveți sau să nu aveți recăderi sau atacuri ale simptomelor în SMPP.

Ce cauzează SMPP? Cauza exactă a SM este necunoscută. Cercetările sugerează că ar putea fi legată de modificări ale ADN-ului (predispoziție genetică) care vă fac mai predispus la a avea o afecțiune autoimună. Genetica joacă doar un rol minor în SM, astfel încât riscul de a transmite afecțiunea copiilor dumneavoastră este scăzut.

Factorii de mediu pot juca, de asemenea, un rol în dezvoltarea SM. Un exemplu este expunerea la bacterii sau viruși.

Dacă aveți SM, sistemul dumneavoastră imunitar atacă în mod eronat părți sănătoase ale sistemului nervos central, ceea ce provoacă simptome.

Care sunt complicațiile SMPP? Simptomele SMPP pot duce la următoarele complicații:

• Încordare musculară (spasticitate).
• Pierderea vederii.
• Dificultate de control al vezicii urinare.
• Disfuncție sexuală.
• Dificultăți cu memoria.
• Modificări ale stării de spirit.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată SMPP? Nu există un singur test pentru a confirma sau exclude un diagnostic de SMPP. Medicul specialist va pune un diagnostic după colectarea informațiilor din diverse surse. După un examen fizic și luarea istoricului medical, medicul specialist poate recomanda teste, care pot include:

• Un RMN pentru a căuta leziuni pe creier și măduva spinării.
• O puncție lombară (spinală) pentru a găsi caracteristici ale SM, cum ar fi benzile oligoclonale, care se găsesc frecvent în SM, dar care pot fi observate și în alte afecțiuni. Ele pot reprezenta dovezi ale inflamației care implică creierul și/sau măduva spinării.
• Analize de sânge.
• O tomografie în coerență optică (OCT), care este un test nedureros care scanează nervii din spatele ochiului (retina) pentru a detecta leziuni, posibil cauzate de SM.

La ce vârstă sunt diagnosticate persoanele cu SMPP? Majoritatea persoanelor primesc un diagnostic de SMPP între 40 și 50 de ani, dar afecțiunea poate fi prezentă la orice vârstă.

Management și Tratament

Cum este tratată SMPP? Tratamentul pentru SMPP se concentrează pe terapii de modificare a bolii (TMB) care modifică evoluția afecțiunii sau pe gestionarea simptomelor.

Un exemplu de TMB este ocrelizumab (Ocrevus®). Acest medicament încetinește viteza de agravare a simptomelor. Este eficient în tratarea atât a SMRR, cât și a SMPP.

Gestionarea simptomelor scade severitatea simptomelor pentru a vă ajuta să vă simțiți mai bine. Un exemplu ar putea include administrarea de medicamente pentru a regla vezica urinară sau kinetoterapie pentru a vă întări mușchii. Tratamentul variază în funcție de simptomele dumneavoastră.

Medicul specialist vă va explica posibilele efecte secundare ale fiecărui medicament sau tratament înainte de a-l începe.

Notă: Există multe tratamente disponibile pentru SM, dar doar câteva medicamente sunt eficiente în SMPP. Medicii specialiști consideră că acest lucru se datorează faptului că există mai puțină inflamație de țintit. Acestea fiind spuse, au existat cercetări extraordinare în jurul SM și este probabil ca mai multe tratamente să fie disponibile.

Prevenție

Poate fi prevenită SMPP? Nu există nicio modalitate cunoscută de a preveni SM. Pentru a reduce recăderile simptomelor, continuați tratamentul conform indicațiilor și evitați factorii declanșatori din mediul dumneavoastră.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am SMPP? SMPP poate avea un impact asupra vieții dumneavoastră de zi cu zi. Pe măsură ce simptomele dumneavoastră progresează, este posibil să fie nevoie să faceți ajustări pentru a vă menține în siguranță și a preveni rănirea. De exemplu, dacă aveți dificultăți în a vă deplasa singur, discutați cu medicul specialist despre dispozitive de mobilitate, cum ar fi un scaun cu rotile, pentru a vă ajuta să câștigați mai multă independență.

În timp ce SMPP vă poate afecta fizic, o afecțiune cronică vă poate afecta și sănătatea mintală. Unii oameni găsesc confort în a discuta cu un specialist în sănătate mintală, deoarece afecțiunea vă poate afecta starea de spirit.

Deși nu există un tratament pentru SMPP, cercetările sunt în curs de desfășurare pentru a afla mai multe și pentru a găsi noi opțiuni de tratament pentru a vă ajuta să vă simțiți mai bine.

Cât de repede progresează simptomele SMPP? Fiecare persoană diagnosticată cu SMPP are o perspectivă diferită. Unele simptome pot dura ani pentru a progresa, în timp ce altele se pot întâmpla mai repede. Dacă observați modificări ale simptomelor dumneavoastră, asigurați-vă că discutați aceste modificări cu medicul specialist.

Care este speranța de viață pentru o persoană cu SMPP? SMPP nu afectează direct speranța dumneavoastră de viață.

Viața cu SMPP

Când ar trebui să consult un medic specialist? Contactați medicul specialist dacă aveți agravarea simptomelor SMPP care vă afectează viața de zi cu zi sau dacă aveți complicații precum paralizie, durere continuă sau amorțeală în brațe și picioare. Deoarece SMPP vă poate afecta echilibrul și coordonarea, contactați medicul specialist și/sau serviciile de urgență dacă cădeți și vă răniți.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

• Am SMPP sau o altă formă de SM?
• Cum îmi gestionez simptomele?
• Recomandați kinetoterapie sau terapie ocupațională?
• Există efecte secundare ale medicamentului pe care îl recomandați?
• Trebuie să folosesc un scaun cu rotile sau un alt dispozitiv de mobilitate?

Scleroza multiplă primar progresivă (SMPP), ca toate tipurile de scleroză multiplă, poate avea un impact semnificativ asupra vieții dumneavoastră. Tratamentul este disponibil pentru a încetini progresia simptomelor dumneavoastră. Este posibil să nu observați simptomele dumneavoastră la început, dar acestea se pot agrava în timp. Este posibil să fie nevoie să utilizați dispozitive de mobilitate, cum ar fi un scaun cu rotile, pentru a vă ajuta să câștigați mai multă independență. Medicul specialist vă poate ajuta să vă gestionați simptomele, astfel încât să puteți duce o viață împlinită.

Întrebări frecvente

• SMPP este ereditară? Deși genetica poate juca un rol minor, riscul de a transmite SMPP copiilor dumneavoastră este considerat scăzut.
• Există un tratament curativ pentru SMPP? În prezent, nu există un tratament curativ pentru SMPP, dar tratamentele existente se concentrează pe încetinirea progresiei bolii și pe gestionarea simptomelor.
• Pot continua să lucrez dacă am SMPP? Depinde de severitatea simptomelor dumneavoastră. Medicul specialist și un terapeut ocupațional vă pot ajuta să evaluați și să adaptați locul de muncă pentru a vă permite să continuați să lucrați cât mai mult timp posibil.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru o evaluare completă și un plan de tratament personalizat.