Scleroza Laterală Primară

Prezentare generală

Ce este scleroza laterală primară (SLP)?

Scleroza laterală primară (SLP) este o afecțiune neuromusculară (a nervilor și mușchilor) progresivă care cauzează agravarea slăbiciunii musculare și/sau a rigidității. Simptomele încep de obicei la nivelul picioarelor. În timp, slăbiciunea și rigiditatea se extind la alți mușchi din tot corpul.

Deoarece nu există un tratament curativ pentru SLP, tratamentul se concentrează pe gestionarea simptomelor și pe oferirea de sprijin pentru mobilitate, cum ar fi utilizarea unui baston sau a unui cadru de mers.

Cât de frecventă este SLP?

SLP este rară. Rata exactă de apariție este necunoscută.

SLP vs. SLA: Care este diferența?

Atât scleroza laterală primară (SLP), cât și scleroza laterală amiotrofică (SLA) sunt afecțiuni neuromusculare. Există diferențe între ele.

	SLP	SLA
Cauze	Degenerarea neuronilor motori superiori (NMS).	Degenerarea neuronilor motori superiori și inferiori.
Simptome	Rigiditate musculară, slăbiciune și spasme.	Atrofie musculară și slăbiciune musculară semnificativă.
Evoluție	Progresie lentă a simptomelor.	Progresie rapidă a simptomelor.
Frecvență	Mai puțin frecventă decât SLA.	Mai frecventă decât SLP.

	SLP	SLA
Cauze	Degenerarea neuronilor motori superiori (NMS).	Degenerarea neuronilor motori superiori și inferiori.
Simptome	Rigiditate musculară, slăbiciune și spasme.	Atrofie musculară și slăbiciune musculară semnificativă.
Evoluție	Progresie lentă a simptomelor.	Progresie rapidă a simptomelor.
Frecvență	Mai puțin frecventă decât SLA.	Mai frecventă decât SLP.

Poate SLP să se transforme în SLA?

Semnele incipiente ale SLA pot semăna cu SLP. SLP afectează doar neuronii motori superiori (NMS), iar SLA afectează atât neuronii motori superiori, cât și inferiori (NMI). Este posibil să primiți mai întâi un diagnostic de SLP dacă aveți doar simptome care afectează NMS. Ulterior, simptomele SLA atât la NMS, cât și la NMI devin evidente, astfel încât medicul dumneavoastră poate schimba diagnosticul în SLA.

Cele mai multe cazuri care arată ca SLP sunt, de fapt, stadii incipiente ale SLA predominant NMS, care în cele din urmă evoluează în SLA. Din acest motiv, un diagnostic de SLP ar trebui pus numai după ce experimentați simptome timp de cel puțin trei până la patru ani.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele SLP?

Simptomele SLP se dezvoltă lent. Unele dintre primele simptome pe care le puteți observa sunt:

• Rigiditate musculară la nivelul picioarelor.
• Slăbiciune musculară la nivelul picioarelor.
• Dificultate la mers sau la menținerea echilibrului.
• Spasme musculare sau crampe dureroase.

Pe măsură ce afecțiunea progresează, alte simptome pot include:

• Rigiditate musculară și slăbiciune la nivelul degetelor, mâinilor și brațelor.
• Dificultate de a controla vezica urinară (urgență urinară și incontinență).
• Durere în partea inferioară a spatelui și la nivelul gâtului.

Deși rare, puteți avea simptome care afectează mușchii limbii. Acestea pot cauza:

• Vorbiere neclară (dizartrie).
• Dificultate la înghițire (disfagie).

Ce cauzează SLP?

Nu știm ce cauzează majoritatea cazurilor de SLP.

O modificare care are loc în ADN-ul dumneavoastră în timpul concepției cauzează o formă foarte rară de SLP care afectează copiii și adolescenții (scleroza laterală primară juvenilă).

Cum afectează SLP corpul meu?

SLP este o afecțiune neuromusculară. Aceasta afectează nervii și mușchii, în special neuronii motori (celulele nervoase) din creier și fibrele (proiecțiile) lor care se extind de la celule până la măduva spinării. Aceștia sunt cunoscuți și sub numele de neuroni motori superiori (NMS).

În mod normal, atunci când doriți să vă mișcați picioarele, creierul trimite un mesaj care trece către neuronii măduvei spinării de-a lungul fibrelor nervoase către mușchii voluntari (mușchii aflați sub controlul dumneavoastră direct) din picioare. Când mușchii primesc acest mesaj, ei se mișcă.

SLP descompune lent NMS (degenerare), astfel încât mușchii dumneavoastră nu primesc mesajele de care au nevoie pentru a se mișca așa cum era de așteptat.

Este scleroza laterală primară ereditară?

SLP nu este ereditară. Aceasta înseamnă că nu se transmite în familia dumneavoastră biologică. Cazurile apar de obicei aleatoriu, fără antecedente ale afecțiunii în familia dumneavoastră.

Care sunt factorii de risc pentru SLP?

Oricine poate dezvolta SLP. Vârsta medie a diagnosticului este de 50 de ani. Dar afecțiunea poate afecta persoanele de peste sau sub 50 de ani, inclusiv copiii. Este mai frecventă la bărbați.

Care sunt complicațiile SLP?

Pe măsură ce SLP progresează, este posibil să aveți dificultăți la mers fără asistență. S-ar putea să fie nevoie să folosiți un baston, un cadru de mers sau un scaun cu rotile. În plus, slăbiciunea musculară vă poate face mai predispus la căderi sau accidente în care vă puteți răni corpul dacă vă pierdeți echilibrul.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată SLP?

Un medic specialist va diagnostica SLP după un examen fizic, un examen neurologic și teste. Acesta va analiza simptomele dumneavoastră pentru a exclude afecțiuni similare, cum ar fi SLA sau scleroza multiplă. Testele de diagnostic pot include:

• Analize de sânge.
• Examen electrodiagnostic (studii de conducere nervoasă și cu electrod-ac), care măsoară cât de bine funcționează nervii și mușchii dumneavoastră.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a creierului și a măduvei spinării.
• O analiză a lichidului cefalorahidian (LCR) după o puncție lombară (spinal tap) pentru a căuta anomalii specifice afecțiunilor neuromusculare.

Management și Tratament

Cum este tratată SLP?

Tratamentul pentru SLP vă ajută să vă gestionați simptomele și ar putea include:

• Medicamente pentru a reduce rigiditatea musculară, spasmele și dificultățile de înghițire.
• Fizioterapie pentru a reduce slăbiciunea musculară și pentru a îmbunătăți flexibilitatea musculară și amplitudinea de mișcare a articulațiilor.
• Dispozitive pentru a ajuta la independență și mobilitate, cum ar fi un baston, un cadru de mers sau un scaun cu rotile.
• Terapie logopedică sau dispozitive pentru a ajuta la vorbire.

Ce medicamente tratează SLP?

Medicamentele comune pentru tratarea simptomelor SLP includ:

• Baclofen și tizanidină pentru rigiditatea musculară.
• Chinină pentru crampe musculare.
• Diazepam pentru a vă relaxa mușchii.

Există efecte secundare ale tratamentului?

Fiecare medicament poate avea efecte secundare care variază în funcție de tip. Discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a începe un medicament pentru a afla mai multe despre efectele secundare.

Prevenție

Poate fi prevenită SLP?

Deoarece cauza nu este cunoscută, nu există nicio modalitate de a preveni scleroza laterală primară.

Perspectivă / Prognoză

Este SLP vindecabilă?

Din păcate, nu există un tratament curativ disponibil pentru scleroza laterală primară.

Care este speranța de viață pentru SLP?

SLP nu vă afectează direct speranța de viață. Dacă aveți SLP, veți avea aceeași durată de viață ca și o persoană fără afecțiune.

La ce mă pot aștepta dacă am SLP?

Cât de repede apar și se agravează simptomele dumneavoastră variază de la o persoană la alta. În medie, progresia sclerozei laterale primare este lentă și are loc pe parcursul a mulți ani sau decenii. Dacă observați o agravare bruscă a simptomelor, contactați medicul dumneavoastră.

Medicamentele sunt eficiente în reducerea simptomelor și vă ajută să vă desfășurați ziua fără întreruperi. Pentru siguranța dumneavoastră, este posibil să doriți să luați în considerare utilizarea unui baston, a unui cadru de mers sau a unui scaun cu rotile pentru a vă oferi mai multă independență și încredere atunci când vă mișcați.

Viața cu SLP

Când ar trebui să consult un medic specialist?

Discutați cu medicul dumneavoastră dacă observați modificări progresive ale mușchilor, cum ar fi rigiditate sau slăbiciune. Dacă aveți un diagnostic de SLP și un medicament pe care îl luați vă agravează simptomele sau vă provoacă efecte secundare, informați medicul dumneavoastră.

Mergeți la camera de urgență dacă suferiți o cădere sau un accident și vă răniți.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Dacă aveți SLP, probabil că aveți întrebări pentru medicul dumneavoastră, cum ar fi:

• Ce tratamente mă vor ajuta să-mi gestionez simptomele?
• Există efecte secundare ale tratamentului?
• Cum voi ști dacă afecțiunea mea se agravează în timp?
• Ce tipuri de exerciții pot face pentru a ajuta la menținerea funcției musculare?
• Ar trebui să folosesc un baston sau un cadru de mers?

Un mesaj de la [Spital/Clinică]:

Poate fi dificil să vă adaptați la o afecțiune progresivă care vă afectează capacitatea de a vă mișca. Unele dintre activitățile de care vă plăcea odată devin încet mai dificile. În timp ce progresia sclerozei laterale primare (SLP) este lentă, aceasta vă poate afecta totuși viața de zi cu zi. Puteți găsi confort în a discuta cu un specialist în sănătate mintală dacă aceste modificări ale corpului dumneavoastră vă afectează. Contactați medicul dumneavoastră dacă observați modificări ale forței musculare. Acesta vă poate recomanda să luați medicamente sau să utilizați anumite dispozitive de mobilitate pentru a vă ajuta să câștigați mai multă independență și să vă simțiți mai bine.

Dacă aveți o afecțiune neurologică, doriți sfaturi de specialitate. La [Spital/Clinică], vom lucra pentru a crea un plan de tratament care să vi se potrivească.

Întrebări frecvente

• SLP este o boală gravă? SLP este o afecțiune progresivă care poate afecta mobilitatea și calitatea vieții, dar nu este direct fatală.
• Cum pot încetini progresia SLP? Nu există un tratament pentru a opri progresia SLP, dar tratamentele simptomatice și terapia fizică pot ajuta la gestionarea simptomelor și la menținerea funcției.
• Pot face exerciții fizice dacă am SLP? Da, exercițiile fizice ușoare până la moderate, sub supravegherea unui fizioterapeut, pot ajuta la menținerea forței musculare și a mobilității.

Pentru informații suplimentare și un plan de tratament personalizat, vă rugăm să consultați un medic specialist.