Sclerodermia Localizată Juvenilă

Prezentare generală

Ce este sclerodermia localizată juvenilă?

Sclerodermia localizată juvenilă este o afecțiune autoimună care determină îngroșarea și întărirea neobișnuită a pielii unui copil. Un alt nume pentru sclerodermia localizată este morfeea.

Termenul sclerodermie provine din două cuvinte grecești: „sclera”, care înseamnă tare, și „derma”, care înseamnă piele. Termenul „localizat” înseamnă că afectează în principal pielea, țesutul conjunctiv, mușchii și oasele.

Sclerodermia face ca sistemul imunitar al copilului dumneavoastră să atace pielea. Ca reacție, pielea copilului dumneavoastră se inflamează (se umflă). Inflamația poate determina celulele țesutului conjunctiv să producă prea mult colagen, o proteină care este o parte majoră a multor țesuturi. Excesul de colagen poate duce la fibroză, care este ca o cicatrice. Veți observa formarea fibrozei la copilul dumneavoastră ca o pată decolorată pe piele.

Care sunt tipurile de sclerodermie localizată?

Există diferite tipuri de sclerodermie localizată, fiecare cu propriile simptome:

• Morfeea circumscrisă sau în plăci: Afectează pielea și, ocazional, țesutul imediat sub piele. Petele (plăcile) de piele afectată sunt mici, puține la număr și apar doar pe una sau două zone ale corpului.
• Morfeea liniară: Apar pete lungi în linii pe tot corpul sau se deplasează în aceeași direcție cu brațele și picioarele copilului dumneavoastră. Pielea îngroșată poate afecta osul și mușchii subiacenți și poate limita capacitatea copilului dumneavoastră de a-și mișca articulațiile sau mușchii. Acest lucru poate afecta creșterea și mișcarea.
• Morfeea generalizată: Există patru sau mai multe pete de piele care afectează două sau mai multe zone ale corpului copilului dumneavoastră (de obicei, trunchiul și picioarele). Petele de piele se pot răspândi și conecta între ele.
• Morfeea profundă: Acesta este cel mai dăunător tip și este foarte rar. Morfeea profundă apare în țesutul imediat sub piele și include mușchii și oasele. Acest tip poate provoca durere.

Cât de frecventă este sclerodermia localizată juvenilă?

Sclerodermia localizată juvenilă este o afecțiune rară care afectează aproximativ 1 din 100.000 de copii.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele sclerodermiei localizate juvenile?

Simptomele sclerodermiei localizate juvenile se formează din cauza unei acumulări de colagen în corpul copilului dumneavoastră. Acest lucru vizează vizibil pielea copilului dumneavoastră, afectând culoarea și textura unei zone mici de piele (similar cu o vânătaie). Simptomele progresează sau se modifică în timp și ar putea include:

• Pete (cunoscute și sub denumirea de plăci) care se formează pe pielea copilului dumneavoastră, care apar roșii-purpurii cu o textură și grosime normală a pielii.
• Petele devin tari și umflate (mai mari), cu un centru alb sau galben, ceros (strălucitor), înconjurat de un halou roz sau purpuriu.
• În stadii avansate, zonele afectate ale pielii devin închise sau deschise la culoare (maro spre alb).

Tipurile severe de sclerodermie localizată provoacă pete profunde în țesuturile copilului dumneavoastră și pot provoca simptome precum:

• Durere și disconfort.
• Gamă limitată de mișcare a membrelor și a mușchilor.
• Probleme dentare sau de vedere.

Petele care se formează pe pielea copilului dumneavoastră pot scădea în timp, dar de obicei necesită tratament. Petele pot reveni (recidiva) după ce au dispărut.

Sclerodermia localizată juvenilă poate deveni sistemică?

Sistemic înseamnă că afecțiunea afectează întregul corp. Sclerodermia localizată juvenilă nu este sistemică. Simptomele acestei afecțiuni nu afectează întregul corp al copilului dumneavoastră. În schimb, afecțiunea este „localizată”, ceea ce înseamnă că vizează doar anumite părți ale corpului.

Ce cauzează sclerodermia localizată juvenilă?

Cauza exactă a sclerodermiei este necunoscută. Există probabil factori de mediu, cum ar fi expuneri, infecții sau traume care pot contribui, pe lângă un sistem imunitar hiperactiv.

Ce face ca pielea copilului meu să se întărească?

Copiii diagnosticați cu sclerodermie localizată au pete tari de piele pe corp, deoarece au prea mult colagen. Colagenul este o proteină care susține structural țesuturile și le conferă elasticitate, ceea ce le permite să se întindă și să se îndoaie. Dacă copilul dumneavoastră are prea mult colagen în țesuturi, pielea lor se îngroașă, se strânge și își pierde flexibilitatea.

Cine este expus riscului de sclerodermie localizată juvenilă?

Sclerodermia localizată poate afecta pe oricine, la orice vârstă, dar termenul „juvenil” înseamnă că afecțiunea afectează copiii. Copiii de rasă albă și de sex feminin sunt ușor mai susceptibili să aibă această afecțiune.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată sclerodermia localizată juvenilă?

Medicul copilului dumneavoastră va diagnostica sclerodermia localizată după un examen fizic și aflând mai multe despre simptomele copilului dumneavoastră.

Medicul lor ar putea solicita teste pentru a confirma diagnosticul, care ar putea include:

• Biopsie cutanată pentru a înțelege mai multe despre zona afectată a pielii.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) poate fi utilizată pentru a măsura profunzimea leziunilor și pentru a căuta alte caracteristici care sugerează afecțiuni asociate.

Management și Tratament

Cum este tratată sclerodermia localizată juvenilă?

Scopul tratamentului sclerodermiei localizate juvenile este de a opri inflamația, de a preveni agravarea afecțiunii și de a reduce formarea de țesut dur (fibros). Tratamentul este unic pentru fiecare copil și depinde de cât de sever este diagnosticul său.

Tratamentul include o combinație a următoarelor opțiuni:

• Corticosteroizi: Cremă topică, medicamente orale sau intravenoase (IV).
• Creme topice: Calcipotriol, tacrolimus, pimecrolimus sau imiquimod.
• Agenți imunomodulatori: Metotrexat, micofenolat mofetil sau abatacept.
• Creme pentru piele care conțin lanolină: Ajută la ameliorarea uscăciunii și a mâncărimii.
• Fototerapie: Utilizează raze ultraviolete pentru a ajuta la înmuierea plăcilor. Medicul copilului dumneavoastră vă va avertiza cu privire la utilizarea acestui tratament, deoarece poate îmbătrâni prematur pielea sau poate duce la cancer de piele.
• Kinetoterapie și masaj: Îmbunătățește forța musculară și menține mobilitatea articulațiilor.
• Chirurgie plastică: Repară efectele cosmetice ale afecțiunii odată ce boala este complet în remisie.

Țesutul fibros este stadiul final al inflamației. Odată ce inflamația se oprește, corpul copilului dumneavoastră este capabil să reabsoarbă o parte din țesutul fibros, iar pielea se poate înmuia din nou.

Copilul dumneavoastră va avea cele mai pozitive perspective dacă afecțiunea sa primește tratament precoce, când primește prima dată diagnosticul.

Cum îmi ajut copilul să-și gestioneze simptomele?

Puteți ajuta copilul dumneavoastră să-și protejeze pielea prin:

• Evitarea săpunurilor și detergenților cu parfumuri puternice care pot irita pielea.
• Folosirea de creme hidratante și loțiuni blânde, pentru piele sensibilă.
• Folosirea apei calde când faceți baie sau duș.
• Punerea în funcțiune a unui umidificator în casa dumneavoastră.
• Purtarea de protecție solară când sunteți afară.

Prevenție

Cum pot preveni sclerodermia localizată juvenilă?

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni sclerodermia localizată juvenilă, deoarece cauza este necunoscută.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă copilul meu are sclerodermie localizată juvenilă?

Sclerodermia localizată juvenilă afectează adesea țesuturile pielii și nu dăunează organelor majore. La un moment dat, pielea întărită a copilului dumneavoastră se poate înmuia și numai zonele hiperpigmentate (întunecate) pot avea simptome. Petele vechi de piele afectate de sclerodermie pot recidiva (reveni) sau pot apărea pete noi de piele.

Unii copii pot ajunge cu pielea întărită, în timp ce alții pot suferi leziuni ale pielii sau ale membrelor. Copilul dumneavoastră ar putea avea nevoie de o intervenție chirurgicală dacă afecțiunea nu a răspuns bine la tratament. Medicul dumneavoastră nu va recomanda o intervenție chirurgicală până când copilul dumneavoastră nu termină de crescut și afecțiunea este inactivă.

Sclerodermia localizată afectează stilul de viață al copilului meu?

Copiii diagnosticați cu sclerodermie localizată pot duce o viață normală. Ar trebui să meargă la școală, să facă sport și să participe la activități extrașcolare și familiale. În general, nu există limitări specifice ale activităților fizice pe care copiii doresc să le facă (atâta timp cât este sigur). Exercițiile fizice nu dăunează copiilor cu această afecțiune și pot ajuta la construirea forței în mușchii lor.

Copilul dumneavoastră nu trebuie să mănânce sau să bea alimente și băuturi speciale pentru a-și trata afecțiunea. În schimb, ar trebui să mănânce mese sănătoase, bine echilibrate.

Sclerodermia localizată juvenilă afectează speranța de viață a copilului meu?

Copiii diagnosticați cu sclerodermie localizată au o prognoză excelentă. Afecțiunea nu afectează speranța de viață a copilului dumneavoastră.

Viața cu

Când ar trebui să consult medicul copilului meu?

Vizitați medicul copilului dumneavoastră dacă observați că petele de pe pielea copilului dumneavoastră cresc în dimensiune, provoacă durere sau afectează stilul de viață, limitând gama de mișcare sau capacitatea de a-și mișca mușchii.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

• Există efecte secundare ale tratamentului pe care îl recomandați?
• Ce tipuri de loțiuni sau creme recomandați pentru pielea copilului meu?

Întrebări frecvente

• Ce este morfeea "en coup de sabre"? Acesta este un tip de morfee liniară, care este un tip de sclerodermie localizată. Dacă simptomele morfeei liniare afectează fața sau scalpul copilului dumneavoastră, afecțiunea este cunoscută sub numele de "en coup de sabre" (franceză pentru "tăiat de o sabie"). Simptomele "en coup de sabre" apar ca o linie de piele indentată, verticală, incoloră pe frunte.
• Cât de repede progresează sclerodermia localizată juvenilă? Viteza de progresie variază de la copil la copil. Unele persoane pot observa o progresie rapidă a simptomelor, în timp ce altele pot avea o evoluție mai lentă. Este importantă monitorizarea regulată cu un medic specialist.
• Sclerodermia localizată juvenilă este contagioasă? Nu, sclerodermia localizată juvenilă nu este contagioasă. Nu se transmite de la o persoană la alta.

Este posibil să vă simțiți îngrijorat cu privire la diagnosticul de sclerodermie localizată juvenilă al copilului dumneavoastră, dar acesta nu va afecta capacitatea acestuia de a avea o copilărie împlinită. Simptomele lor ar putea cauza provocări sociale dacă sunt incomozi cu modul în care simptomele le afectează pielea. În calitate de îngrijitor, oferiți sprijin copilului dumneavoastră pe măsură ce crește. Amintiți-le că sunt unici, mai degrabă decât să privească diagnosticul lor ca pe o parte negativă a vieții lor. Dacă copilul dumneavoastră are probleme cu mișcarea, jocul sau participarea la activități normale, discutați cu medicul copilului dumneavoastră.

Pentru informații suplimentare și un plan de tratament adecvat, vă recomandăm să consultați un medic specialist.