Ce este Sarcomul Pleomorf Nediferențiat?

Sarcomul pleomorf nediferențiat (SPN) este un tip de sarcom al țesuturilor moi. De obicei, începe în țesuturile moi ale brațelor sau picioarelor, sau în partea din spate a abdomenului (retroperitoneu). Rareori, SPN poate afecta oasele. Este de obicei agresiv, astfel încât se poate răspândi în alte zone ale corpului - de obicei în plămâni sau ganglioni limfatici.

Numele original pentru SPN era histiocitom fibros malign. Asta pentru că cercetătorii au crezut că acest tip de cancer s-a format în celule imunitare specializate numite histiocite. Dar cercetările ulterioare au sugerat că, probabil, începe în celulele mezenchimale care formează țesutul conjunctiv. Termenul "nediferențiat" se referă la faptul că celulele canceroase sunt foarte dezorganizate.

"Pleomorf" înseamnă că celulele variază în dimensiune, formă sau nuclei (structura dintr-o celulă care conține cromozomi). Cu alte cuvinte, celulele SPN cresc foarte haotic.

În general, SPN este rar, afectând mai puțin de 5.000 de persoane în SUA. Dar este unul dintre cele mai frecvente trei sarcomuri ale țesuturilor moi, împreună cu liposarcomul și leiomiosarcomul.

Simptome și Cauze

Simptomele sarcomului pleomorf nediferențiat

Simptomele sarcomului pleomorf nediferențiat pot include:

• Un nodul în creștere
• Un nodul sau o masă nedureroasă care se poate sau nu mișca atunci când o atingeți
• Amorțeală sau furnicături dacă un nodul sau o masă apasă pe un nerv sau provine dintr-un nerv
• Umflarea unui braț sau a unui picior

SPN nu provoacă întotdeauna simptome vizibile. Cel mai adesea este nedureros, nu are modificări ale pielii deasupra și, de obicei, nu provoacă simptome precum febră, pierdere în greutate sau stare generală de rău.

Cauzele sarcomului pleomorf nediferențiat

Experții nu sunt siguri ce cauzează sarcomul pleomorf nediferențiat. Știu că se întâmplă atunci când celulele sănătoase dezvoltă modificări în ADN-ul lor, dar nu știu ce cauzează aceste modificări.

Factori de risc

Un factor de risc este ceva care vă crește șansele de a dezvolta o afecțiune. Factorii de risc cunoscuți pentru SPN includ:

• Sexul masculin (bărbații albi au cel mai mare risc)
• Vârsta peste 50 de ani
• Anumite boli, cum ar fi neurofibromatoza sau boala Paget a osului
• Anumite tulburări genetice, cum ar fi sindromul Li-Fraumeni
• Expunerea la anumite substanțe chimice, cum ar fi arsenicul sau clorura de vinil
• Antecedente de radioterapie în zona afectată
• Expunere profesională la radiații

Majoritatea persoanelor care dezvoltă SPN nu au factori de risc cunoscuți.

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează medicii sarcomul pleomorf nediferențiat

Medicul specialist va începe prin a analiza istoricul dumneavoastră medical și familial biologic. De asemenea, vă va pune întrebări despre simptomele dumneavoastră, cum ar fi când au început și dacă s-au schimbat de-a lungul timpului. De asemenea, va face:

• Un examen fizic. Va verifica dimensiunea nodulului și va simți localizarea acestuia și cât de tare este.
• Teste imagistice. Acestea includ, de obicei, radiografii, o ecografie și/sau un RMN.
• Biopsie. Medicul specialist va preleva o mică probă de țesut și o va trimite unui patolog pentru testare. Aceasta implică examinarea probei la microscop.

Management și Tratament

Cum este tratat SPN?

Tratamentul sarcomului pleomorf nediferențiat depinde de dimensiunea tumorii și de răspândirea cancerului. Tratamentul principal pentru SPN în stadiu incipient este, de obicei, o intervenție chirurgicală pentru a elimina creșterea, cel mai adesea combinată cu radioterapie. Dar este posibil să aveți nevoie și de tratamente suplimentare pentru cancer.

Intervenție chirurgicală

Intervenția chirurgicală pentru sarcomul pleomorf nediferențiat implică îndepărtarea tumorii. Scopul este de a elimina întregul sarcom și o mică parte din țesutul sănătos din jurul acestuia (cunoscut sub numele de "margine"). Chirurgul dumneavoastră face acest lucru pentru a îmbunătăți șansele de a elimina toate celulele canceroase. Dacă celulele canceroase se află la marginea tumorii îndepărtate, există riscul ca unele să rămână și în organism.

Dacă SPN vă afectează brațele sau picioarele, chirurgul dumneavoastră va încerca să îndepărteze cancerul și să păstreze cât mai mult funcția posibil. Dar, în unele cazuri, poate fi necesară amputarea. Întrebați medicul oncolog ce tip de tratament vă recomandă pentru situația dumneavoastră.

Tratamente suplimentare pentru cancer

Medicii oncologi pot utiliza, de asemenea, tratamente suplimentare înainte sau după intervenția chirurgicală. Aceste tratamente rareori micșorează tumora, dar pot ajuta la siguranța tumorilor pentru a fi îndepărtate la operație sau pentru a trata orice celule canceroase rămase după operație:

• Chimioterapie
• Imunoterapie
• Radioterapie

Planul dumneavoastră de tratament este unic pentru dumneavoastră. Întrebați medicul oncolog despre opțiunile dumneavoastră. Veți avea probabil o echipă multidisciplinară, incluzând un chirurg, un medic radio-oncolog și un medic oncolog. Fiecare specialist are un rol specific, dar toți lucrează împreună pentru a vă trata. Ei vă pot ajuta să determinați ce este mai bine în situația dumneavoastră.

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

Ar trebui să vă adresați imediat unui medic specialist de fiecare dată când observați un nodul sau o masă în creștere - mai ales dacă apare cu durere, umflături sau mobilitate limitată.

Dacă știți deja că aveți SPN, spuneți imediat medicului oncolog dacă dezvoltați simptome noi sau agravate.

Prognostic

La ce mă pot aștepta dacă am sarcom pleomorf nediferențiat?

Speranța de viață variază în funcție de dimensiunea și stadiul sarcomului. Rata de supraviețuire la cinci ani pentru SPN de grad înalt este de aproximativ 60%. Asta înseamnă că aproximativ 60% dintre persoanele diagnosticate cu această afecțiune sunt încă în viață cinci ani mai târziu. Rata de supraviețuire la 10 ani este de 48%.

Ratele de supraviețuire sunt doar estimări. Ele nu vă pot spune cât veți trăi sau ce fel de tratament va funcționa pentru dumneavoastră. Pentru a afla mai multe despre ratele de supraviețuire ale SPN și despre modul în care vă afectează, discutați cu echipa dumneavoastră oncologică.

Sarcomul pleomorf nediferențiat este curabil?

Este posibil să vindecați SPN, mai ales în stadiile incipiente. Pot exista încă opțiuni de tratament în stadiile ulterioare, care vă pot prelungi calitatea vieții. Ca orice tip de cancer, depistarea precoce și tratamentul vă sporesc șansele de rezultate reușite.

Un diagnostic de cancer poate afecta toate aspectele vieții dumneavoastră. Atunci când este un cancer rar, cum ar fi sarcomul pleomorf nediferențiat (SPN), vă puteți simți deosebit de singur, ca și cum nimeni altcineva nu înțelege cu adevărat prin ce treceți. Vă poate ajuta să vă alăturați unui grup de sprijin. A vorbi cu alții care trec prin experiențe similare vă poate ajuta să vă procesați emoțiile. Echipa dumneavoastră medicală este, de asemenea, acolo pentru a vă ajuta. Ei pot discuta cu dumneavoastră despre opțiunile de tratament și vă pot oferi resurse pentru a vă abilita și a vă informa deciziile medicale.

Întrebări frecvente

• Care sunt primele semne ale sarcomului pleomorf nediferențiat? Primele semne pot include un nodul în creștere, durere locală sau umflături inexplicabile. Totuși, în stadiile incipiente, pot fi absente simptomele.

• Cum se stabilește diagnosticul de sarcom pleomorf nediferențiat? Diagnosticul se stabilește printr-un examen clinic, teste imagistice (radiografii, ecografii, RMN) și o biopsie a țesutului suspect.

• Care sunt opțiunile de tratament pentru sarcomul pleomorf nediferențiat? Opțiunile de tratament includ intervenția chirurgicală (îndepărtarea tumorii), radioterapia și chimioterapia. Imunoterapia poate fi, de asemenea, o opțiune în anumite cazuri. Planul de tratament este individualizat în funcție de stadiul bolii și starea generală a pacientului.

Vă rugăm să rețineți că informațiile furnizate aici au un caracter general și nu înlocuiesc sfatul medical profesionist. Consultați un medic specialist pentru evaluare și un plan de tratament personalizat.