Sarcomul Mieloid

Prezentare generală

Ce este sarcomul mieloid?

Sarcomul mieloid, cunoscut și sub numele de clorom, este o tumoră canceroasă rară diagnosticată cel mai frecvent la persoanele cu leucemie mieloidă acută (LMA). Spre deosebire de alte cancere de sânge – inclusiv LMA – sarcomul mieloid se formează în afara măduvei osoase. Măduva osoasă este țesutul spongios din oase care produce celulele sanguine ale corpului, inclusiv:

• Globule albe.
• Globule roșii.
• Trombocite.

În cazul LMA, celule albe anormale numite mieloblaste se formează în măduva osoasă. Aceste celule pot ieși și călători prin fluxul sanguin. În mod similar, sarcomul mieloid conține mieloblaste. Cu toate acestea, aceste tumori apar cel mai frecvent în ganglionii limfatici, țesuturile moi, piele, testicule, tractul gastrointestinal și mucoasa abdomenului (peritoneu).

Sarcomul mieloid are diferite denumiri:

• Clorom: Sarcomul mieloid conține adesea o enzimă (mieloperoxidază) care face ca celulele sale să pară verzi la microscop. "Clor" provine dintr-un cuvânt grecesc care înseamnă verde. "Om" înseamnă tumoră sau cancer.
• Sarcom granulocitic: Granulocitele sunt un tip specific de celule albe mature. Unele celule mieloide care devin canceroase (mieloblaste) sunt precursori ai granulocitelor.
• Tumoră mieloidă extramedulară: "Extramedular" înseamnă în afara măduvei osoase. Spre deosebire de majoritatea cancerelor de sânge, sarcomul mieloid formează mase de celule leucemice în afara măduvei osoase.

Sarcomul mieloid este un cancer de sânge?

Sarcomul mieloid este un cancer de sânge. Cu toate acestea, imaginea sarcomului mieloid ca un cancer de sânge poate fi confuză, deoarece nu se găsește acolo unde se formează cancerul de sânge – în măduva osoasă. De asemenea, majoritatea cancerelor de sânge nu implică tumori.

Este util să ne gândim la sarcomul mieloid în termenii componentelor sale. Deși este o masă solidă de țesut moale, conține același tip de celule canceroase asociate cu LMA și cu alte tipuri de cancer de sânge. În consecință, răspunde la tratamentele care funcționează cel mai bine pentru cancerele legate de sânge.

Pe cine afectează?

Sarcomul mieloid poate afecta persoane de orice vârstă sau sex, dar este cel mai frecvent la adulți. Este mai probabil să dezvoltați sarcom mieloid dacă aveți LMA, dar persoanele fără LMA dezvoltă sarcom mieloid în cazuri rare. Un sarcom mieloid care se formează în afara unui diagnostic de LMA se numește sarcom mieloid primar.

Cât de frecvent este sarcomul mieloid?

Sarcomul mieloid este rar, afectând între 2,5% și 9,1% dintre persoanele diagnosticate cu LMA. În timp ce LMA este unul dintre cele mai frecvente tipuri de leucemie la adulți, este și ea rară, reprezentând doar 1% din diagnosticele de cancer în fiecare an în SUA. Sarcomul mieloid este și mai rar în rândul persoanelor fără un diagnostic de LMA (sarcom mieloid primar). Aproximativ 2 din 1 milion de adulți fără diagnostic de LMA au sarcom mieloid.

Simptome și Cauze

Ce cauzează sarcomul mieloid?

Sarcomul mieloid se formează atunci când celulele mieloide – celulele care în mod normal se maturizează în celule sanguine sănătoase – devin celule canceroase în schimb. Apare o mutație genetică (modificare) care face ca celulele mieloide să devină celule albe imature numite mieloblaste. Aceste celule devin o tumoră care se poate forma oriunde în corp, afectând țesutul din apropiere.

Cercetătorii nu sunt siguri ce cauzează apariția mutației. De asemenea, nu sunt siguri de ce sarcomul mieloid se formează în afara măduvei osoase, spre deosebire de cancerele de sânge conexe.

Cine este expus riscului de a dezvolta sarcom mieloid?

Sunteți cel mai probabil să dezvoltați sarcom mieloid dacă aveți antecedente de leucemie mieloidă acută sau de cancere de sânge conexe. Persoanele cu risc includ:

• Cei care au în prezent LMA.
• Cei cu LMA care este în remisie (sarcomul mieloid poate fi un semn că cancerul a revenit).
• Cei cu leucemie mieloidă cronică (LMC).
• Cei cu neoplazii mieloproliferative.
• Cei cu sindrom mielodisplazic.

La persoanele cu sarcom mieloid primar, tumora poate fi primul semn al LMA.

Care sunt simptomele sarcomului mieloid?

Nu există simptome comune, deoarece sarcomul mieloid se poate forma oriunde în afara măduvei osoase și poate afecta diverse organe sau țesuturi. Orice simptome pe care le aveți cu sarcomul mieloid sunt probabil legate de dimensiunea tumorii și dacă afectează un organ din apropiere.

Simptomele frecvente sunt nespecifice, dar pot include simptome generale precum oboseală, pierdere în greutate, pierderea poftei de mâncare sau durere, printre altele, în funcție de locul în care se dezvoltă sarcomul mieloid.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sarcomul mieloid?

Medicul specialist vă va monitoriza cu atenție pentru sarcom mieloid dacă aveți LMA. Este mai greu de diagnosticat sarcomul mieloid fără aceste antecedente medicale, deoarece aceste tumori sunt rare. Medicii specialiști nu știu întotdeauna să le caute. Este ușor să confundați sarcomul mieloid cu tumori mai frecvente.

O parte importantă a evaluării diagnostice implică excluderea tumorilor comune sau a altor leziuni. Singura modalitate de a confirma un diagnostic este examinarea atentă a celulelor tumorale într-un laborator.

Medicul specialist poate recomanda oricare dintre următoarele proceduri:

• CT și RMN: Un CT și RMN pot exclude anomalii care pot fi confundate cu sarcoamele mieloide, cum ar fi tumori benigne sau canceroase mai frecvente sau abcese. Un abces este o acumulare de lichid, cum ar fi puroiul. Un RMN este benefic în special atunci când identifică tumori care afectează creierul sau măduva spinării.
• PET scan: Un PET scan permite medicului specialist să identifice locația exactă a tumorii. De asemenea, poate arăta dacă aveți tumori suplimentare. Medicul specialist poate comanda, de asemenea, un PET scan pentru a planifica tratamentul cu radioterapie sau pentru a vedea cum răspunde tumora la tratament.
• Biopsie: O biopsie ghidată de raze X permite medicului specialist să îndepărteze o porțiune din tumoră, astfel încât să poată fi testată într-un laborator pentru celule canceroase. Examinarea atentă a celulelor este singura modalitate de a ști dacă tumora este un sarcom mieloid. Testarea celulelor într-un laborator poate ajuta, de asemenea, medicul specialist să determine ce tratamente ar putea funcționa cel mai bine.
• Ecografie: Medicii specialiști utilizează de obicei ecografia ca principală modalitate de a diagnostica sarcomul mieloid al testiculelor.

Ce teste vor fi efectuate pentru a diagnostica această afecțiune?

Testele pot include:

• Analiza citogenetică: Acest test examinează celulele pentru a căuta cromozomi deteriorați. Cromozomii conțin codul genetic (ADN) care spune unei celule cum să se comporte. Cercetătorii pot identifica sarcomul mieloid pe baza anomaliilor din cromozomi.
• Imunofenotipare: Acest test caută antigene sau markeri specifici (anumite enzime sau proteine) pe celulele biopsiate pentru a determina tipul de cancer.
• Biopsie: O biopsie este îndepărtarea unor celule sau țesuturi, fluide sau creșteri pentru examinare. Medicul specialist va efectua probabil o biopsie și o va trimite la un laborator pentru testare pentru a confirma diagnosticul.
• Biopsie de măduvă osoasă: Într-o biopsie de măduvă osoasă, un medic specialist sau un tehnician medical îndepărtează o mică mostră de măduvă osoasă din interiorul osului. Eșantionul este de obicei prelevat din osul pelvian, deși ocazional este prelevat din stern. Medicul specialist poate comanda acest test pentru a vedea dacă există LMA concomitentă sau dacă sarcomul mieloid este solitar/localizat.

Management și Tratament

Cum este tratat sarcomul mieloid?

Tratamentele pentru sarcomul mieloid și LMA sunt similare. Terapiile specifice (sau combinația de terapii) depind de diverși factori, inclusiv de locația și dimensiunea tumorii, de anomaliile genetice din celulele tumorale, de vârsta, sănătatea dumneavoastră și dacă aveți o afecțiune concomitentă, cum ar fi LMA.

Medicul specialist poate recomanda:

• Chimioterapie: Chimioterapia este cel mai eficient tratament pentru sarcomul mieloid și începe de obicei imediat după diagnostic. Utilizează medicamente pentru a ucide celulele canceroase sau pentru a le opri din multiplicare. Chimioterapia utilizată pentru a trata sarcomul mieloid ucide celulele canceroase ale tumorii și vizează, de asemenea, celulele canceroase din afara tumorii.
• Intervenție chirurgicală: Medicul specialist poate recomanda îndepărtarea tumorii. Intervenția chirurgicală poate ajuta la ameliorarea simptomelor dacă sarcomul afectează un organ din apropiere. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală singură nu oprește creșterea celulelor canceroase. Veți avea nevoie de chimioterapie împreună cu intervenția chirurgicală pentru a opri celulele canceroase.
• Radioterapie: Ca și intervenția chirurgicală, radiațiile pot fi combinate cu chimioterapia. Radiațiile utilizează fascicule de energie, cum ar fi razele X, pentru a micșora tumora. Puteți primi radiații în funcție de locul în care se formează tumora și/sau dacă tumora nu răspunde numai la chimioterapie. De asemenea, puteți primi radiații dacă cancerul dispare, dar revine (remisie) după un transplant de celule stem. Radiațiile pot ajuta, de asemenea, la ameliorarea simptomelor.
• Transplant alogen de celule stem hematopoietice: În timpul unui transplant alogen de celule stem, primiți celule stem sănătoase de la un donator. Aceste celule stem se transformă în cele din urmă în celule sanguine sănătoase. Ele înlocuiesc celulele canceroase. Transplanturile au loc de obicei în timpul remisiei (când nu există niciun semn de cancer) și după tratamentele cu chimioterapie.
• Terapie țintită: Acest tratament utilizează medicamente concepute pentru a ataca punctele slabe din celulele canceroase, astfel încât acestea să moară sau să nu se mai poată multiplica.

Prevenție

Cum pot preveni sarcomul mieloid?

Sarcomul mieloid este atât de rar încât oamenii de știință nu au adunat încă suficiente informații pentru a ști cum să îl prevină.

Prognoză

Care este rata de supraviețuire a sarcomului mieloid?

Sarcomul mieloid, la fel ca LMA, este un cancer cu creștere rapidă. Fără tratament, poate progresa rapid, ducând la deces. Cu toate acestea, studiile au arătat că tratamentul poate încetini progresia sarcomului mieloid și există potențialul de a pune cancerul în remisie, o stare în care medicul specialist nu poate identifica cancer activ la testare. Un leac este dificil, dar este posibil și depinde de mulți factori, inclusiv de modul în care corpul dumneavoastră răspunde la tratamente. Cercetările au arătat, de asemenea, că tratamentele vă pot ajuta să trăiți mai mult cu un diagnostic de sarcom mieloid.

Rezultatele dumneavoastră depind de mulți factori. Acești factori includ dacă aveți sarcom mieloid primar sau sarcom mieloid cu LMA, vârsta dumneavoastră, răspunsul dumneavoastră la chimioterapie etc. Discutați cu medicul specialist despre modul în care sănătatea și diagnosticul dumneavoastră vă vor modela rezultatele unice ale tratamentului.

Întrebări frecvente

1. Care sunt simptomele pe care ar trebui să le aștept?

Sarcomul mieloid poate afecta diverse organe sau țesuturi, deci simptomele depind de locația tumorii. Acestea pot include oboseală, pierdere în greutate, pierderea poftei de mâncare sau durere.

2. Care este probabilitatea ca sarcomul să progreseze în LMA?

În cazul sarcomului mieloid primar, există riscul de progresie în leucemie mieloidă acută (LMA). Medicul dumneavoastră vă va monitoriza cu atenție.

3. Care sunt opțiunile mele de tratament?

Opțiunile de tratament includ chimioterapia, intervenția chirurgicală, radioterapia și transplantul de celule stem. Tratamentul specific depinde de cazul dumneavoastră individual.

4. Cum pot gestiona efectele secundare ale tratamentului?

Medicul specialist vă poate recomanda medicamente și alte strategii pentru a gestiona efectele secundare, cum ar fi greața, oboseala și durerea.

Este important să discutați cu un medic specialist pentru a obține informații suplimentare și un plan de tratament personalizat.