Sarcomul Ewing

Prezentare generală

Ce este sarcomul Ewing?

Sarcomul Ewing este un grup de tumori canceroase rare care afectează de obicei adolescenții, dar poate afecta și copiii mai mici și adulții tineri. Sarcomul Ewing, cunoscut și sub denumirea de tumoare Ewing, afectează de obicei oasele, dar se poate dezvolta și în țesuturile moi din apropiere. Datorită cercetărilor continue și a tratamentelor mai noi, tot mai multe persoane cu sarcom Ewing trăiesc mai mult timp fără cancer.

Tipuri de sarcom Ewing:

Există trei tipuri de sarcom Ewing:

• Sarcomul Ewing osos este cel mai frecvent tip al acestei afecțiuni.
• Tumora Ewing extraosoasă (EOE) sunt tumori în țesuturile moi, cum ar fi mușchii, tendoanele și ligamentele care înconjoară oasele.
• Tumora neuroectodermică primitivă periferică (PNET) începe, de asemenea, în os sau în țesutul moale, dar are o compoziție genetică ușor diferită de sarcomul Ewing și EOE.

Este sarcomul Ewing frecvent?

Nu, nu este frecvent. În fiecare an, într-o anumită țară, între 200 și 250 de persoane sunt diagnosticate cu sarcom Ewing. Persoanele cu sarcom Ewing pot avea tumori la brațe și picioare, pelvis sau coloană vertebrală. Afecțiunea se dezvoltă de obicei în timpul pubertății, când oasele tinerilor cresc rapid. Sarcomul Ewing afectează mai des băieții decât fetele.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele sarcomului Ewing?

Simptomele sarcomului Ewing pot semăna cu umflături sau noduli și vânătăi comune pe brațe, picioare și piept. Părinții și îngrijitorii pot confunda simptomele sarcomului Ewing cu leziunile sportive ale copiilor. Diferența este că simptomele sarcomului Ewing dispar, dar apoi revin sau se agravează. Simptomele frecvente includ:

• Durere osoasă care vine și pleacă și pare să se agraveze noaptea.
• Umflături în țesutul din jurul oaselor. Persoanele se pot plânge că se simt rigide sau observă că îi doare când ating anumite zone de pe oase sau de lângă oase.
• Noduli lângă suprafața pielii care se pot simți calzi și moi la atingere.
• Febră care nu dispare.
• Oase rupte care se întâmplă fără o leziune.
• Oboseala și pierderea neașteptată în greutate pot fi simptome ale sarcomului Ewing metastatic.

Ce cauzează sarcomul Ewing?

Dacă copilul dumneavoastră are sarcom Ewing, una dintre primele întrebări poate fi „De ce se întâmplă asta?”. Deși nu există un răspuns clar acum, cercetătorii medicali știu că o mutație genetică, sau o modificare, transformă celulele normale în celule ale sarcomului Ewing. Aceste celule se înmulțesc și creează tumori canceroase pe oase sau pe țesuturile moi.

Cercetătorii nu știu ce declanșează mutația. Dar știu că modificările au loc după naștere. Asta înseamnă că părinții biologici nu transmit mutația genetică copiilor lor biologici. Cercetătorii exclud, de asemenea, expunerea la agenți cancerigeni, cum ar fi tutunul, alcoolul sau substanțele chimice care cresc riscul de cancer.

Care sunt factorii de risc pentru sarcomul Ewing?

Factorii de risc sunt caracteristici sau activități care pot crește șansa ca o persoană să dezvolte o boală precum cancerul. Factorii de risc pentru sarcomul Ewing sunt lucruri pe care nu le puteți schimba sau preveni:

• Vârsta: Persoanele pot dezvolta sarcom Ewing la orice vârstă, dar mai mult de 50% dintre persoane sunt diagnosticate între 10 și 20 de ani. Vârsta mediană la diagnostic este de 15 ani.
• Sexul: Sarcomul Ewing este mai frecvent la băieți decât la fete.
• Rasă/etnie: Persoanele de rasă albă sunt mai susceptibile de a dezvolta sarcom Ewing decât persoanele de rasă neagră sau latino.

Care sunt complicațiile sarcomului Ewing?

Complicațiile sarcomului Ewing includ:

• Cancer metastatic: sarcomul Ewing care se răspândește de la tumora inițială în alte zone ale corpului este mai dificil de tratat.
• Cancer recurent: studiile sugerează că sarcomul Ewing recurent se întâmplă în primii doi ani după tratament, dar poate reveni până la cinci ani după tratament.
• Efecte tardive: efectele tardive sunt afecțiuni medicale sau probleme legate de tratament care se dezvoltă la ani după ce persoanele termină tratamentul.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat sarcomul Ewing?

Medicii specialiști vor efectua un examen fizic și vor pune întrebări despre simptome. S-ar putea să facă și următoarele teste:

• Teste imagistice

Testele imagistice permit medicilor specialiști să arunce o privire mai atentă asupra oaselor și țesuturilor moi ale copilului dumneavoastră și să determine dacă există tumori în alte zone ale corpului. Testele imagistice pot include:

• Radiografii.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
• Tomografia computerizată (CT).
• Tomografia cu emisie de pozitroni (PET).
• Scintigrafie osoasă.
• Biopsii

Medicii specialiști fac biopsii pentru a obține probe de țesut pe care patologii medicali le examinează la microscop. Procedurile pot include:

• Biopsie cu ac: Medicii specialiști folosesc un ac gol subțire pentru a obține celule, lichid și țesut dintr-o umflătură suspectă.
• Aspirația măduvei osoase: Medicii specialiști caută semne de celule canceroase în lichidul din materialul spongios din interiorul măduvei osoase.
• Analize de sânge

Medicii specialiști pot efectua analize de sânge pentru a determina dacă cancerul s-a răspândit. Testele pot include:

• Hemoleucograma completă (CBC) cu diferențiere: numărul scăzut de celule sanguine și de trombocite poate fi un semn de cancer.
• Panel metabolic cuprinzător: acest test măsoară nivelurile de enzime și alte substanțe din sânge.
• Lactat dehidrogenază (LDH): nivelurile ridicate de LDH pot fi un semn că cancerul a deteriorat țesutul.

Management și Tratament

Cum este tratat sarcomul Ewing?

Chimioterapia este cel mai frecvent tratament inițial. Alte tratamente pot include:

• Radioterapie.
• Intervenție chirurgicală după radioterapie pentru îndepărtarea celulelor canceroase rămase.

Medicul specialist al copilului dumneavoastră vă poate recomanda să luați în considerare înscrierea copilului dumneavoastră într-un studiu clinic. În studiile clinice, cercetătorii medicali testează tratamente noi sau combinații de tratamente existente pentru a determina dacă tratamentele sunt sigure și eficiente.

Care sunt efectele secundare ale tratamentului?

Toate tratamentele împotriva cancerului cauzează efecte secundare. Efectele secundare variază în funcție de tratament. De exemplu, efectele secundare ale chimioterapiei și ale radioterapiei includ:

• Diaree.
• Oboseală.
• Greață și vărsături.

Indiferent de tratament, persoanele cu sarcom Ewing ar putea dori să ia în considerare îngrijirea paliativă. Îngrijirea paliativă ajută la atenuarea simptomelor și a efectelor secundare ale tratamentului. Furnizorii de îngrijiri paliative ajută, de asemenea, persoanele să înțeleagă opțiunile de tratament.

Care sunt complicațiile tratamentului?

Copiii care au sarcom Ewing au adesea efecte tardive. Efectele tardive sunt probleme de sănătate care apar la luni și ani după diagnostic sau tratament. Aceste probleme de sănătate pot include cancere secundare, care sunt cancere noi și diferite care se dezvoltă la mult timp după ce au terminat tratamentul împotriva cancerului. Tratamentul împotriva cancerului poate cauza probleme cu:

• Organe și țesuturi.
• Creștere și dezvoltare.
• Stări de spirit, sentimente și sănătate mintală.
• Capacitatea de a gândi, a învăța și a reține informații.
• Capacitatea de a avea copii.

Prevenire

Poate fi prevenit sarcomul Ewing?

Nu există nicio modalitate cunoscută de a preveni sarcomul Ewing.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă copilul meu are sarcom Ewing?

Prognoza copilului dumneavoastră, sau rezultatul așteptat, depinde de mai mulți factori, cum ar fi:

• Vârsta copilului dumneavoastră la diagnostic. Copiii diagnosticați înainte de vârsta de 10 ani pot avea prognoze mai bune decât copiii mai mari și adolescenții.
• Unde a început tumora. Tumorile care încep la brațe și picioare sunt mai ușor de tratat decât tumorile de la nivelul coloanei vertebrale și al pelvisului.
• Dimensiunea tumorii. Tumorile mai mici sunt mai ușor de tratat decât tumorile mai mari.
• Dacă tumora a metastazat sau s-a răspândit până la momentul diagnosticării.

Care este rata de supraviețuire pentru sarcomul Ewing?

Ratele de supraviețuire pentru sarcomul Ewing variază în funcție de factori precum vârsta unui copil și dacă tumorile canceroase s-au răspândit înainte de diagnosticare. Pe baza vârstei, 78% dintre copiii cu vârsta sub 15 ani și 68% dintre adolescenții cu vârsta cuprinsă între 15 și 19 ani erau în viață la cinci ani după diagnostic.

Ratele de supraviețuire pe baza localizării tumorii la diagnosticare sunt:

• Se estimează că 82% dintre persoanele cu tumori localizate erau în viață la cinci ani după diagnostic. Tumorile localizate sunt tumori diagnosticate înainte de a se răspândi din zona în care au început.
• Se estimează că 71% dintre persoanele cu tumori regionale erau în viață la cinci ani după diagnostic. Tumorile regionale includ tumorile care s-au răspândit în țesuturile din apropiere înainte de a fi diagnosticate.
• Se estimează că 39% dintre persoanele cu tumori metastatice erau în viață la cinci ani după diagnostic. Tumorile sarcomului Ewing se pot răspândi în plămâni, alte oase sau măduva osoasă.

Este important să ne amintim că ratele de supraviețuire pentru sarcomul Ewing sunt estimări bazate pe experiențele altor persoane cu această afecțiune. Situațiile lor pot fi foarte diferite de ale dumneavoastră. Dacă aveți întrebări, cereți medicului specialist să vă explice prognoza dumneavoastră sau a copilului dumneavoastră.

Viața cu sarcomul Ewing

Cum am grijă de copilul meu?

Într-un fel, copilul dumneavoastră va trăi cu sarcomul Ewing pentru tot restul vieții. Asta pentru că efectele tardive ale tratamentului împotriva cancerului se pot dezvolta la ani după ce copilul dumneavoastră termină tratamentul. Puteți ajuta copilul dumneavoastră prin:

• Asigurarea faptului că au programări regulate de urmărire după tratament.
• Încurajarea lor să dezvolte obiceiuri bune de autoîngrijire, cum ar fi o dietă sănătoasă și exerciții fizice.
• Încurajarea lor să evite activitățile, cum ar fi fumatul, care le sporesc riscul de a dezvolta din nou cancer.

Copilul meu are sarcom Ewing. Ce pot face pentru a-l ajuta să facă față situației?

Sarcomul Ewing se întâmplă de obicei în perioada în care copiii încep pubertatea. Pubertatea poate părea că dumneavoastră și adolescentul dumneavoastră sunteți într-un roller coaster emoțional, cu întorsături și întorsături bruște și neașteptate. Un diagnostic de cancer poate pune acel roller coaster emoțional în viteză maximă.

În afară de faptul că se simt anxioși cu privire la sănătatea lor și că fac față efectelor secundare, adolescenții cu sarcom Ewing se pot simți frustrați că pierd activitățile de zi cu zi la școală și cu prietenii. Se pot simți complexați din cauza efectelor secundare ale tratamentului, cum ar fi pierderea părului. Dacă aceasta este situația familiei dumneavoastră, ar putea ajuta să vorbiți cu copilul dumneavoastră.

Cancerul poate da peste cap viața de familie, mai ales dacă este cancer la copilul dumneavoastră. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră vă simțiți copleșiți, contactați specialistul în viața copilului din echipa de îngrijire a copilului dumneavoastră. Vă vor oferi dumneavoastră și copilului dumneavoastră sprijin și informații utile.

Când ar trebui copilul meu să se prezinte la medicul specialist?

Sarcomul Ewing poate reveni. Odată ce copilul dumneavoastră termină tratamentul, va continua să se prezinte la medicul specialist pentru teste de urmărire, inclusiv radiografii, tomografii computerizate și scintigrafii osoase, astfel încât medicul specialist să poată detecta orice cancer recurent cât mai curând posibil.

Când ar trebui să-mi duc copilul la camera de gardă?

Ar trebui să mergeți la camera de gardă dacă copilul dumneavoastră are o reacție neobișnuit de puternică la tratament. De exemplu, unele efecte secundare ale tratamentului includ greața și diareea. Ar trebui să vă duceți, de asemenea, copilul la camera de gardă dacă sunteți îngrijorat că este deshidratat.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Vă puteți simți copleșit atunci când aflați pentru prima dată că copilul dumneavoastră are cancer, în parte pentru că nu știți la ce să vă așteptați într-un moment în care doriți să faceți tot ce puteți pentru a vă ajuta copilul. Iată câteva întrebări sugerate care vă pot ajuta să aflați la ce să vă așteptați și ce puteți face:

• Ce tip de tumoră Ewing are copilul meu?
• În ce stadiu este cancerul? Ce înseamnă asta?
• Ce plan de tratament recomandați și de ce?
• Care este scopul fiecărui tratament? Este să elimine cancerul, să-l ajute pe copilul meu să se simtă mai bine sau ambele?
• Care sunt posibilele efecte secundare ale fiecărui tratament, atât pe termen scurt, cât și pe termen lung?
• Cum va afecta tratamentul viața de zi cu zi a copilului meu? Va putea să meargă la școală și să-și desfășoare activitățile obișnuite?
• Va fi necesară o intervenție chirurgicală?
• Ce tip de intervenție chirurgicală recomandați și de ce?
• Ce studii clinice sunt disponibile? Unde sunt situate și cum pot afla mai multe despre ele?
• Care este șansa ca cancerul să revină? Ar trebui să urmăresc semne sau simptome specifice?
• Există ceva ce copilul meu poate face pentru a-și reduce riscul de a face un alt tip de cancer?
• De ce teste de urmărire va avea nevoie copilul meu și cât de des va avea nevoie de teste?

Un diagnostic de cancer este greu la orice vârstă. Dar poate fi deosebit de greu atunci când este sarcom Ewing, care afectează de obicei copiii și adolescenții. Dacă copilul dumneavoastră are această afecțiune, vă rugăm să rețineți că chimioterapia și alte tratamente au ajutat alți copii să trăiască mai mult timp fără cancer. Cercetătorii medicali investighează noi tratamente adaptate sarcomului Ewing. Dacă copilul dumneavoastră are această afecțiune, întrebați medicul specialist despre studiile clinice care îl pot ajuta.

Un diagnostic de sarcom Ewing vă poate schimba viața. Dar anumite spitale pot ajuta copilul dumneavoastră cu tratamente personalizate pentru cancerul osos.

Întrebări frecvente

• Sarcomul Ewing este ereditar? Nu, sarcomul Ewing nu este o boală ereditară. Mutațiile genetice care duc la dezvoltarea sarcomului Ewing apar de obicei după naștere și nu sunt transmise de la părinți.

• Cum pot reduce riscul de recidivă a sarcomului Ewing la copilul meu? Urmați cu strictețe planul de urmărire recomandat de echipa medicală. Acest lucru include programări regulate și teste imagistice pentru a monitoriza eventualele semne de recidivă. Încurajați un stil de viață sănătos, inclusiv o dietă echilibrată și exerciții fizice regulate.

• Ce tipuri de specialiști sunt implicați în tratamentul sarcomului Ewing? Tratamentul implică, de obicei, o echipă multidisciplinară, inclusiv oncologi pediatri, chirurgi ortopezi, radioterapeuți, radiologi, patologi și specialiști în reabilitare.

Este important să discutați orice preocupări sau întrebări cu medicul specialist al dumneavoastră pentru a primi cea mai bună îngrijire și consiliere adaptată situației dumneavoastră specifice.