Sarcomul cu Celule Fuziforme

Prezentare Generală

Ce este sarcomul cu celule fuziforme?

Sarcomul cu celule fuziforme este o formă rară de cancer osos sau cancer al țesuturilor moi. Sarcoamele sunt grupuri de celule anormale (tumori) care se formează în os și în țesutul conjunctiv. În cazul sarcomului cu celule fuziforme, aceste celule arată ca fusuri – lungi și înguste, cu capetele care se îngustează ca un sfeșnic – atunci când sunt vizualizate la microscop.

Datorită testelor moderne de laborator, furnizorii de servicii medicale pot identifica peste 75 de tipuri de subtipuri de sarcom. Unul dintre acestea este sarcomul cu celule fuziforme. „Sarcomul cu celule fuziforme” este un termen larg și cuprinzător pentru sarcomul care nu poate fi clasificat prin teste specifice de laborator, inclusiv colorații și teste care caută caracteristici genetice.

Sarcoamele cu celule fuziforme se formează cel mai adesea în oasele lungi, inclusiv:

• Osul coapsei (femur).
• Osul gambei (tibie).
• Osul brațului superior (humerus).

Dar oamenii au avut sarcoame cu celule fuziforme în pelvis, în regiunile capului și gâtului și în alte locuri.

Tipuri de sarcom cu celule fuziforme

Toate sarcoamele încep în țesutul moale, inclusiv grăsimea, mușchii, vasele de sânge, nervii și țesutul care înconjoară oasele. Furnizorii de servicii medicale clasifică în continuare sarcomul cu celule fuziforme pe baza tipului de celule în care se dezvoltă cancerul.

Înțelegerea tipului și a caracteristicilor celulelor permite furnizorilor de servicii medicale să înțeleagă mai bine cât de probabil este ca cancerul să se răspândească. De asemenea, îi poate ajuta să identifice cele mai bune tratamente.

În timp ce „sarcomul cu celule fuziforme” este un termen larg, unele dintre principalele tipuri de sarcom cu celule fuziforme includ:

• Sarcom pleomorf nediferențiat: Așa cum spune și numele, celulele sunt nediferențiate, ceea ce înseamnă că nu este clar în ce tip de celulă a început cancerul. Celulele bolnave din tumoră sunt „pleomorfe” – venind în toate formele și dimensiunile.
• Fibrosarcom: Fibrosarcoamele se dezvoltă în celulele numite fibroblaste. Fibroblastele sunt elemente cheie constitutive ale țesutului conjunctiv.
• Leiomiosarcom: Acestea încep în celulele musculare netede. Sunt diferite de celulele din țesutul muscular scheletic, pe care le folosim pentru mișcare și forță. În schimb, celulele musculare netede alcătuiesc țesutul moale din interiorul organelor, cavităților corpului și a unor oase.

Cât de frecventă este această afecțiune?

La fel ca sarcoamele în general, sarcoamele cu celule fuziforme sunt rare. Ele reprezintă mai puțin de 10% din cancerele osoase și ale țesuturilor moi. Este atât de rar încât medicul specialist s-ar putea să nu suspecteze acest tip de cancer la început. Poate dura mai multe programări, specialiști și teste înainte de a primi un diagnostic.

Oricine poate face sarcom cu celule fuziforme, dar este cel mai frecvent la persoanele cu vârsta peste 40 de ani. Persoanele diagnosticate cu sarcoame pleomorfe nediferențiate au de obicei între 60 și 70 de ani.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele?

Simptomele sarcomului cu celule fuziforme variază în funcție de dimensiunea tumorii, numărul de tumori și oasele (sau alte părți ale corpului) care conțin celule canceroase. Semnele de urmărit includ:

• Durere osoasă care poate fi constantă sau care vine și pleacă.
• Un os rupt în locul în care cancerul a slăbit osul (aceasta se numește fractură patologică).
• Sensibilitate sau umflare la locul tumorii.
• Dificultate în mișcarea unei articulații care se află lângă tumoră.
• Oboseală (oboseală extremă care nu se ameliorează cu somnul sau cu încercări de reîncărcare).
• Stare generală de rău (senzație generală de rău fără a avea un motiv).

Ce cauzează sarcomul cu celule fuziforme?

Ca toate cancerele, sarcomul cu celule fuziforme începe atunci când celulele altfel sănătoase devin maligne. Celulele maligne cresc necontrolat și formează tumori care pot deteriora țesutul sănătos din apropiere. Celulele canceroase se pot desprinde de tumora inițială și se pot răspândi, deteriorând țesuturile și organele din tot corpul. Aceasta se numește metastază sau cancer metastatic.

Prezența celulelor fuziforme (când cresc în mod adecvat) este de obicei un lucru bun. Celulele fuziforme se formează în locurile unde există leziuni tisulare. Celulele fuziforme sunt un semn că vă vindecați. Ele dispar odată ce vătămarea se vindecă.

În cazul sarcomului cu celule fuziforme, celulele fuziforme continuă să crească și să se înmulțească. Oamenii de știință nu au identificat un singur factor care face ca celulele să devină maligne.

Cercetătorii au descoperit mutații genetice care pot face o persoană mai predispusă la dezvoltarea acestui cancer. O mutație este o eroare în genele tale, instrucțiunile care le spun celulelor tale cum să funcționeze. În cazul sarcomului cu celule fuziforme, aceste mutații sunt probabil moștenite, ceea ce înseamnă că se transmit în familii.

Factori de risc

Mai mulți factori pot crește riscul de a dezvolta sarcom cu celule fuziforme, inclusiv:

• Infarct osos: În cazul unui infarct osos, țesutul osos moare deoarece nu primește suficient sânge. Sângele conține oxigenul de care are nevoie țesutul osos pentru a trăi.
• Displazie fibroasă: În această afecțiune, țesutul fibros asemănător osului înlocuiește țesutul osos sănătos. Displazia fibroasă crește riscul de fracturi și (în cazuri rare) de fibrosarcoame.
• Osteomielită: Osteomielita este o infecție care afectează țesutul spongios (măduva) din interiorul unor oase. Se poate întâmpla dacă o bacterie sau un alt germen călătorește din fluxul sanguin în os și infectează celulele de acolo.
• Boala Paget a osului: Aceasta este o afecțiune de lungă durată (cronică) care provoacă oase slabe care se rup ușor. Poate crește riscul de a dezvolta cancere osoase, inclusiv sarcom cu celule fuziforme.
• Radioterapie anterioară pentru cancer: Tratamentul cu radiații direcționează energia (de obicei raze X de mare putere) către tumori pentru a distruge celulele canceroase. În cazuri rare, sarcoamele cu celule fuziforme s-au format în locurile tratate cu radiații. Când se întâmplă acest lucru, sarcomul se formează de obicei la câțiva ani (șapte până la 20) după tratament. Cancerele asociate radiațiilor apar la mult mai puțin de 1% din toate persoanele care primesc tratament cu radioterapie.

Care sunt complicațiile sarcomului cu celule fuziforme?

Acest cancer vă poate face mai predispus la fracturi (ruperea oaselor) la locul tumorii. Când un os se rupe, celulele canceroase din tumoră pot călători în locuri apropiate de tumoră.

Este controversat dacă acest tip de ruptură osoasă modifică prognosticul general al cancerului (sau rezultatul probabil) sau dacă rezultatele se referă în mod specific la răspândirea metastatică (la distanță) a cancerului.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticat sarcomul cu celule fuziforme?

Este probabil să aveți nevoie de multe proceduri și teste înainte ca medicul specialist să vă poată diagnostica și stadializa cancerul. Stadializarea cancerului permite furnizorilor să clasifice severitatea cancerului în funcție de dimensiunea și localizarea tumorii și dacă cancerul s-a răspândit. Stadializarea cancerului pentru cancerele osoase ia în considerare dacă o tumoră este de grad înalt sau de grad scăzut. Tumorile de grad superior au celule cu aspect mai anormal. Sunt mai susceptibile să crească și să se răspândească rapid.

Multe sarcoame cu celule fuziforme sunt de grad înalt.

Imagistica

Imagistica nu poate arăta tipul de cancer, dar poate arăta dimensiunea și localizarea tumorii. De asemenea, poate arăta dacă cancerul s-a răspândit de la tumora de unde a început prima dată (tumora primară).

• Radiografiile pot arăta tumori sau alte anomalii în oasele tale. Radiografiile toracice pot arăta dacă cancerul s-a răspândit în plămâni. Sarcomul cu celule fuziforme metastatic se răspândește adesea mai întâi în plămâni.
• Un RMN folosește un magnet mare, unde radio și un computer pentru a face fotografii cu structurile din interiorul corpului tău. Spre deosebire de razele X, un RMN poate arăta țesutul moale în detalii fine. Este deosebit de util în a-i ajuta pe furnizori să diagnosticheze masele de țesut moale care pot fi îngrijorătoare pentru un sarcom.
• Scanările CT folosesc raze X și un computer pentru a face imagini 3D ale oaselor și țesuturilor moi. În cazul sarcomului cu celule fuziforme, scanările CT pot arăta dacă cancerul s-a răspândit în țesutul moale și sunt cele mai bune pentru detectarea fracturilor potențiale sau a zonelor de slăbire a oaselor.
• Scanările PET folosesc un trasor pentru a localiza celulele canceroase în tot corpul. Pot detecta sarcomul cu celule fuziforme metastazat. De asemenea, este posibil să aveți nevoie de scanări PET pentru a monitoriza modul în care funcționează tratamentul dumneavoastră. Scanările PET nu sunt utilizate pentru toate tipurile de sarcoame. Medicul specialist va ști dacă o scanare PET este adecvată.

Analize de sânge

Nu există un test de sânge specific care să poată detecta sarcomul cu celule fuziforme. Totuși, analizele de sânge oferă informații importante despre sănătatea dumneavoastră pe care trebuie să le cunoască medicul specialist. În general, analizele de sânge oferă informații despre:

• Celulele sanguine.
• Funcția organelor.
• Nivelurile de enzime (enzimele sunt substanțe chimice care permit organelor să efectueze procese importante).

Biopsie

O biopsie este cea mai bună modalitate de a ști sigur dacă o tumoră este canceroasă. Este, de asemenea, singura modalitate de a cunoaște tipul de cancer și gradul său. În timpul unei biopsii, un medic specialist îndepărtează o probă de țesut din tumoră și o trimite la un laborator pentru a testa celulele.

Majoritatea persoanelor cu sarcom cu celule fuziforme primesc o biopsie cu ac. Furnizorii de servicii medicale amorțesc țesutul din jurul tumorii și apoi folosesc un ac mic, gol pentru a îndepărta proba. Este posibil să aveți nevoie de o radiografie sau o scanare CT pentru a ghida biopsia, astfel încât medicul specialist să poată vedea locul exact din corpul dumneavoastră unde ar trebui să direcționeze acul.

Management și Tratament

Cum este tratat sarcomul cu celule fuziforme?

Tratamentul dumneavoastră depinde de sănătatea dumneavoastră, de locul unde se află tumorile, de dimensiunea lor, de gradul lor și de alți factori. Tratamentul depinde, de asemenea, dacă primiți tratament pentru prima dată sau dacă cancerul a revenit după tratament (recurent).

Chirurgie

Chirurgia urmărește să îndepărteze tumora, păstrând în același timp cât mai mult din osul dumneavoastră posibil. Îndepărtarea tuturor semnelor de cancer din tumora primară și din orice tumori secundare poate vindeca cancerul. Totuși, cancerul este mult mai dificil de eliminat complet odată ce se răspândește dincolo de tumora primară.

Chimioterapie

Chimioterapia folosește medicamente pentru a ucide celulele canceroase din tot corpul. Este posibil să aveți nevoie de chimioterapie înainte de operație pentru a micșora o tumoră, astfel încât să fie mai ușor de îndepărtat. Sau este posibil să aveți nevoie de chimioterapie după operație pentru a ucide orice celule canceroase rămase. Chimioterapia este, de asemenea, o formă de îngrijire paliativă. Chiar dacă cancerul nu este vindecabil, chimioterapia poate distruge în continuare celulele canceroase pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor precum durerea osoasă.

Majoritatea oamenilor primesc o combinație de medicamente chimioterapice pentru a face tratamentul mai eficient. Este posibil să aveți nevoie de diferite medicamente chimioterapice în funcție de faptul dacă primiți tratament pentru prima dată, nu vedeți un răspuns excelent la anumite medicamente chimioterapice sau dacă cancerul a revenit după remisie. Remisia este atunci când cancerul se ameliorează sau dispare după tratament.

Radioterapie

Radioterapia cu fascicul extern (EBRT) folosește o mașină care direcționează raze X către tumoră, ucigând celulele canceroase. Este posibil să aveți nevoie de radiații pentru a distruge tumora dacă nu sunteți eligibil pentru operație. Uneori, un chirurg nu poate accesa tumora cu ajutorul operației. Poate fi încorporată adânc în țesut sau prea aproape de structuri vitale pentru a fi îndepărtată în siguranță. În acest caz, este posibil să aveți nevoie de radiații în schimb.

La fel ca chimioterapia, radioterapia poate ameliora simptomele dacă cancerul nu este vindecabil.

Care sunt complicațiile sau efectele secundare ale tratamentului?

Efectele secundare ale chimioterapiei și radiațiilor sunt frecvente în timpul tratamentului cancerului și pot continua și după tratament. Adresați-vă medicului specialist despre potențialele efecte secundare pe baza tratamentelor pe care le veți primi.

Prevenire

Sarcomul cu celule fuziforme este vindecabil?

Furnizorii pot vindeca sarcoamele cu celule fuziforme prin îndepărtarea tuturor semnelor de cancer. Este mult mai ușor de vindecat sarcomul cu celule fuziforme care nu s-a răspândit dincolo de locul primar. Este mult mai dificil de tratat sarcoamele care s-au răspândit. Sarcoamele cu celule fuziforme metastatice sunt rareori vindecabile.

Cât de grav este sarcomul cu celule fuziforme?

Acest tip de cancer este adesea de grad înalt, ceea ce înseamnă că crește și se răspândește rapid. Adesea revine după remisie, uneori în locul tumorii primare și uneori într-un loc diferit.

Cu toate acestea, fiecare diagnostic de cancer este unic. Medicul specialist vă poate spune rezultatele probabile ale tratamentului (prognosticul) în funcție de tipul specific de cancer, stadiul, starea generală de sănătate, răspunsul la tratament și diverși alți factori. Medicul specialist este cea mai bună resursă pentru a vă sfătui cu privire la ceea ce înseamnă acest diagnostic pentru dumneavoastră.

Perspectivă / Prognoză

Când ar trebui să mă adresez medicului specialist?

Medicul specialist vă va spune cât de des veți avea nevoie de tratamente sau vizite pentru a verifica dacă cancerul este încă în remisie. Majoritatea persoanelor în remisie au nevoie de programări frecvente la început. Cu cât sunteți mai mult timp fără cancer, cu atât mai rar veți avea nevoie de programări de urmărire pentru a vă asigura că nu a revenit.

De ce tratamente de urmărire voi avea nevoie?

Este posibil să aveți nevoie de proceduri suplimentare, în funcție de cât de mult os a trebuit să îndepărteze chirurgul. Aceste proceduri vă pot ajuta să mențineți funcția în acel os. De exemplu, este posibil să aveți nevoie de o grefă osoasă. O grefă osoasă folosește țesut dintr-o altă parte a corpului dumneavoastră sau de la un donator pentru a înlocui țesutul îndepărtat. Este posibil să aveți nevoie de un membru artificial. Este posibil să aveți nevoie de tratamente suplimentare pentru a vă adapta la aceste schimbări.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului specialist despre sarcomul cu celule fuziforme?

Întrebările de pus includ:

• Unde este localizat cancerul?
• Care este stadiul/gradul cancerului?
• Ce înseamnă stadiul/gradul pentru planul meu de tratament?
• La ce efecte secundare ale tratamentului ar trebui să mă aștept?
• Cancerul meu este vindecabil?
• Care sunt obiectivele tratamentului?
• Mă puteți pune în legătură cu resurse de îngrijire paliativă pentru a mă ajuta să gestionez diagnosticul meu de cancer?

Întrebări frecvente

• Sarcomul cu celule fuziforme se transmite ereditar? În unele cazuri, mutațiile genetice care cresc riscul de sarcom cu celule fuziforme pot fi moștenite.
• Ce șanse am de vindecare? Șansele de vindecare depind de stadiul cancerului, gradul, localizarea tumorii și răspunsul la tratament.
• Pot face ceva pentru a preveni sarcomul cu celule fuziforme? Nu există o modalitate sigură de a preveni sarcomul cu celule fuziforme. Cu toate acestea, evitarea factorilor de risc cunoscuți, cum ar fi expunerea la radiații, poate ajuta.

Este important să aveți conversații oneste și directe cu medicul specialist la început, astfel încât să înțelegeți diagnosticul, inclusiv cât de tratabil este cancerul dumneavoastră. Adresați-vă despre obiectivele tratamentului și ce ajustări ale stilului de viață ar putea fi necesare în timpul tratamentului și recuperării. Sarcomul cu celule fuziforme este un cancer agresiv, dar există tratamente care îi pot încetini creșterea și, în unele cazuri, îl pot vindeca complet. Discutați cu medicul specialist despre ce să vă așteptați.

Sarcoamele sunt o formă rară de cancer care afectează oasele și țesuturile moi. Medicii specialiști folosesc cele mai recente tratamente pentru a îngriji aceste tipuri de tumori.

Vă rugăm să rețineți: Această traducere oferă informații generale și nu înlocuiește sfatul medical profesional. Consultați întotdeauna un medic specialist pentru evaluare și tratament personalizat.