Sarcomul

Un sarcom este o tumoră malignă (canceroasă) care se dezvoltă în os și/sau în țesuturile moi. Țesuturile moi susțin alte structuri ale corpului și includ:

• Mușchi.
• Grăsime.
• Tendoane.
• Cartilaj.
• Ligamente.
• Vase de sânge.
• Nervi.

Sarcoamele sunt rare, reprezentând doar 1% din toate diagnosticele de cancer la adulți și aproximativ 15% din diagnosticele de cancer la copii. Aproximativ 16.000 de sarcoame sunt diagnosticate în Statele Unite în fiecare an (aproximativ 4.000 de sarcoame osoase și aproximativ 13.000 de sarcoame ale țesuturilor moi).

Unde se găsesc majoritatea sarcoamelor?

Sarcoamele se pot forma în diferite părți ale corpului – oriunde de la cap până la picioare:

• 40% apar la nivelul membrelor inferioare (picioare, glezne, labele picioarelor).
• 15% apar la nivelul membrelor superioare (umeri, brațe, încheieturi, mâini).
• 30% apar la nivelul trunchiului/peretelui toracic/abdomenului/pelvisului.
• 15% apar la nivelul capului și gâtului.

Care sunt tipurile de sarcom?

Sarcom se referă la un grup mare de cancere osoase și/sau ale țesuturilor moi. Există peste 70 de subtipuri cunoscute de sarcom.

Sarcoamele osoase

Sarcomul osos primar este cancerul care începe în os. Mai mult de o treime din sarcoamele osoase sunt diagnosticate la persoane cu vârsta sub 35 de ani. Multe sunt diagnosticate la copii.

Tipurile de sarcom osos primar includ:

• Osteosarcom (cel mai frecvent).
• Condrosarcom.
• Cordom.
• Sarcom Ewing.
• Fibrosarcom.

Spre deosebire de cancerul osos primar, cancerul osos metastatic începe într-o altă locație (cum ar fi un organ) și se deplasează către os. Acest cancer vine în multe forme, adesea călătorind de la tiroidă, plămâni, rinichi, sân sau prostată.

Când cancerul dintr-un organ îndepărtat se răspândește la schelet, acesta poate crea probleme structurale în oase care pot provoca durere și pot reduce funcționarea.

Sarcoamele țesuturilor moi

Sarcoamele țesuturilor moi încep în mușchi sau în alte țesuturi conjunctive ale corpului. Spre deosebire de sarcoamele osoase, majoritatea sarcoamelor țesuturilor moi apar la adulți. Anumite tipuri de sarcom, cum ar fi rabdomiosarcomul, se găsesc mai ales la copii.

Tipurile de sarcoame ale țesuturilor moi includ:

• Angiosarcom.
• Tumori desmoplazice cu celule mici și rotunde.
• Tumora stromală gastrointestinală (GIST).
• Leiomiosarcom.
• Liposarcom.
• Tumora malignă a tecii nervilor periferici.
• Schwannom malign.
• Mixofibrosarcom.
• Rabdomiosarcom.
• Sarcom sinovial.
• Sarcom pleomorf nediferențiat.

Cine este afectat de sarcom?

Sarcomul afectează atât copiii, cât și adulții. În general, sarcomul țesuturilor moi apare mai frecvent la adulți. Diagnosticele de sarcom osos apar mai des la copii, adolescenți și persoane cu vârsta peste 65 de ani. Sarcomul osos apare mai frecvent la bărbați și la persoanele de culoare sau hispanice.

Simptome și cauze

Ce cauzează sarcomul?

Sarcoamele se formează atunci când celulele osoase sau ale țesuturilor moi imature au modificări ale ADN-ului și se dezvoltă în celule canceroase care cresc într-un mod nereglementat. În cele din urmă, acestea pot forma o masă sau o tumoră care poate invada țesuturile sănătoase din apropiere. Netratat, cancerul se poate deplasa prin fluxul sanguin sau prin sistemul limfatic din locația primară unde s-a format către alte organe (metastază). Cancerul metastazat este dificil de tratat.

Ca și în cazul altor forme de cancer, cercetătorii nu știu ce face ca o celulă sănătoasă să devină sarcom.

Care sunt factorii de risc asociați cu sarcomul?

Anumiți factori pot crește riscul de a dezvolta sarcom. Factorii de risc includ:

• Expunerea la substanțe chimice: Expunerea la arsenic și la anumite substanțe chimice utilizate pentru fabricarea materialelor plastice (clorură de vinil monomer), erbicide (acid fenoxiacetic) și conservanți pentru lemn (clorofenoli).
• Radiații: Expunerea la doze mari de radiații de la tratamentul anterior al cancerului.
• Limfedem: Umflarea pe termen lung a brațelor sau picioarelor.
• Afecțiuni genetice: Anumite tulburări moștenite și mutații cromozomiale, cum ar fi sindromul Gardner, sindromul Werner, boala von Hippel-Lindau, sindromul Gorlin, scleroza tuberoasă, sindromul Li-Fraumeni, retinoblastomul și neurofibromatoza de tip 1.

Care sunt simptomele sarcomului?

Simptomele variază în funcție de localizarea tumorii. De exemplu, unele sarcoame pot să nu provoace simptome notabile în stadiile incipiente. Unele sarcoame se pot simți ca un nodul nedureros sub piele, în timp ce altele nu provoacă durere până când nu cresc suficient de mari pentru a apăsa pe un organ.

Alte sarcoame pot provoca dureri osoase de lungă durată sau umflături la nivelul brațului sau piciorului, care se agravează noaptea. Aceste modificări vă pot limita mișcarea.

Simptomele pot include:

• Un nodul nou care poate sau nu să doară.
• Durere într-un membru (braț/picior) sau abdomen/pelvis.
• Dificultate în mișcarea brațului sau piciorului (șchiopătare sau limitarea amplitudinii de mișcare).
• Pierdere inexplicabilă în greutate.
• Dureri de spate.

Sarcomul împărtășește simptome cu multe alte afecțiuni. Medicul dumneavoastră vă poate ajuta să stabiliți dacă simptomele dumneavoastră sunt legate de sarcom sau de o altă boală sau tulburare.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat sarcomul?

Medicul dumneavoastră va începe cu o anamneză amănunțită și un examen fizic. El/ea poate efectua teste speciale pe o probă de țesut obținută dintr-o biopsie pentru a diagnostica tipul exact de sarcom pe care îl aveți.

El/ea poate utiliza oricare dintre următoarele teste atunci când pune un diagnostic:

• Radiografie: Radiografiile utilizează cantități mici de radiații pentru a face fotografii ale oaselor și țesuturilor moi din interiorul corpului dumneavoastră.
• Tomografie computerizată (CT): O scanare CT utilizează computere pentru a combina multe imagini cu raze X în vizualizări transversale ale interiorului corpului dumneavoastră.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM): Un RMN utilizează magneți mari, unde radio și un computer pentru a crea imagini clare ale interiorului corpului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră poate comanda un RMN pentru a vedea imagini mai detaliate dacă o radiografie arată ceva anormal.
• Scanare osoasă: În timpul unei scanări osoase, medicul dumneavoastră va injecta o cantitate mică de material radioactiv în corpul dumneavoastră pentru a identifica tulburări osoase, cum ar fi sarcomul osos.
• Scanare PET: O scanare PET utilizează un trasor special de glucoză care se agață de celulele care utilizează cantități mari de glucoză, cum ar fi celulele canceroase. O scanare PET arată părțile corpului dumneavoastră unde nivelurile de glucoză sunt neobișnuit de ridicate, sugerând o tumoră.
• Biopsie: În timpul unei biopsii, medicul dumneavoastră îndepărtează țesut din tumora dumneavoastră și trimite proba la un laborator. Un medic specialist numit patolog analizează țesutul la microscop pentru a vedea dacă este un sarcom. Această analiză îl ajută pe medicul dumneavoastră să înțeleagă ce tip de sarcom aveți și ce tratamente pot funcționa cel mai bine.

Care sunt stadiile sarcomului?

Stadierea cancerului este utilizată pentru a înțelege mai bine cât de grav este un sarcom și ce tratamente pot funcționa cel mai bine. Medicii clasifică majoritatea sarcoamelor pe baza sistemului de clasificare TNM:

• T: Descrie dimensiunea și localizarea tumorii primare.
• N: Descrie dacă cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere.
• M: Descrie dacă cancerul s-a răspândit la alte organe (metastază).

Medicul dumneavoastră poate determina, de asemenea, ce grad (G) are cancerul dumneavoastră. Gradul oferă informații despre aspectul celulelor canceroase, inclusiv cât de mult seamănă cu celulele normale. În general, cu cât celulele canceroase apar mai normale, cu atât este mai bun prognosticul dumneavoastră.

Medicii folosesc aceste informații pentru a stadializa sarcomul dumneavoastră. Ei atribuie un număr (de la 1 la 4) stadiului dumneavoastră. Cu cât numărul este mai mare, cu atât cancerul a crescut mai mult local sau s-a răspândit în tot corpul.

Există criterii de stadializare diferite pentru diferite tipuri de sarcom. Întrebați-l pe medicul dumneavoastră despre stadiul cancerului dumneavoastră, inclusiv ce înseamnă acest lucru pentru tratamentul și prognosticul dumneavoastră.

Management și tratament

Cum sunt tratate sarcoamele?

Echipa dumneavoastră de îngrijire poate include:

• Chirurgi.
• Radiologi.
• Geneticieni.
• Oncologi medicali (specialiști în cancer).
• Oncologi radioterapeuți.
• Patologi.
• Specialiști pediatri (pentru cancere la copii).
• Psihologi.
• Asistenți sociali.

Tratamentul dumneavoastră va depinde de diverși factori, inclusiv:

• Tipul de sarcom.
• Dimensiunea și locația sa.
• Starea dumneavoastră generală de sănătate.
• Dacă sarcomul este nou diagnosticat sau a revenit (recurent).

Chirurgie

Medicul dumneavoastră va lucra pentru a îndepărta toate celulele canceroase, păstrând cât mai mult țesut sănătos posibil. El/ea va efectua o excizie locală largă, lăsând o margine de țesut sănătos ("negativ") la margini. Această abordare îndepărtează tumora fără a lăsa nicio boală microscopică.

Reconstruirea zonei afectate este, de asemenea, esențială. Salvarea membrelor (salvarea/conservarea unui braț sau a unui picior) poate implica îndepărtarea tumorii și, dacă este necesar, înlocuirea metalică pentru reconstrucția articulațiilor. Poate include înlocuirea osului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale cu os prelevat dintr-o altă parte a corpului dumneavoastră sau de altundeva, după cum este necesar. În unele cazuri, cea mai sigură și mai bună opțiune este amputarea membrului afectat, care poate fi o decizie deosebit de dificilă.

Radioterapie

Radioterapia utilizează raze X de înaltă energie pentru a ucide celulele canceroase, minimizând în același timp daunele aduse celulelor sănătoase. Radioterapia poate fi internă (plasată în corpul dumneavoastră) sau externă (livrată de o mașină din afara corpului dumneavoastră). Radiația utilizează tehnici avansate, astfel încât radiația să fie direcționată către cancer, protejând în același timp zonele sănătoase.

Radiația internă, numită și brahiterapie, poate fi utilizată pentru a trata sarcomul care nu s-a răspândit. Brahiterapia poate fi livrată în două moduri: radioterapie intraoperatorie (în timpul intervenției chirurgicale) și brahiterapie interstițială, care este livrată printr-o serie de catetere (tuburi de plastic) după intervenția chirurgicală.

Radiația poate trata, de asemenea, sarcomul care s-a răspândit (boală metastatică).

Chimioterapie

Chimioterapia utilizează medicamente care ucid sau încetinesc creșterea celulelor canceroase care se multiplică rapid. Aceste medicamente sunt administrate intravenos (printr-un ac într-un vas de sânge) sau oral. Este posibil să primiți chimioterapie înainte de operație pentru a micșora tumora sau după operație. În unele cazuri, chimioterapia este administrată cu radiații.

Terapia țintită

Terapia țintită atacă punctele slabe din celulele canceroase fără a dăuna celulelor sănătoase în acest proces. Terapia țintită funcționează numai pe anumite tipuri de celule canceroase cu punctele slabe pe care este concepută să le țintească. Medicul dumneavoastră poate recomanda terapia țintită ca tratament de sine stătător sau în combinație cu alte tratamente.

Imunoterapie (terapie biologică)

Imunoterapia vă întărește sistemul imunitar, astfel încât acesta să fie mai bine capabil să identifice și să combată celulele canceroase. Celulele canceroase au caracteristici care le ajută să se ascundă de sistemul imunitar sau să dezactiveze răspunsul dumneavoastră imun. Aceste caracteristici permit celulelor canceroase să se multiplice și să prospere în corpul dumneavoastră. Imunoterapia poate anula aceste apărări, astfel încât corpul dumneavoastră să poată lupta împotriva celulelor canceroase.

Ablatia termică

Uneori, sarcoamele pot fi încălzite sau înghețate pentru a distruge masa. Un radiolog intervențional face această procedură folosind imagistică ghidată (de exemplu, folosind o scanare CT pentru a ghida plasarea unei sonde pentru a îngheța țesutul).

Îngrijire paliativă

Îngrijirea paliativă este o îngrijire medicală specializată pentru persoanele cu boli grave, inclusiv cancer. Profesioniștii în îngrijire paliativă includ medici, asistente medicale, asistenți sociali și nutriționiști, printre alții. Ei vă pot ajuta cu ameliorarea simptomelor și vă pot ajuta să gestionați efectele secundare ale tratamentului. Echipa dumneavoastră de îngrijire paliativă vă poate ajuta să navigați prin diagnosticul dumneavoastră de cancer, asigurându-vă că calitatea vieții dumneavoastră este întotdeauna o prioritate maximă.

Studii clinice

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea, să participați la un studiu clinic. Un studiu clinic este un studiu care testează siguranța și eficacitatea noilor tratamente pentru cancer. Noile tratamente pentru sarcom sunt întotdeauna în curs de desfășurare. Un studiu clinic poate fi o opțiune pentru dumneavoastră, în funcție de diagnostic.

Perspectivă / Prognoză

Care este rata de supraviețuire a sarcomului?

Rata de supraviețuire la cinci ani a sarcomului țesuturilor moi variază de la 15% pentru cancerul metastazat (cancerul care s-a răspândit în alte părți ale corpului dumneavoastră) la 81% pentru cancerul care nu s-a răspândit. Rata de supraviețuire la cinci ani pentru osteosarcom (cel mai frecvent tip de cancer osos) variază de la 26% pentru cancerul metastazat la 77% pentru cancerul care nu s-a răspândit.

Aceste numere omit o mulțime de detalii care sunt esențiale pentru înțelegerea prognosticului dumneavoastră. Rezultatele dumneavoastră depind de tipul de sarcom, locația sa, starea dumneavoastră generală de sănătate, modul în care răspundeți la tratament etc. Medicul dumneavoastră este cea mai bună resursă pentru a înțelege rezultatele dumneavoastră probabile, pe baza cazului dumneavoastră unic.

Viața cu sarcomul

Când ar trebui să mă adresez medicului meu?

Programați o întâlnire cu medicul dumneavoastră dacă aveți o masă – indiferent dacă este dureroasă sau nu – sau o masă care este mai mare decât o minge de golf (aproximativ 5 centimetri). Contactați medicul dumneavoastră dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți dureri osoase fără legătură cu o leziune care nu se ameliorează de la sine.

Sarcomul nu este doar un singur tip de cancer. În schimb, se referă la mai multe tipuri de creșteri care se pot dezvolta în oase sau în țesuturile moi. Simptomele variază în funcție de locul în care se află tumora dumneavoastră. Dacă sunteți diagnosticat cu sarcom, luați în considerare faptul că opțiunile dumneavoastră de tratament și prognosticul depind de mai mulți factori pe care medicul dumneavoastră vi-i poate explica. Opțiunile de tratament și rezultatele probabile sunt la fel de variate ca și sarcoamele.

Întrebări frecvente

• Ce este un sarcom? Un sarcom este un tip rar de cancer care se dezvoltă în oase și țesuturi moi, cum ar fi mușchii, grăsimea, vasele de sânge și nervii.
• Care sunt simptomele unui sarcom? Simptomele pot varia în funcție de localizarea tumorii, dar pot include un nodul nou, dureri într-un membru sau abdomen, dificultăți de mișcare și pierdere în greutate.
• Cum este tratat un sarcom? Tratamentul depinde de tipul, stadiul și localizarea sarcomului și poate include chirurgie, radioterapie, chimioterapie, terapie țintită sau imunoterapie.

Notă generală: Vă recomandăm să discutați cu un medic specialist pentru a obține informații personalizate și adecvate situației dumneavoastră specifice.