Sarcoidoza

Sarcoidoza este o afecțiune medicală caracterizată prin formarea de granuloame, aglomerări de celule inflamatorii, în diverse organe ale corpului, afectând cel mai frecvent plămânii și ganglionii limfatici. Simptomele pot varia considerabil în funcție de localizarea granuloamelor și pot include tuse, dificultăți de respirație și manifestări cutanate. În multe cazuri, sarcoidoza se remite spontan sau răspunde bine la tratament, dar în anumite situații poate evolua cronic, necesitând monitorizare și îngrijire pe termen lung.

Prezentare Generală

Simptomele sarcoidozei diferă în funcție de zona corpului în care se formează granuloamele.

Ce este sarcoidoza?

Sarcoidoza este o afecțiune care face ca sistemul dumneavoastră imunitar să reacționeze exagerat și să producă noduli sau umflături numite granuloame. În funcție de localizare și dimensiune, granuloamele pot provoca simptome ușoare până la severe sau pot fi asimptomatice. În unele cazuri, acestea se pot transforma în fibroză, provocând cicatrici pulmonare permanente.

Granuloamele pot fi găsite aproape oriunde în corp, dar cel mai frecvent se găsesc în plămâni sau ganglionii limfatici. Puteți avea, de asemenea, simptome vizibile ale granuloamelor la nivelul pielii, ochilor sau mușchilor.

Ce este un granulom?

Un granulom este o zonă de inflamație cauzată de sistemul dumneavoastră imunitar. Este format dintr-un grup de celule albe din sânge care au fost "îngrădite" de restul corpului pentru a încerca să vă protejeze de ceva ce sistemul dumneavoastră imunitar a considerat că este dăunător. Granuloamele sunt înconjurate de țesut fibros (dens), ceea ce le face să se simtă tari și noduloase.

Pe cine afectează sarcoidoza?

Deși sarcoidoza poate afecta pe oricine, este mai frecventă la persoanele de culoare decât la persoanele albe. De asemenea, afectează ușor mai mult femeile decât bărbații. Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate între 25 și 40 de ani.

Deși nu puteți moșteni sarcoidoza, aveți un risc mai mare de a o dezvolta dacă aveți o rudă biologică de gradul întâi (părinte, copil sau frate/soră) care are această afecțiune.

Cât de frecventă este sarcoidoza?

Sarcoidoza este considerată o boală rară. De obicei, există mai puțin de 200.000 de cazuri de sarcoidoză în orice moment în [Țara dumneavoastră].

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele sarcoidozei?

Simptomele sarcoidozei depind de locul în care se formează granuloamele în corp. Majoritatea persoanelor cu sarcoidoză au simptome pulmonare, dar puteți avea simptome la nivelul pielii, ochilor, articulațiilor și aproape oriunde altundeva în corp. Puteți avea, de asemenea, senzații generale de rău sau să nu aveți deloc simptome.

Simptome generale ale sarcoidozei

• Febră.
• Oboseală.
• Dureri articulare.
• Dureri musculare sau slăbiciune.
• Transpirații nocturne.
• Ganglionii limfatici umflați.
• Pierdere inexplicabilă în greutate.
• Pietre la rinichi.

Simptome ale sarcoidozei la nivelul plămânilor

• Tuse.
• Dificultăți de respirație (dispnee).
• Dureri în piept.
• Respirație șuierătoare.

Simptome ale sarcoidozei la nivelul ochilor

• Vedere încețoșată sau pierderea vederii (nevrită optică).
• Durere oculară.
• Ochi roșii sau umflați (uveită sau conjunctivită).
• Sensibilitate la lumină.

Simptome ale sarcoidozei la nivelul pielii

• Excreșteri sub piele în jurul cicatricilor sau tatuajelor.
• Pete de piele deschise sau închise la culoare.
• Leziuni sau erupții cutanate roșii-violacee, ridicate, pe nas sau obraji (lupus pernio).
• Umflături roșii și sensibile pe tibie (eritem nodos).

Simptome ale sarcoidozei la nivelul inimii

• Dureri în piept.
• Bătăi rapide ale inimii (palpitații).
• Bătăi neregulate ale inimii (aritmie).
• Insuficiență cardiacă.
• Dificultăți de respirație.

Simptome ale sarcoidozei la nivelul sistemului nervos

• Sete sau cantități de urină crescute (diabet insipid).
• Mușchi faciali slăbiți sau paralizați (paralizia Bell).
• Dureri de cap.
• Convulsii.

Care sunt stadiile sarcoidozei pulmonare?

Sarcoidoza pulmonară (a plămânilor) este uneori descrisă în stadii numite sistemul de clasificare Siltzbach.

Este important să știți că aceste stadii nu sunt neapărat un indicator al severității. Nu se așteaptă să treceți prin fiecare etapă. Ele se bazează pe aspectul plămânilor dumneavoastră pe o radiografie toracică și descriu, în mare parte, unde sunt localizate granuloamele.

O persoană cu sarcoidoză se poate deplasa între stadii sau poate avea granuloamele să dispară complet. Singurul stadiu care este ireversibil este stadiul patru, care este afectarea pulmonară permanentă.

• Stadiul 0: Radiografiile nu arată nicio sarcoidoză pulmonară. Plămânii și ganglionii limfatici apar normali la o radiografie.
• Stadiul 1: Granuloame numai în ganglionii limfatici.
• Stadiul 2: Granuloame în ganglionii limfatici și plămâni.
• Stadiul 3: Granuloame numai în plămâni.
• Stadiul 4: Radiografiile arată fibroză pulmonară sau cicatrizare permanentă a plămânilor.

Ce cauzează sarcoidoza?

Cercetările sugerează că o combinație de factori genetici și de mediu cauzează sarcoidoza, dar cauza exactă este necunoscută. Se crede că anumite persoane sunt mai susceptibile de a avea o reacție exagerată a sistemului lor imunitar la anumiți factori declanșatori (antigeni), cum ar fi bacteriile și virusurile. În ciuda implicării sistemului imunitar, sarcoidoza nu este considerată o tulburare autoimună.

Deoarece nu știm sigur ce combinație de gene și factori declanșatori cauzează sarcoidoza, este imposibil de prezis cine o va face.

Ce este sindromul Löfgren?

Sindromul Löfgren este un debut brusc al sarcoidozei definit printr-un grup de simptome care afectează mai multe părți ale corpului dumneavoastră:

• Artrită în mai multe articulații.
• Febră.
• Umflături roșii și sensibile pe tibie (eritem nodos).
• Ganglionii limfatici umflați în piept.

Sindromul Löfgren se rezolvă de obicei în șase luni până la doi ani.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată sarcoidoza?

Sarcoidoza este de obicei diagnosticată printr-o combinație de examinare fizică, imagistică (cum ar fi o radiografie toracică) și biopsie a granuloamelor suspecte. Deoarece sarcoidoza poate arăta ca alte afecțiuni, medicul dumneavoastră specialist poate efectua teste suplimentare pentru a exclude alte boli.

Ce teste sunt utilizate pentru diagnosticarea sarcoidozei?

Testele imagistice și biopsiile sunt cele mai frecvente modalități de diagnosticare a sarcoidozei, dar medicul dumneavoastră specialist poate comanda și altele pe baza semnelor și simptomelor dumneavoastră.

Testele imagistice utilizează mașini speciale pentru a face fotografii ale structurilor din interiorul corpului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră specialist poate comanda radiografii toracice, tomografii computerizate (CT) sau rezonanțe magnetice (RMN).

Biopsiile pot fi efectuate în multe moduri diferite, în funcție de locul în care medicul dumneavoastră suspectează că aveți granuloame. Biopsiile de piele, conjunctivă (ochi) și unele biopsii ganglionare pot fi non-invazive sau minim invazive.

Proceduri mai complexe pot examina țesutul din plămâni folosind tuburi mici, camere și echipamente de biopsie trecute prin nas, gât sau o incizie (tăietură mică). Acestea includ:

• Aspirația transbronșică cu ac fin ghidată ecografic endobronșic (EBUS-TBNA).
• Biopsie transbronșică bronhoscopică.
• Mediastinoscopie.

Alte teste pentru sarcoidoză includ:

• Teste ale funcției pulmonare: Teste neinvazive care măsoară cât de bine funcționează plămânii dumneavoastră.
• Teste de laborator: Testele de sânge sau de urină sunt utilizate pentru a vedea cât de bine funcționează ficatul, rinichii și alte organe.
• Electrocardiogramă (EKG sau ECG): Un test de rutină efectuat în cabinetul medicului care verifică activitatea electrică a inimii dumneavoastră.
• Imagistica nucleară: Scanările PET și scanările cu galiu folosesc o cantitate mică de material radioactiv injectat într-o venă pentru a arăta inflamația din corpul dumneavoastră.
• Derivat proteic purificat: Un test cutanat simplu care ajută la stabilirea expunerii anterioare sau a infecției cu tuberculoză (TB). Aceasta poate diagnostica sau exclude TB, care uneori este confundată cu sarcoidoza.
• Examen cu lampă cu fantă: Medicul dumneavoastră examinează interiorul ochiului dumneavoastră pentru a detecta problemele oculare cauzate de sarcoidoză.

Management și Tratament

Cum este tratată sarcoidoza?

Tratamentul pentru sarcoidoză este de obicei gestionarea simptomelor și prevenirea afectării organelor. Deoarece granuloamele sunt zone de inflamație cauzate de celulele imune, sarcoidoza este de obicei tratată cu medicamente care modifică sau suprimă sistemul dumneavoastră imunitar. Tratamentul depinde de locul în care se află granuloamele în corpul dumneavoastră.

Nu există un tratament specific pentru sarcoidoză, deși adesea dispare de la sine. Dacă simptomele nu sunt supărătoare sau care pun viața în pericol, sarcoidoza uneori nu trebuie tratată imediat. Dumneavoastră și medicul dumneavoastră specialist vă veți monitoriza simptomele în schimb.

Ce medicamente sunt utilizate pentru a trata sarcoidoza?

Medicamentele pentru tratarea sarcoidozei au ca scop reducerea inflamației prin modificarea sau suprimarea sistemului dumneavoastră imunitar. Unele medicamente utilizate în mod obișnuit în sarcoidoză includ:

• Corticosteroizi: Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul și cortizonul, sunt medicamente care reduc inflamația în corpul dumneavoastră. Acestea pot fi fie pastile pe care le înghițiți, fie un inhalator pe care îl pulverizați în gură, fie creme topice (aplicate direct pe piele sau ochi).
• Imunosupresoare: Imunosupresoarele ajută la oprirea sistemului dumneavoastră imunitar de a provoca afectarea organelor și inflamația. Metotrexatul este un imunosupresor utilizat în mod obișnuit în sarcoidoză.
• Anticorpi anti-factor de necroză tumorală-alfa (anticorpi anti-TNF-alfa): Anticorpii anti-TNF-alfa, cum ar fi infliximabul, vizează o anumită substanță chimică din sistemul dumneavoastră imunitar pentru a reduce inflamația. Aceste medicamente sunt administrate de un medic specialist printr-o perfuzie în vena dumneavoastră.
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS): AINS sunt medicamente care pot oferi o ameliorare temporară a simptomelor cauzate de inflamație. De obicei, nu sunt prescrise pentru utilizare pe termen lung.

Complicații/efecte secundare ale tratamentului

Corticosteroizii vă pot expune unui risc crescut de a vă îmbolnăvi de o boală infecțioasă și pot provoca o serie de efecte secundare, inclusiv:

• Creștere excesivă în greutate.
• Insomnie.
• Acnee.
• Diabet la persoanele susceptibile.
• Tensiune arterială crescută.
• Glaucom.
• Cataractă.
• Osteoporoză.
• Depresie și iritabilitate emoțională.
• Vânătăi ale pielii.

Din acest motiv, medicii specialiști recomandă utilizarea medicamentelor pentru tratarea sarcoidozei numai dacă beneficiile depășesc riscurile.

Cât de curând după tratament mă voi simți mai bine?

Poate dura de la câteva săptămâni până la câteva luni pentru a observa o îmbunătățire a simptomelor după începerea tratamentului pentru sarcoidoză. Medicul dumneavoastră specialist vă va monitoriza și poate efectua din nou teste pentru a vedea dacă tratamentul funcționează.

Ce alimente trebuie evitate în caz de sarcoidoză?

Unele cercetări sugerează că anumite diete reduc inflamația din corp. Consumul de alimente pe bază de plante (cum ar fi fructe și legume), limitarea consumului de carne și brânză și evitarea zahărului și a carbohidraților (cum ar fi pâinea) pot ajuta la îmbunătățirea simptomelor sarcoidozei. Consultați medicul dumneavoastră specialist înainte de a începe o nouă dietă.

Prevenție

Cum pot preveni sarcoidoza?

Deoarece nu știm sigur ce cauzează sarcoidoza, nu există nicio modalitate de a o preveni sau de a reduce riscul de a o face. Administrarea medicamentelor conform prescripțiilor medicului dumneavoastră specialist va reduce riscul de afectare a organelor pe care o pot provoca granuloamele.

Prognoză

Care este perspectiva sarcoidozei?

Severitatea sarcoidozei este diferită de la o persoană la alta. Pentru majoritatea oamenilor, este o afecțiune temporară care dispare de la sine sau cu tratament. Pentru unii, este o boală cronică care provoacă daune permanente.

Aproximativ două treimi dintre persoanele diagnosticate cu sarcoidoză vor fi în cele din urmă fără boală (sarcoidoza va intra în remisie) în doi până la trei ani. Sindromul Löfgren are o prognoză deosebit de bună, cu majoritatea cazurilor rezolvându-se în șase luni până la doi ani.

Majoritatea persoanelor care încă au sarcoidoză după trei ani este probabil să aibă o boală cronică. Doar aproximativ 10% până la 20% dintre cei cu sarcoidoză cronică vor avea leziuni organice permanente. Cea mai frecventă complicație a sarcoidozei în [Țara dumneavoastră] este cicatrizarea pulmonară.

Care este speranța de viață a unei persoane cu sarcoidoză?

Majoritatea persoanelor cu sarcoidoză se pot aștepta să trăiască la fel de mult ca cineva fără sarcoidoză. Un procent mic (1% până la 5%) din cazurile de sarcoidoză sunt fatale.

Cum să trăiești cu sarcoidoza

Cum am grijă de mine în timp ce trăiesc cu sarcoidoză?

Cea mai bună modalitate de a avea grijă de dumneavoastră în timp ce trăiți cu sarcoidoză este să urmați recomandările medicului dumneavoastră specialist. Monitorizați-vă simptomele pentru modificări și luați orice medicamente conform instrucțiunilor.

Când ar trebui să mă adresez medicului meu specialist?

Ar trebui să sunați sau să faceți o programare la medicul dumneavoastră specialist dacă aveți simptome noi sau supărătoare sau dacă primiți tratament și aveți efecte secundare îngrijorătoare.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu specialist?

Ar putea fi util să întrebați medicul dumneavoastră specialist:

• Care sunt beneficiile tratamentului față de monitorizarea simptomelor?
• Cât va dura până să mă pot aștepta la o îmbunătățire a simptomelor?
• Cum știu dacă tratamentul meu funcționează?
• Există modificări ale stilului de viață pe care ar trebui să le fac?
• Când ar trebui să revin la dumneavoastră?

Întrebări frecvente

• Sarcoidoza este contagioasă? Nu, sarcoidoza nu este contagioasă. Nu se transmite de la o persoană la alta.
• Pot face exerciții fizice dacă am sarcoidoză? Da, în general este benefic să faceți exerciții fizice, dar discutați cu medicul dumneavoastră specialist pentru a stabili ce tip de exerciții și intensitate sunt potrivite pentru dumneavoastră.
• Sarcoidoza poate fi vindecată? Nu există un tratament curativ specific pentru sarcoidoză, dar multe cazuri se remit spontan sau pot fi gestionate eficient cu tratament.

Sarcoidoza este o afecțiune rară cu multe simptome posibile. Multe cazuri se rezolvă de la sine sau cu tratament, dar sarcoidoza cronică poate fi gestionată cu medicamente și monitorizare atentă. Este important de reținut că, în unele cazuri, poate fi benefic să monitorizați simptomele fără tratament. Dumneavoastră și medicul dumneavoastră specialist puteți face un plan care să funcționeze pentru cazul dumneavoastră specific.

Pentru o evaluare personalizată și un plan de tratament adaptat nevoilor dumneavoastră, vă recomandăm să consultați un medic specialist.