Returul Venos Pulmonar Parțial Anormal

Prezentare generală

Ce este returul venos pulmonar parțial anormal?

Returul venos pulmonar parțial anormal (RVPPA) este o formă rară de boală congenitală de inimă (congenital înseamnă că te naști cu ea). Aceasta afectează fluxul de sânge bogat în oxigen de la plămâni la inimă. În mod normal, venele pulmonare returnează tot sângele proaspăt oxigenat în partea stângă a inimii. Dar, în RVPPA, ele livrează o parte din acest sânge în partea dreaptă, care ar trebui să conțină doar sânge sărac în oxigen.

Acest lucru duce la un volum mai mare de sânge decât în mod normal în camerele inimii drepte, care trebuie să lucreze mai mult pentru a compensa. Acest efort suplimentar poate afecta inima și sănătatea generală.

RVPPA afectează oamenii în mod diferit, în funcție de cât de mult sânge ajunge în locul greșit. Este posibil să aveți o formă ușoară a afecțiunii și să nu dezvoltați niciodată simptome. Dar, dacă dezvoltați simptome sau complicații, medicii specialiști vă pot gestiona afecțiunea. De obicei, intervenția chirurgicală reușește să trateze RVPPA și să vă ajute să trăiți o viață lungă și sănătoasă.

Fluxul sanguin normal vs. fluxul sanguin RVPPA

Pentru a înțelege modul în care RVPPA afectează fluxul sanguin, este util să aflați cum circulă în mod normal sângele prin inimă și plămâni. Iată o prezentare generală:

• Sângele sărac în oxigen din corp circulă în două vene mari numite vena cavă superioară și inferioară. Aceste vene se varsă direct în atriul drept al inimii (camera superioară dreaptă).
• Sângele sărac în oxigen circulă din atriul drept în ventriculul drept.
• Ventriculul drept pompează sângele către plămâni prin arterele pulmonare. În plămâni, sângele se oxigenează și este gata să se întoarcă la inimă.
• Sângele bogat în oxigen circulă prin mai multe vene pulmonare pentru a se întoarce la inimă, intrând în atriul stâng.
• Sângele bogat în oxigen circulă în ventriculul stâng.
• Ventriculul stâng pompează acest sânge către corp prin aortă.

Observați că, în mod normal, sângele sărac în oxigen rămâne în camerele drepte, iar sângele bogat în oxigen rămâne în camerele stângi.

Cu RVPPA, acest sistem nu funcționează așa cum ar trebui. RVPPA creează un șunt cardiac stânga-dreapta sau un model atipic de flux sanguin prin inimă. „Parțial anormal” înseamnă că o parte (dar nu tot) din sângele bogat în oxigen din plămâni nu se întoarce la inimă în mod normal.

Aceasta deoarece una sau mai multe dintre venele pulmonare transportă o parte din sângele bogat în oxigen în atriul drept, mai degrabă decât în atriul stâng. Deci, atriul drept conține un amestec de sânge sărac în oxigen și bogat în oxigen. Ventriculul drept nu are de ales decât să pompeze acest sânge amestecat către plămâni.

Aceasta înseamnă că se întâmplă două lucruri care nu ar trebui. În primul rând, o parte din sângele bogat în oxigen se întoarce inutil la plămâni, de unde tocmai a venit. În al doilea rând, ventriculul drept are o încărcătură mai mare de sânge pe care trebuie să o pompeze către plămâni. Acest efort suplimentar poate afecta inima în timp.

RVPPA cu alte afecțiuni cardiace

Unii oameni care au RVPPA nu au alte afecțiuni cardiace. Aceasta se numește RVPPA izolată. Cu toate acestea, mulți oameni cu RVPPA au și alte anomalii, cum ar fi un defect septal atrial (DSA).

Rareori, RVPPA apare împreună cu un plămân drept și o arteră pulmonară subdezvoltate (sindromul scimitar).

Cât de rar este returul venos pulmonar parțial anormal?

Cercetătorii estimează că aproximativ 4 până la 7 din 1.000 de persoane au RVPPA. Acest număr ar putea fi mai mare, deoarece unii oameni nu prezintă niciodată simptome și, prin urmare, este posibil să nu primească niciodată un diagnostic.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele RVPPA?

RVPPA nu provoacă întotdeauna simptome atunci când volumul fluxului sanguin anormal (șuntare) este scăzut. Dar este posibil să observați simptome pe măsură ce șuntarea crește. Copiii pot avea simptome dacă au alte afecțiuni cardiace, dar de multe ori, persoanele cu RVPPA nu au simptome până la vârsta de 20 sau 30 de ani.

Simptomele la copii pot include:

• Întârzieri în creștere.
• Oboseală ușoară în timpul exercițiilor fizice.
• Infecții respiratorii recurente.
• Dificultate de respirație.
• Dificultate în a lua în greutate.

Simptomele RVPPA la adulți pot include:

• Dificultate de respirație.
• Oboseală.
• Palpitații cardiace.
• Durere în piept.
• Ritm cardiac rapid.
• Infecții respiratorii recurente.

Ce cauzează RVPPA?

RVPPA, ca și alte forme de boală congenitală de inimă, apare atunci când inima fetală nu se formează corect în uter.

În mod normal, în primele săptămâni de sarcină, patru vene pulmonare se formează dintr-o venă pulmonară comună. Aceste vene se conectează cu atriul stâng fetal. Cu toate acestea, modificările acestui proces determină conectarea venelor pulmonare la atriul drept sau la venele din apropiere (cum ar fi vena cavă superioară sau vena brahiocefalică stângă).

Care sunt complicațiile RVPPA?

În timp, șunturile stânga-dreapta necorectate se pot inversa și pot provoca sindromul Eisenmenger.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat RVPPA?

Medicii specialiști diagnostichează RVPPA printr-un examen fizic și teste. În timpul unui examen, medicul folosește un stetoscop pentru a asculta inima. Unele persoane cu RVPPA au un murmur cardiac. Dacă medicul suspectează o problemă, va solicita teste suplimentare.

Vârsta de diagnostic pentru RVPPA variază foarte mult de la copilărie până la vârsta adultă târzie. Puteți trăi cu RVPPA pentru o mare parte din viață, dar să nu știți acest lucru, deoarece nu aveți simptome. Uneori, testarea pentru un alt scop dezvăluie anomalia.

Ce teste diagnostichează această afecțiune?

Testele care ajută medicii să diagnosticheze RVPPA includ:

• Ecocardiogramă, în special o ecocardiogramă transesofagiană (ETE).
• RMN cardiac.
• Tomografie computerizată cardiacă (CT).

Management și tratament

RVPPA necesită intervenție chirurgicală?

Unii copii și adulți au nevoie de o intervenție chirurgicală de reparare RVPPA pentru a redirecționa fluxul sanguin prin inimă. Copiii diagnosticați cu RVPPA sunt mai susceptibili decât adulții să aibă nevoie de intervenție chirurgicală. Aceasta deoarece au adesea afecțiuni cardiace suplimentare care necesită tratament chirurgical.

Medicii recomandă intervenția chirurgicală numai dacă este necesar pentru a ușura simptomele sau a preveni complicațiile. Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră puteți avea nevoie de o intervenție chirurgicală dacă RVPPA provoacă o șuntare stânga-dreapta semnificativă. Aceasta înseamnă că o cantitate considerabilă de sânge care ar trebui să ajungă în corp recirculă prin inima dreaptă și plămâni. Acest lucru poate provoca simptome inconfortabile sau poate duce la complicații (cum ar fi HAP sau insuficiență cardiacă). Medicul dumneavoastră va folosi teste imagistice pentru a determina amploarea șuntării.

De obicei, intervenția chirurgicală poate trata cu succes RVPPA. Este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre detaliile intervenției chirurgicale și despre ceea ce va realiza aceasta. Tehnicile pot varia în funcție de anatomia inimii și a venelor pulmonare. În general, chirurgii își propun să redirecționeze fluxul sanguin, astfel încât sângele bogat în oxigen să ajungă în camerele stângi ale inimii.

Mulți oameni nu au nevoie de intervenție chirurgicală. Dacă RVPPA este ușoară, medicul dumneavoastră va monitoriza situația. Dacă dezvoltați simptome sau semne de complicații, medicul dumneavoastră poate recomanda o intervenție chirurgicală în acel moment.

Prevenție

Poate fi prevenit RVPPA?

Din păcate, nu puteți preveni RVPPA. Este ceva cu care te naști. Cu toate acestea, dacă planificați o sarcină, discutați cu medicul dumneavoastră despre modalitățile de a reduce riscul de a da naștere unui copil cu o boală congenitală de inimă. Unele sfaturi includ:

• Evitați băuturile care conțin alcool, droguri recreative, produse din tutun și fumatul pasiv.
• Păstrați toate programările prenatale cu medicul dumneavoastră.
• Lucrați cu medicul dumneavoastră pentru a gestiona afecțiunile de sănătate subiacente.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am această afecțiune?

Este posibil să trăiți o viață lungă și sănătoasă cu RVPPA. Mulți oameni trăiesc mulți ani fără simptome sau complicații. Cei care au nevoie de intervenție chirurgicală au de obicei rezultate bune. Cu toate acestea, rezultatele pot varia în funcție de alte probleme cardiace sau afecțiuni subiacente pe care o persoană le poate avea. Prin urmare, ar trebui să discutați cu medicul dumneavoastră despre la ce să vă așteptați în situația dumneavoastră individuală.

Trăind cu

Cum am grijă de mine?

A trăi cu o boală congenitală de inimă poate fi stresant. Este important să vă amintiți să luați o zi pe rând. Iată câteva sfaturi generale pe care le puteți urma:

• Stabiliți îngrijirea cu un cardiolog specializat în boli congenitale de inimă la adulți. Aceștia vă vor monitoriza starea prin controale și teste regulate.
• Întrebați-l pe medicul dumneavoastră ce fel de exerciții fizice vă sunt potrivite. Împreună, creați un plan de exerciții fizice.
• Urmați o dietă sănătoasă pentru inimă, cum ar fi dieta mediteraneană.
• Luați orice medicamente prescrise de medicul dumneavoastră.
• Evitați fumatul și toate produsele din tutun. Cereți medicului dumneavoastră resurse pentru a vă ajuta să renunțați.

Dacă copilul dumneavoastră are RVPPA, întrebați-l pe medicul său cum să aibă grijă cel mai bine de el. Este posibil ca copilul dumneavoastră să trebuiască să urmeze instrucțiuni speciale pentru exerciții fizice sau alte activități, mai ales dacă are și alte forme de boală congenitală de inimă.

Când ar trebui să merg la medic?

Vizitați medicul conform programului recomandat de acesta. Vizitele de urmărire de rutină și testele imagistice sunt importante pentru a ține sub observație RVPPA și a gestiona complicațiile.

Sunați-vă medicul dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră:

• Aveți simptome noi sau în schimbare.
• Aveți efecte secundare de la medicamente.
• Aveți întrebări sau nelămuriri.

Când ar trebui să merg la Urgențe?

Sunați la 112 sau la numărul local de urgență dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți:

• Un ritm cardiac rapid (100-150 de bătăi pe minut) care nu scade.
• Leșin cu pierderea cunoștinței.
• Dificultăți de respirație care sunt disproporționate față de exerciții fizice și/sau nu dispar atunci când vă odihniți.
• Durere toracică bruscă și severă.
• Durere de cap bruscă și severă.
• Slăbiciune sau paralizie bruscă la brațe sau picioare.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Discutați cu medicul dumneavoastră despre afecțiunea dumneavoastră și la ce vă puteți aștepta în viitor. Unele întrebări pe care ați putea dori să le puneți includ:

• Cât de gravă este afecțiunea mea?
• Ce schimbări ale stilului de viață ar trebui să fac?
• Voi avea nevoie de intervenție chirurgicală?
• Care sunt beneficiile și riscurile intervenției chirurgicale?
• Care este perspectiva mea?

Dacă copilul dumneavoastră are RVPPA, întrebați-l pe medicul său:

• Cât de gravă este afecțiunea copilului meu?
• Copilul meu are alte afecțiuni congenitale de inimă?
• Copilul meu va avea nevoie de intervenție chirurgicală sau alt tratament?
• Cum pot avea grijă de copilul meu acasă?
• Au restricții de activitate?
• Ce resurse adecvate vârstei puteți împărtăși cu copilul meu?

Întrebări frecvente

• Care este diferența dintre RVPPA și RVPAT? RVPPA este diferit de returul venos pulmonar anormal total (RVPAT). În cazul RVPAT, toate venele pulmonare se conectează anormal la inimă.
• RVPPA este ereditar? RVPPA este o afecțiune congenitală care se dezvoltă în timpul sarcinii, dar nu este considerată direct ereditară. Cu toate acestea, factorii genetici pot juca un rol.
• Pot face sport dacă am RVPPA? Depinde de severitatea afecțiunii și de eventualele simptome. Discutați cu cardiologul dumneavoastră despre ce tipuri de exerciții fizice sunt sigure pentru dumneavoastră.

O notă generală:

Vă rugăm să consultați un medic specialist pentru un diagnostic precis și un plan de tratament personalizat.