Returul Venos Pulmonar Anormal Total

În cazul bebelușilor cu retur venos pulmonar anormal total (RVPAT), sângele poate ajunge la atriul greșit în mai multe moduri diferite.

Ce este RVPAT?

Returul venos pulmonar anormal total (RVPAT) apare atunci când venele (vasele de sânge) care transportă sângele de la plămânii bebelușului dumneavoastră se conectează în locul greșit în inima sa. Ca urmare, inima sa nu poate pune suficient oxigen în sângele pe care îl trimite în restul corpului. RVPAT este o afecțiune cardiacă care pune viața în pericol. Este congenitală, ceea ce înseamnă că este prezentă la naștere.

Uneori, bebelușii cu retur venos pulmonar anormal total au dificultăți de respirație la scurt timp după naștere. Pielea lor poate apărea albastră (sau gri pe pielea mai închisă).

Toți copiii cu RVPAT au, de asemenea, un defect septal atrial (DSA). Un DSA este o gaură între atriile dreaptă și stângă ale inimii dumneavoastră.

Bebelușii care au RVPAT au nevoie de o operație. Cu o intervenție chirurgicală timpurie, majoritatea copiilor cu RVPAT supraviețuiesc până la vârsta adultă. Dar unii vor avea nevoie de o intervenție chirurgicală sau proceduri repetate pentru a trata îngustarea venelor mai târziu în viață. Din acest motiv, persoanele cu RVPAT trebuie să consulte un medic specialist cardiolog (un expert în inimă) în mod regulat pentru a monitoriza sănătatea lor după operație.

Este posibil să auziți un medic numind această afecțiune conexiune venoasă pulmonară anormală totală (CVPAT).

Tipuri de RVPAT

Tipurile de RVPAT diferă prin modul în care sângele ajunge în locul greșit - atriul drept al bebelușului dumneavoastră. De obicei, plămânii dumneavoastră trimit sânge bogat în oxigen în atriul stâng al inimii (camera din partea stângă sus a inimii dumneavoastră). La bebelușii cu RVPAT, sângele bogat în oxigen curge prin venele pulmonare către atriul drept al inimii în schimb.

În atriul drept, sângele bogat în oxigen se amestecă cu sângele care nu are la fel de mult oxigen. Acest sânge cu oxigen scăzut călătorește în afara inimii către restul corpului bebelușului dumneavoastră.

Tipurile de RVPAT sunt:

• RVPAT supracardiac: Sângele curge printr-o venă verticală ascendentă în vena brahiocefalică și apoi prin vena cavă superioară (o venă mare din corpul lor).
• RVPAT cardiac: Sângele se deplasează prin sinusul coronarian. Această venă drenează în mod normal sângele care conține niveluri scăzute de oxigen.
• RVPAT infracardiac: Vena verticală de conectare provine din ficat și vena cavă inferioară.
• RVPAT mixt: O combinație de vene de la plămânii bebelușului dumneavoastră se drenează în mai mult de unul dintre tipurile menționate mai sus. Aceasta este cea mai rară formă și cea mai dificilă de reparat cu succes.

Cât de frecvent este returul venos pulmonar anormal total?

Returul venos pulmonar anormal total este o afecțiune rară. Afectează 1 din aproximativ 7.500 de nou-născuți în SUA în fiecare an.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele returului venos pulmonar anormal total?

Simptomele RVPAT apar de obicei foarte curând după naștere. Bebelușii au simptome la naștere dacă au vreo îngustare unde venele pulmonare se conectează la inimile lor. Dar unii bebeluși nu au simptome timp de câteva săptămâni.

Simptomele pot include:

• Cianoză (piele, unghii și buze albăstrui sau gri).
• Dificultate la hrănire.
• Oboseală și letargie (lipsă de energie).
• Murmur cardiac.
• Scurtarea respirației (dispnee) și dificultăți de respirație.
• Lipsă de creștere sau creștere în greutate.

Ce cauzează returul venos pulmonar anormal total?

Medicii nu sunt siguri ce cauzează returul venos pulmonar anormal total. Se întâmplă atunci când inima și vasele de sânge ale bebelușului dumneavoastră se formează în uter în timpul dezvoltării fetale.

Aceasta nu pare a fi o afecțiune moștenită (transmisă prin familii). Dar au existat cazuri similare între frați. RVPAT are o asociere cu anumite sindroame și expunerea la diluanți de vopsea, pesticide și plumb.

Care sunt complicațiile returului venos pulmonar anormal total?

Un bebeluș cu RVPAT poate avea insuficiență cardiacă și hipertensiune pulmonară. Chiar și după repararea inițială, RVPAT poate duce uneori la ritmuri cardiace anormale sau blocaje în venele pulmonare ale copilului dumneavoastră.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat returul venos pulmonar anormal total?

Medicii cardiologi pot diagnostica uneori această afecțiune cu o ecocardiogramă înainte de naștere. Unii bebeluși nu primesc un diagnostic până la câteva săptămâni sau luni.

După ce bebelușul dumneavoastră se naște, medicul său va efectua un examen fizic și va asculta inima bebelușului dumneavoastră. Un pulsoximetru (pulse ox) poate măsura cantitatea de oxigen din sângele bebelușului dumneavoastră. Se potrivește peste degetul mare al bebelușului dumneavoastră și trimite informații printr-un fir.

Pentru a vedea imagini ale inimii copilului dumneavoastră, un medic poate utiliza:

• Radiografie toracică.
• Tomografie computerizată (CT).
• RMN cardiac (imagistica prin rezonanță magnetică).
• Ecocardiogramă.
• Electrocardiogramă (EKG sau ECG).

Unele dintre aceste teste (RMN) pot necesita anestezie, dar toate sunt neinvazive. Acestea permit medicului bebelușului dumneavoastră să vadă imagini ale inimii și venelor bebelușului dumneavoastră. De asemenea, îi ajută să evalueze fluxul sanguin și să caute anomalii.

Un medic poate utiliza cateterismul cardiac pentru a stabili un diagnostic. Dar, de obicei, pot obține informațiile de care au nevoie din imagistică. Acest lucru scutește bebelușul dumneavoastră de o procedură invazivă.

Management și tratament

Cum este tratat returul venos pulmonar anormal total?

Aproape fiecare bebeluș cu retur venos pulmonar anormal total are nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a supraviețui. Medicii tratează RVPAT cu o intervenție chirurgicală pe cord deschis. Cel mai adesea, medicii efectuează această intervenție chirurgicală cât mai curând posibil după diagnosticarea afecțiunii.

Deși este extrem de rar, unii oameni nu au o intervenție chirurgicală ca bebeluși și primesc un diagnostic RVPAT ca adulți. Dar, de obicei, au presiuni ridicate în plămâni (hipertensiune pulmonară) care pot face reparația chirurgicală foarte dificilă.

În timp ce așteaptă operația, copilul dumneavoastră poate primi oxigen suplimentar sau un ventilator pentru a-l ajuta să respire. Este posibil să primească un inotrop, care este un medicament care ajută inima să bată mai puternic.

În timp ce bebelușul dumneavoastră doarme sub anestezie generală, un chirurg:

• Face tăieturi (incizii) în pieptul și inima bebelușului dumneavoastră.
• Conectează venele pulmonare în locul corect (atriul stâng) în inima bebelușului dumneavoastră.
• Închide conexiunile anormale.
• Îndepărtează orice blocaj din vena pulmonară a copilului dumneavoastră.
• Cel mai adesea, închide gaura dintre atriile stângă și dreaptă (defect septal atrial).

Complicații ale tratamentului

Posibile complicații după intervenția chirurgicală includ:

• Aritmii.
• Hipertensiune pulmonară.
• Obstrucție venoasă pulmonară.
• Incapacitatea inimii de a bate singură după utilizarea unei mașini de bypass.

Prevenție

Poate fi prevenit returul venos pulmonar anormal total?

Nu. Nu este posibilă prevenirea acestei afecțiuni cardiace congenitale. Dacă aveți antecedente familiale de afecțiuni cardiace congenitale sau aveți RVPAT, discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a întemeia o familie.

Perspectivă / Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă copilul meu are retur venos pulmonar anormal total?

Fără intervenție chirurgicală, unele forme de retur venos pulmonar anormal total sunt de obicei fatale la câteva săptămâni după naștere. Cu diagnosticarea precoce și tratamentul chirurgical, perspectiva pentru bebelușii cu RVPAT este foarte bună. Rata de supraviețuire după operație este de aproximativ 97%.

Copilul dumneavoastră va avea nevoie de vizite regulate la medicul său cardiolog pe măsură ce crește până la vârsta adultă. Vizitele de urmărire pe tot parcursul vieții pot ajuta medicii cardiologi să găsească probleme, cum ar fi o bătaie neregulată a inimii sau blocaje (obstrucții) în vasele lor de sânge. O obstrucție necesită o altă intervenție chirurgicală și poate fi dificil de tratat.

Copilul dumneavoastră ar putea avea nevoie să ia medicamente sau să efectueze o procedură, cum ar fi un cateterism cardiac.

Cum am grijă de copilul meu?

Copiii cu RVPAT pot avea probleme cu dezvoltarea tipică, cum ar fi funcția motorie fină. Puteți ajuta copilul dumneavoastră efectuând screening-uri pentru etapele de dezvoltare. Dacă un screening arată o problemă de dezvoltare, puteți aranja ca cineva să lucreze cu ei pentru a-și îmbunătăți abilitățile.

Discutați cu medicul copilului dumneavoastră despre capacitatea acestuia de a participa la sporturi și activități fizice. Copilul dumneavoastră ar putea avea nevoie să limiteze exercițiile fizice viguroase.

Când ar trebui copilul meu să meargă la medicul său?

După operație, bebelușul dumneavoastră va avea controale la fiecare șase până la 12 luni. Vor avea nevoie de programări de urmărire regulate până la vârsta adultă. Medicul copilului dumneavoastră ar putea dori să comande teste, cum ar fi o electrocardiogramă, un test de efort sau o ecocardiogramă.

Când ar trebui să merg la Urgențe?

Obțineți ajutor medical imediat dacă bebelușul dumneavoastră:

• Are piele, unghii sau buze albăstrui sau gri.
• Are probleme de respirație sau dificultăți la hrănire.
• Pare letargic.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Întrebările de luat în considerare pe care să le puneți medicului copilului dumneavoastră pot include:

• Ce tip de RVPAT are copilul meu?
• Credeți că copilul meu va avea nevoie de o a doua operație?
• De câte ori ați efectuat o intervenție chirurgicală pentru a repara RVPAT?

Întrebări frecvente

• Cât timp va trebui să stea copilul meu în spital după operație? Durata spitalizării variază, dar, în general, bebelușii rămân în spital timp de 1-2 săptămâni după operație.
• Copilul meu va putea trăi o viață normală după operație? Majoritatea copiilor cu RVPAT reparat pot trăi vieți relativ normale, dar vor avea nevoie de urmărire cardiologică regulată pe tot parcursul vieții.
• Există riscul de recidivă a RVPAT după operație? Există un risc mic de îngustare a venelor pulmonare reparate, ceea ce poate necesita proceduri suplimentare.

Nota generală: Pentru informații specifice și planuri de tratament personalizate, vă rugăm să consultați un medic specialist.