Pseudomixomul Peritoneal (Cancer PMP)

Pseudomixomul peritoneal (PMP) este un tip foarte rar de cancer care afectează cavitatea peritoneală (abdomenul și pelvisul). Aceasta umple abdomenul și pelvisul cu celule canceroase care produc mucină. Mucinina este o substanță gelatinoasă care este una dintre componentele mucusului.

Denumirea afecțiunii înseamnă literal „tumoră mucinoasă falsă a peritoneului”. Medicii numesc această boală tumoră falsă, deoarece cancerul nu formează o tumoră care se poate răspândi. În schimb, boala începe ca un polip canceros în apendice.

Când polipul străpunge apendicele, declanșează un flux de celule canceroase producătoare de mucină care, în timp, afectează sistemul digestiv. Acel flux de mucină asemănătoare jeleului este motivul pentru care unii oameni numesc PMP „burtă de jeleu”.

Simptomele pseudomixomului peritoneal tind să fie ușoare și pot semăna cu probleme comune, cum ar fi constipația sau indigestia. Uneori, medicii detectează PMP-ul din timp în timpul unui examen anual sau în timp ce verifică o altă afecțiune medicală. Cu toate acestea, dacă sunteți ca majoritatea oamenilor, veți afla că aveți PMP deoarece problemele dvs. abdominale nu dispar sau se agravează.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele pseudomixomului peritoneal?

Simptomele pseudomixomului peritoneal se dezvoltă lent și este posibil să nu le observați sau să presupuneți că simptomele dvs. provin dintr-o boală comună. Simptomele pot include:

• Distensie abdominală (abdomen umflat). Aceasta se întâmplă când abdomenul este vizibil umflat.
• Durere abdominală. Aceasta se poate simți ca un disconfort general sau durere pe măsură ce mucina se acumulează în abdomen.
• Constipație. Umflarea abdominală poate bloca intestinul gros, astfel încât să nu puteți elimina scaun.
• Dificultate de a rămâne însărcinată. Presiunea din cauza acumulării de mucină sau inflamația organelor reproductive pot face dificilă conceperea, mai ales pentru femei.
• Hernii. Acumularea de mucină poate împinge unul dintre organele dvs. printr-un spațiu din peretele muscular. Hernia inghinală este unul dintre cele mai frecvente semne de PMP la bărbați.
• Pierderea poftei de mâncare.
• Greață.

Ce cauzează pseudomixomul peritoneal?

Experții nu sunt siguri ce cauzează lanțul de evenimente care duce la pseudomixomul peritoneal. Ei știu că boala începe cu un polip în apendice care trimite celule canceroase producătoare de mucină în perineu. Pseudomixomul peritoneal este foarte rar. Afectează între 1 și 4 persoane la 1 milion în fiecare an.

Diagnostic și Teste

Cum diagnostichează medicii pseudomixomul peritoneal?

Un medic specialist va pune întrebări despre simptomele dvs., cum ar fi când le-ați observat prima dată sau dacă se agravează. Va efectua un examen fizic și va solicita analize de sânge și teste imagistice.

Analize de sânge

Un medic poate solicita o hemoleucogramă completă (CBC) și analize de sânge pentru a căuta markeri tumorali. Markerii tumorali sunt substanțe din corpul dumneavoastră care pot indica semne de cancer.

Teste imagistice

Medicul dumneavoastră poate solicita următoarele teste imagistice pentru a căuta probleme precum organele mărite, acumularea de lichid în abdomen (ascită) sau depozite de mucină în abdomen (burtă de jeleu):

• Ecografie abdominală.
• Scanare CT.
• RMN.

Un medic poate efectua, de asemenea, o biopsie cu ac pentru a obține lichid sau țesut din peritoneu. Un anatomopatolog va examina celulele de lichid sau țesut la microscop (citologie). Un medic poate efectua, de asemenea, o laparoscopie pentru a examina interiorul abdomenului sau pentru a preleva probe de țesut pentru analiză.

Management și Tratament

Cum este tratat pseudomixomul peritoneal?

Tratamentul va depinde de situația dumneavoastră, inclusiv de starea dumneavoastră de sănătate. În unele cazuri, medicii pot trata și adesea vindeca pseudomixomul peritoneal.

Acel tratament implică adesea o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta toate organele cu țesut canceros. Este posibil să primiți chimioterapie intraperitoneală în timpul intervenției chirurgicale. Aceasta este chimioterapia pe care medicii o plasează direct în abdomen.

Chirurgul dumneavoastră va face acest lucru numai dacă intervenția chirurgicală îndepărtează tot sau aproape tot tumora sau mucina. Ei vor lua această decizie în timpul intervenției chirurgicale.

Diferite tipuri de intervenții chirurgicale tratează pseudomixomul peritoneal.

De exemplu, dacă aveți mucină în intestinul subțire sau gros, medicul dumneavoastră va efectua o rezecție intestinală. Alte intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea anumitor organe includ:

• Colecistectomie pentru a îndepărta vezica biliară.
• Histerectomie cu salpingo-ooforectomie bilaterală pentru a îndepărta trompele uterine, ovarele și uterul.
• Capsulectomie hepatică pentru a îndepărta o parte a suprafeței ficatului.
• Omentectomie, care este îndepărtarea stratului de grăsime care acoperă partea din față a abdomenului.
• Peritonectomie pentru a îndepărta peritoneul. Aceasta este membrana care căptușește interiorul abdomenului și al pelvisului.
• Splenectomie pentru a îndepărta splina.

Care sunt complicațiile sau efectele secundare ale intervenției chirurgicale?

Există întotdeauna șansa ca intervenția chirurgicală de îndepărtare a organelor să provoace complicații, cum ar fi hemoragie, infecție sau scurgere anastomotică (scurgere din noile conexiuni intestinale). Intervenția chirurgicală majoră poate provoca complicații care pun viața în pericol. Aproximativ 1% până la 2% dintre persoane mor după o intervenție chirurgicală majoră.

Care sunt tratamentele nechirurgicale pentru pseudomixomul peritoneal?

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda unul dintre următoarele tratamente nechirurgicale:

• Supraveghere activă. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda supravegherea activă dacă aveți pseudomixom peritoneal precoce sau cu creștere lentă, iar riscurile intervenției chirurgicale depășesc riscurile actuale ale bolii. În supravegherea activă, medicul dumneavoastră va efectua verificări regulate asupra stării dumneavoastră generale de sănătate. Ei pot face teste imagistice și analize de sânge pentru a vedea dacă PMP se răspândește.
• Îngrijire paliativă. Dacă nu puteți face o intervenție chirurgicală, medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamente precum chimioterapia sau radioterapia care vor încetini PMP și vă vor ușura simptomele.

Medicii investighează transplantul de intestin subțire ca tratament atunci când aveți PMP în intestinul subțire.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am pseudomixom peritoneal?

În unele cazuri, intervenția chirurgicală pentru a îndepărta toate celulele canceroase din cavitatea peritoneală controlează cu succes boala pentru o lungă perioadă de timp. Alte tratamente vă pot ajuta să trăiți mai mult cu ea.

Care este rata de supraviețuire pentru o persoană cu pseudomixom peritoneal?

Rata de supraviețuire este o estimare a cât timp veți trăi după ce ați primit tratament pentru o anumită boală. Când vă gândiți la ratele de supraviețuire, este important să vă amintiți că pseudomixomul peritoneal este o boală rară care afectează foarte puține persoane. Ceea ce știu cercetătorii despre ratele de supraviețuire provine din ceea ce învață din experiențele unor grupuri mici de oameni. Dacă aveți această boală, cereți medicului dumneavoastră să vă explice cercetarea privind rata de supraviețuire și modul în care se poate aplica în situația dumneavoastră.

Viața cu PMP

Cum am grijă de mine?

Dacă aveți o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta celulele canceroase sau pentru a îndepărta unele organe, este important să vă amintiți că corpul dumneavoastră are nevoie de timp și odihnă pentru a se recupera. Medicul dumneavoastră vă va explica modul în care o anumită intervenție chirurgicală, cum ar fi intervenția chirurgicală de îndepărtare a splinei, vă va afecta.

Dacă nu aveți o intervenție chirurgicală, dar aveți îngrijire paliativă, este posibil să fie nevoie să faceți chimioterapie, radioterapie sau alte tratamente pentru cancer pentru tot restul vieții.

Când ar trebui să merg la medic?

Dacă aveți PMP, trebuie să contactați medicul dumneavoastră dacă:

• Aveți complicații ale tratamentului, cum ar fi sângerare excesivă după operație sau semne de infecție a plăgii chirurgicale
• Aveți efecte secundare ale tratamentului care sunt mai puternice decât v-ați așteptat
• Aveți simptome care pot fi semne că pseudomixomul peritoneal revine după operație

O notă generală

Pseudomixomul peritoneal (cancer PMP) este o boală rară și dificilă. Experții nu știu de ce se întâmplă. Puteți să-l aveți mult timp fără să observați modificări în corpul dumneavoastră. Când apar simptomele, acestea pot fi probleme comune, cum ar fi constipația sau diareea. Poate fi un șoc să aflați că o boală rară este responsabilă pentru simptomele dumneavoastră. Vă puteți simți anxios sau supărat să aflați că tratamentul este o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta unul sau mai multe organe din abdomen. Sunt multe informații de procesat. Medicii dumneavoastră vor înțelege că este posibil să aveți nevoie să puneți multe întrebări - și poate să puneți aceleași întrebări de mai multe ori - pe măsură ce aflați despre opțiunile dumneavoastră de tratament și vă gândiți la pașii următori.

Întrebări frecvente

Ce este pseudomixomul peritoneal? Este un tip rar de cancer mucinos care se dezvoltă în cavitatea abdominală și pelviană, caracterizat prin acumularea de mucină (o substanță gelatinoasă).

Cum se diagnostichează pseudomixomul peritoneal? Diagnosticul implică o combinație de examinare fizică, analize de sânge (pentru markerii tumorali), și teste imagistice (ecografie, CT, RMN). Biopsia este adesea necesară.

Care sunt opțiunile de tratament pentru pseudomixomul peritoneal? Tratamentul principal este chirurgical, vizând îndepărtarea tuturor organelor și țesuturilor afectate. Chimioterapia intraperitoneală poate fi administrată în timpul intervenției chirurgicale. În unele cazuri, supravegherea activă sau îngrijirea paliativă pot fi opțiuni.

Pentru informații suplimentare și un plan de tratament personalizat, este esențial să consultați un medic specialist.