Proteinoza Alveolară Pulmonară

Afecțiune pulmonară numită Proteinoza Alveolară Pulmonară (PAP).

Ce este proteinoza alveolară pulmonară?

Proteinoza alveolară pulmonară (PAP) este o boală pulmonară rară cauzată de acumularea de proteine, grăsimi și alte substanțe în sacii de aer ai plămânilor (alveole). Aceasta împiedică aerul să ajungă prin alveole, astfel încât sângele dumneavoastră nu primește suficient oxigen. PAP poate face dificilă respirația.

PAP este o afecțiune pulmonară gravă, iar primirea acestui diagnostic poate fi înfricoșătoare. Dar puteți gestiona boala și simptomele acesteia cu tratamentul corect. Dacă aveți PAP, este important să primiți îngrijire de la un medic specialist pneumolog experimentat (furnizor de servicii medicale specializat în boli pulmonare). Furnizorul dumneavoastră vă poate sfătui, de asemenea, cu privire la modificările sănătoase ale stilului de viață care vă pot îmbunătăți calitatea vieții.

Există diferite tipuri de proteinoză alveolară pulmonară?

Diferitele tipuri de PAP includ:

• Proteinoza alveolară pulmonară autoimună: PAP autoimună este cea mai frecventă formă a bolii, afectând aproximativ 90% dintre adulții care o au. Sistemul dumneavoastră imunitar atacă în mod eronat celulele care ajută la menținerea curățării alveolelor.

• Proteinoza alveolară pulmonară secundară: PAP secundară se dezvoltă atunci când o altă boală sau expunerea la toxine afectează funcția celulară din alveolele dumneavoastră.

• Proteinoza alveolară pulmonară congenitală: PAP congenitală se poate prezenta de la naștere sau poate apărea la diferite vârste. Este rezultatul modificărilor anumitor gene care controlează modul în care funcționează celulele din plămâni. Puteți moșteni boala de la părinții dumneavoastră biologici.

Cine face proteinoză alveolară pulmonară?

PAP autoimună și secundară afectează de obicei persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani. Aceste două tipuri sunt mai frecvente la bărbați. Fumatul și expunerea la anumite prafuri sau substanțe chimice vă cresc riscul. PAP congenitală este cea mai frecventă la copiii sub 10 ani, dar poate începe să apară la orice vârstă.

Cât de frecventă este proteinoza alveolară pulmonară?

PAP este rară. Afectează între 3 și 40 de persoane la un milion în întreaga lume.

Simptome și Cauze

Ce cauzează proteinoza alveolară pulmonară?

Alveolele au pereți subțiri care permit oxigenului să treacă din plămâni în sângele dumneavoastră. Pereții au în mod natural un strat uleios de proteine și grăsimi (numite surfactanți) care îi ajută să rămână deschiși, astfel încât oxigenul să poată trece. Celulele numite macrofage alveolare curăță periodic surfactanții din sacii de aer, astfel încât să nu se înfunde.

Dar, dacă aveți PAP, macrofagele nu primesc semnalul de care au nevoie pentru a curăța pereții alveolari. Așa că surfactanții se acumulează și vă blochează alveolele. Oxigenul nu poate trece în sânge așa cum ar trebui.

Care sunt simptomele proteinozei alveolare pulmonare?

Scurtarea respirației (dispneea) este cel mai frecvent simptom al PAP. Majoritatea persoanelor cu boala au dificultăți de respirație în timpul exercițiilor fizice, dar unele au și probleme de respirație în repaus.

Alte simptome ale PAP includ:

• Durere în piept.
• Tuse, uneori cu sânge sau flegmă.
• Cianoză (piele și unghii albăstrui).
• Oboseală.
• Febră.
• Infecții pulmonare.
• Degete hipocratice (clubbed fingers).
• Pierdere în greutate.

Poate fi fatală proteinoza alveolară pulmonară?

PAP poate provoca insuficiență respiratorie care pune viața în pericol în cazuri severe. Evoluția bolii, cu toate acestea, poate varia de la remisiune spontană la stabilitate sau deces din cauza insuficienței respiratorii sau a infecțiilor secundare.

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată proteinoza alveolară pulmonară?

Medicul dumneavoastră face un examen fizic și vă ascultă plămânii dacă suspectează că aveți PAP. De asemenea, vă vor pune întrebări despre istoricul dumneavoastră medical personal și familial, precum și despre stilul dumneavoastră de viață. Asigurați-vă că spuneți medicului dumneavoastră dacă fumați sau ați fost expus la praf, substanțe chimice sau alte toxine.

Testele pentru PAP pot include:

• Analize de sânge pentru a verifica nivelul de oxigen din sânge.
• Un biomarker seric numit autoanticorp factor de stimulare a coloniilor de granulocite-macrofage (GM-CSF) și teste suplimentare pentru a defini cauza PAP.
• Teste ale funcției pulmonare pentru a măsura cât de bine funcționează plămânii dumneavoastră.
• Examene imagistice, cum ar fi radiografii toracice sau tomografii computerizate (CT).
• Bronhoscopie, care folosește un endoscop subțire pentru a privi în căile respiratorii.
• Biopsie pulmonară, care folosește bronhoscopia sau intervenția chirurgicală pentru a îndepărta țesut din plămâni pentru examinare.

Management și Tratament

Există un leac pentru proteinoza alveolară pulmonară?

În acest moment, nu există un leac pentru proteinoza alveolară pulmonară.

Cum este tratată proteinoza alveolară pulmonară?

Cel mai frecvent tratament pentru PAP este lavajul pulmonar total (LPT), numit și „spălarea plămânilor”. Un medic specialist folosește un bronhoscop și soluție salină (apă sărată sterilizată) pentru a curăța un plămân la un moment dat, astfel încât să puteți respira mai ușor. Procedura durează între patru și cinci ore. Este posibil să aveți nevoie de procedură la fiecare câteva luni sau în fiecare an, în funcție de severitatea simptomelor dumneavoastră. Tratamentul variază în funcție de severitatea bolii. Unele persoane cu PAP nu vor avea nevoie de LPT din cauza evoluției variabile a bolii.

În timpul lavajului pulmonar total:

• Vi se administrează anestezie generală sau sedare.
• Medicul dumneavoastră introduce un bronhoscop în gură și îl ghidează în jos prin căile respiratorii într-unul dintre plămânii dumneavoastră.
• Medicul dumneavoastră livrează oxigen de la un aparat către celălalt plămân.
• Purtați o vestă vibratoare în jurul pieptului. Vibrația slăbește surfactanții care vă înfundă alveolele.
• Medicul dumneavoastră spală soluție salină prin plămân și o aspiră cu surfactanții.
• Vă pot spăla celălalt plămân imediat sau pot aștepta câteva zile.

Alte tratamente pot include:

• Bronhodilatatoare: Bronhodilatatoarele sunt medicamente care relaxează mușchii din jurul căilor respiratorii pentru a vă ajuta să respirați mai bine.

• Terapia de substituție cu factor de stimulare a coloniilor de granulocite-macrofage (GM-CSF): Inhalați GM-CSF printr-un nebulizator (dispozitiv care transformă un medicament lichid într-o ceață) sau îl primiți ca injecție. Terapia ajută macrofagele care vă curăță alveolele să funcționeze mai bine.

• Transplant pulmonar: Persoanele cu PAP severă și leziuni pulmonare pot avea nevoie în cele din urmă de o intervenție chirurgicală de transplant pulmonar. Această procedură înlocuiește unul sau ambii plămâni cu plămâni sănătoși de la un donator.

• Plasmafereză și schimb de plasmă: Plasmafereza și schimbul de plasmă sunt un tratament pentru a înlocui plasma dumneavoastră (partea lichidă a sângelui) cu plasmă sănătoasă de la un donator. Această terapie poate împiedica sistemul dumneavoastră imunitar să atace celulele sănătoase din alveolele dumneavoastră.

• Oxigen suplimentar: Terapia cu oxigen vă ajută să respirați mai bine. Puteți primi oxigen suplimentar printr-o mască de față sau tuburi mici care intră în nas.

• Studii clinice: Puteți lua în considerare participarea la un studiu clinic.

Prevenție

Pot preveni proteinoza alveolară pulmonară?

Există diferite tipuri de proteinoză alveolară pulmonară. Nu este posibilă prevenirea PAP autoimună sau congenitală. Dar evitarea toxinelor - sau purtarea unui respirator sau a unei măști de față bine fixate dacă nu le puteți evita - poate ajuta la prevenirea PAP secundare. Asigurați-vă că masca de față vă acoperă gura și nasul.

Prognoză

Care este prognoza pentru o persoană cu proteinoză alveolară pulmonară?

Tratamentele regulate, cum ar fi lavajul pulmonar total, vă pot ajuta să respirați mai bine și să ameliorați alte simptome. PAP se vindecă de la sine la un număr mic de persoane. Fără tratament, PAP severă poate provoca uneori insuficiență respiratorie sau deces.

Cum să trăiești cu proteinoza alveolară pulmonară?

• Întrebați medicul dumneavoastră despre studiile clinice pentru tratamentele PAP.
• Nu fumați și nu inspirați fum de țigară.
• Urmați îndrumările medicului dumneavoastră cu privire la vaccinurile antigripale și pneumococice.
• Stați departe de persoanele bolnave.
• Respectați o dietă nutritivă și gestionați-vă greutatea.
• Spălați-vă pe mâini după ce folosiți toaleta și înainte și după ce mâncați.
• Colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a construi un plan de exerciții fizice sigur.

Proteinoza alveolară pulmonară (PAP) este o boală pulmonară rară care înfundă sacii de aer din plămâni. Poate provoca probleme de respirație și o serie de alte simptome. Mai multe terapii eficiente gestionează efectele PAP. Dacă aveți această afecțiune, solicitați tratament de la o echipă multidisciplinară de furnizori de servicii medicale. Aceștia pot lucra împreună pentru a vă ajuta să vă îmbunătățiți calitatea vieții.

Întrebări frecvente

Ce se întâmplă dacă nu tratez proteinoza alveolară pulmonară? Netratată, proteinoza alveolară pulmonară poate duce la insuficiență respiratorie severă și complicații fatale.

Pot face exerciții fizice dacă am proteinoză alveolară pulmonară? Discutați cu medicul dumneavoastră despre un plan de exerciții fizice adecvat. În general, este bine să rămâneți activ, dar trebuie să evitați eforturile intense care v-ar putea agrava simptomele.

Este proteinoza alveolară pulmonară o boală ereditară? Există o formă congenitală, ereditară, a bolii, dar majoritatea cazurilor sunt autoimune sau secundare altor afecțiuni.

Notă importantă: Acest material are scop informativ general și nu înlocuiește consultul medical de specialitate. Dacă aveți simptome sau suspiciuni legate de proteinoza alveolară pulmonară, vă rugăm să vă adresați unui medic specialist pentru evaluare și tratament adecvat.