Pneumonia Interstițială Nespecifică (NSIP)

Pneumonia interstițială nespecifică (NSIP) este o afecțiune pulmonară rară caracterizată prin inflamația spațiilor dintre alveolele pulmonare (sacii de aer) și vasele de sânge din jur. Aceasta duce la simptome respiratorii progresive. Tratamentul precoce poate îmbunătăți prognosticul, în special în formele fără cicatrizare pulmonară extensivă.

Prezentare Generală

Ce este pneumonia interstițială nespecifică (NSIP)?

Pneumonia interstițială nespecifică (NSIP) este o inflamație în spațiile dintre sacii de aer din plămâni (alveole) și vasele de sânge din jurul lor. Este un tip de boală pulmonară interstițială. Afectează cel mai frecvent persoanele cu boli ale țesutului conjunctiv (CTD), dar este, de asemenea, asociată cu alte afecțiuni.

Spre deosebire de alte tipuri de pneumonie, pneumonia interstițială nespecifică poate dura mult timp și, uneori, provoacă cicatrici permanente în plămâni.

Tipuri de NSIP

Medicii specialiști clasifică NSIP ca celulară sau fibroasă:

• În NSIP celulară, celulele dintre alveole sunt inflamate.
• În NSIP fibroasă, țesutul pulmonar este gros și cicatrizat. Aceasta este o formă mai gravă de NSIP.

Care este diferența dintre pneumonia interstițială uzuală și pneumonia interstițială nespecifică?

Pneumonia interstițială uzuală este un alt nume pentru fibroza pulmonară idiopatică (FPI), cea mai frecventă boală pulmonară interstițială. FPI provoacă cicatrizare pulmonară ireversibilă. NSIP nu cauzează întotdeauna cicatrizare pulmonară și adesea poate fi vindecată.

Cât de gravă este pneumonia interstițială?

Cât de gravă este pneumonia interstițială depinde de existența leziunilor pulmonare și, dacă există, de cât de grave sunt leziunile. Pneumonia interstițială uzuală și NSIP fibroasă au un prognostic mai nefavorabil decât NSIP celulară.

Simptome și Cauze

Care sunt simptomele pneumoniei interstițiale nespecifice (NSIP)?

Simptomele pneumoniei interstițiale nespecifice pot fi subtile la început și se agravează în timp. Acestea includ:

• O tuse uscată.
• Scurtarea respirației.
• Respiratie dificilă sau laborioasă.
• Oboseală.
• Degete hipocratice (mai puțin frecvent).

Ce cauzează pneumonia interstițială nespecifică (NSIP)?

Experții nu sunt siguri ce cauzează pneumonia interstițială nespecifică. Persoanele cu NSIP tind să aibă alte afecțiuni sau boli, dar nu există dovezi solide că aceste afecțiuni cauzează NSIP. De exemplu, bolile țesutului conjunctiv (cele care afectează țesuturile structurale ale corpului, inclusiv tulburările autoimune) sunt adesea asociate cu NSIP, dar nu cauzează neapărat NSIP. O altă cauză poate duce atât la CTD, cât și la NSIP.

Factori de risc pentru NSIP

NSIP este cel mai frecvent diagnosticată la femei cu vârste cuprinse între 40 și 50 de ani. Alte afecțiuni și boli asociate cu NSIP includ:

• Tulburări ale țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul și sclerodermia.
• Infecții virale, inclusiv HIV și hepatită.
• Reacții la anumite medicamente, cum ar fi chimioterapia pentru cancer, radioterapia și anumite medicamente pentru inimă (pneumonie interstițială indusă de medicamente).

Diagnostic și Teste

Cum este diagnosticată NSIP?

Un medic specialist diagnostichează pneumonia interstițială nespecifică pe baza simptomelor dumneavoastră și a aspectului plămânilor dumneavoastră pe imagistică. Spuneți medicului specialist despre orice alte afecțiuni medicale pe care le aveți sau despre medicamentele pe care le luați.

Teste și proceduri

Anumite teste și proceduri de care ați putea avea nevoie includ:

• Teste de funcție pulmonară.
• Radiografie toracică.
• Scanare CT (tomografie computerizată).
• Bronhoscopie.
• Biopsie.

Management și Tratament

Cum este tratată pneumonia interstițială nespecifică?

Medicii specialiști tratează pneumonia interstițială nespecifică cu medicamente care reduc inflamația și gestionează afecțiunile subiacente. În cazuri severe, tratamente precum reabilitarea pulmonară și oxigenoterapia pot întări plămânii și vă pot ajuta să obțineți mai mult oxigen. Dacă starea dumneavoastră se agravează în ciuda tratamentului, un transplant pulmonar poate fi o opțiune.

Medicamente și proceduri pentru NSIP

Medicamentele și procedurile specifice pentru tratarea NSIP includ:

• Prednison sau alți corticosteroizi.
• Medicamente imunosupresoare și citotoxice, inclusiv azatioprină, ciclofosfamidă și micofenolat.
• Medicamente antifibrotice, inclusiv pirfenidonă și nintedanib.
• Rituximab, un medicament biologic pentru tulburările țesutului conjunctiv.
• Reabilitare pulmonară.
• Oxigenoterapie.
• Transplant pulmonar.

Prevenție

Poate fi prevenită NSIP?

Deoarece nu suntem siguri de cauzele exacte ale NSIP, nu există o modalitate specifică de a o preveni. Gestionarea afecțiunilor subiacente, în special a tulburărilor țesutului conjunctiv, ar putea reduce riscul.

Perspectivă / Prognoză

Care este perspectiva pentru NSIP?

Prognosticul pentru persoanele cu NSIP celulară este bun - rata de supraviețuire la cinci ani este de 100%. Este posibil să fie nevoie să luați medicamente și să vă prezentați la un medic specialist timp de câteva luni pentru a vă vindeca.

NSIP fibroasă provoacă daune ireversibile plămânilor dumneavoastră, care se pot agrava în timp. Majoritatea persoanelor cu NSIP fibroasă trăiesc între șase și 14 ani după diagnostic.

Viața cu

Cum am grijă de mine?

Dacă ați fost diagnosticat cu NSIP, faceți un plan cu medicul specialist pentru a gestiona orice afecțiuni subiacente și luați toate medicamentele conform prescripției. Acest lucru poate preveni deteriorarea ireversibilă a plămânilor dumneavoastră. Spuneți medicului specialist dacă aveți simptome noi sau dacă simptomele se agravează.

Când ar trebui să consult medicul specialist?

Consultați medicul specialist dacă aveți dificultăți de respirație crescute, dificultăți de respirație la efort sau o tuse uscată continuă. NSIP este mai probabil să se agraveze progresiv dacă este lăsată netratată.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Ar putea fi util să întrebați medicul specialist:

• Ce cauzează asta?
• Care sunt opțiunile mele de tratament?
• Se va agrava?
• Pot fi încetinite daunele?
• Ce pot face pentru a avea grijă de mine?
• Când ar trebui să revin la control?

Întrebări frecvente

Care este diferența dintre pneumonie și pneumonie interstițială?

Pneumonia inflamează alveolele. Uneori, ele se umplu cu lichid sau puroi. Pneumonia interstițială provoacă inflamație în spațiile structurale ale plămânilor, între alveole. Pneumonia este mult mai frecventă și este de obicei cauzată de virusuri sau bacterii. Cauza NSIP nu este adesea cunoscută.

Cum afectează NSIP calitatea vieții?

NSIP poate reduce capacitatea de efort și poate afecta activitățile zilnice din cauza dificultăților de respirație. Tratamentul și reabilitarea pulmonară pot îmbunătăți semnificativ calitatea vieții.

Cât de importantă este renunțarea la fumat în NSIP?

Renunțarea la fumat este crucială pentru persoanele cu NSIP, deoarece fumatul agravează inflamația pulmonară și poate accelera progresia bolii.

Multe afecțiuni pot provoca tuse și vă pot obosi atunci când depuneți efort. Dar, dacă simptomele dumneavoastră au durat câteva săptămâni sau s-au agravat în timp, este important să consultați un medic specialist. Mulți oameni cu NSIP se simt mai bine cu tratament și evită deteriorarea permanentă a plămânilor.

Este recomandat să consultați un medic specialist pneumolog pentru un diagnostic precis și un plan de tratament personalizat.