Pemfigus Vulgar

Pemfigusul provoacă răni, vezicule sau umflături pe piele și membranele mucoase.

Prezentare generală

Ce este pemfigusul vulgar?

Pemfigusul vulgar este o afecțiune autoimună care cauzează formarea de vezicule pe piele și membranele mucoase. Membranele mucoase sunt căptușeala moale care acoperă suprafețele organelor interne și cavitățile corpului, în special în jurul tractului respirator, digestiv, urinar și genital. Majoritatea persoanelor diagnosticate cu pemfigus vulgar au vezicule în gură. Aceste vezicule se pot sparge ușor și se pot transforma în răni dureroase.

Pemfigusul vulgar este cea mai frecventă formă de pemfigus.

Cât de frecvent este pemfigusul vulgar și pe cine afectează?

Pemfigusul vulgar este rar și poate afecta pe oricine, dar cel mai adesea afectează persoanele cu vârsta peste 40 de ani. Pemfigusul vulgar afectează rareori bebelușii și copiii.

Cum afectează pemfigusul vulgar corpul?

Simptomele pemfigusului vulgar apar de obicei în gură, ceea ce provoacă formarea de vezicule dureroase care pot îngreuna mâncarea și băutul. După ce vizează membranele mucoase din gură, simptomele se pot muta pe pielea de pe alte părți ale corpului. Aceste vezicule sunt foarte subțiri și se pot sparge ușor. Când veziculele se sparg, pot scurge lichid și pot provoca descuamarea pielii, ceea ce transformă veziculele în răni deschise.

Simptome și cauze

Care sunt simptomele pemfigusului vulgar?

Simptomele variază în severitate pentru fiecare persoană diagnosticată cu pemfigus vulgar și ar putea include:

• Umflătură plină cu lichid (veziculă) care are un halou roșu în jurul exteriorului și un centru roz deschis până la alb.
• Vezicula se sparge și scurge un lichid limpede sau sângerează ușor.
• Se formează cruste sau solzi pe sau în jurul veziculei.
• Pielea de pe sau din jurul veziculei se descuamează.
• Se formează răni deschise atunci când o veziculă se sparge.
• Durere pe sau în jurul veziculelor.

Aveți grijă să nu vă răniți sau să vă zgâriați veziculele, deoarece acestea devin răni deschise sau răni care se pot infecta ușor. Semnele unei infecții includ:

• Puroi alb sau galben se scurge din veziculă.
• Vezicula arde sau aveți dureri severe.
• Se formează o crustă galbenă pe sau în jurul veziculei.
• Pielea din jurul veziculei se umflă sau devine mai mare.
• Vezicula nu se vindecă.

Unde voi avea simptome de pemfigus vulgar?

Pemfigusul poate provoca răni, vezicule sau umflături pe membranele mucoase din interiorul gurii.

Simptomele pemfigusului vulgar afectează pielea și membranele mucoase. Cele mai frecvente locuri în care veți experimenta simptome includ:

• Gură și gât.
• Nas.
• Ochi.
• Genitale.
• Piept.
• Spate.
• Brațe și picioare.
• Scalp.

Ce cauzează pemfigusul vulgar?

Cauza exactă a pemfigusului vulgar este necunoscută.

Deoarece pemfigusul vulgar este o afecțiune autoimună, anticorpii din sistemul imunitar, care sunt proteine ​​care vă protejează corpul de invadatorii străini, cum ar fi bacteriile și toxinele, vizează celulele sănătoase și le confundă cu invadatori străini. Acest atac asupra celulelor sănătoase provoacă simptome de formare de vezicule pe piele și membranele mucoase.

În cazuri rare, corpul dumneavoastră poate reacționa negativ la anumite medicamente care provoacă simptome de pemfigus vulgar, inclusiv:

• Inhibitori ACE: medicamente pentru tensiunea arterială.
• Agenți de chelare: Medicamente pentru a îndepărta materiale specifice din sânge.
• Antibiotice.
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).

Este pemfigusul vulgar contagios?

Nu, pemfigusul vulgar nu este contagios. Nu puteți răspândi afecțiunea la alte persoane.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticat pemfigusul vulgar?

Medicul specialist va diagnostica pemfigusul vulgar după un examen fizic pentru a afla mai multe despre simptomele dumneavoastră și va pune întrebări despre sănătatea și istoricul dumneavoastră medical. De asemenea, va oferi teste pentru a diagnostica afecțiunea dumneavoastră.

Ce teste diagnostichează pemfigusul vulgar?

Pentru a confirma un diagnostic, medicul specialist ar putea oferi o biopsie cutanată. În timpul unei biopsii cutanate, medicul specialist va preleva o mică probă de țesut dintr-o zonă afectată a pielii dumneavoastră pentru a o examina la microscop. Aceasta poate include un test de imunofluorescență.

Un alt test este un test de sânge pentru a verifica anticorpii sistemului imunitar care vă provoacă simptomele.

Management și tratament

Cum este tratat pemfigusul vulgar?

Tratamentul pentru pemfigusul vulgar se concentrează pe gestionarea simptomelor și prevenirea complicațiilor, cum ar fi infecțiile. Tratamentul este unic pentru fiecare persoană și ar putea include:

• Administrarea de medicamente pentru a trata infecțiile.
• Oprirea oricăror medicamente care provoacă simptome.
• Utilizarea de medicamente, creme sau unguente pentru a trata, calma și vindeca rănile.
• Îngrijirea rănilor și a veziculelor sparte ca și cum ați îngriji o arsură sau o rană.
• Consumul unei diete blânde sau primirea de nutrienți printr-o perfuzie intravenoasă pentru a evita malnutriția dacă rănile din gură vă împiedică să mâncați.
• Utilizarea unui medicament anestezic pentru a minimiza durerea cauzată de veziculele din gură.

Ce medicamente tratează pemfigusul vulgar?

Medicul specialist ar putea recomanda administrarea de medicamente pentru a reduce simptomele, a preveni exacerbările simptomelor sau a trata infecțiile. Medicamentele ar putea include corticosteroizi topici sau orali.

• Imunosupresoare (azatioprină, ciclosporină, micofenolat, ciclofosfamidă, metotrexat sau rituximab).
• Antibiotice sau antifungice.

Există efecte secundare ale tratamentului?

Fiecare tratament este diferit și ar putea exista efecte secundare în funcție de ce medicament prescrie medicul specialist. Înainte de a începe un medicament nou, spuneți medicului specialist despre orice medicamente sau suplimente pe care le luați în mod activ și despre orice alergii pe care le aveți. Acesta va monitoriza progresul stării dumneavoastră și al tratamentului oferind analize de sânge sau de urină de rutină pentru a se asigura că nu aveți efecte secundare.

Ce pot mânca sau bea cu pemfigus vulgar?

Mâncatul și băutul pot fi dificile cu pemfigusul vulgar, mai ales dacă aveți vezicule și răni în gură. Alegeți alimente care sunt moi, lichide și blânde. Acestea vor provoca cea mai mică iritare a rănilor dumneavoastră. Evitați alimentele care sunt acide, picante și crocante, cum ar fi citricele, aripioarele picante sau chipsurile.

Dacă nu puteți mânca sau bea, contactați medicul specialist.

Cât de curând după tratament mă voi simți mai bine?

Durata de timp de care aveți nevoie pentru a vă vindeca variază pentru fiecare persoană. În medie, ar putea dura câteva săptămâni până când noi vezicule vor înceta să se mai formeze după ce începeți tratamentul. După aceea, ar putea dura câteva luni pentru ca pielea dumneavoastră să se vindece.

Pemfigusul vulgar este o afecțiune cronică, ceea ce înseamnă că simptomele dumneavoastră pot reveni după ce primiți tratament.

Prevenție

Cum pot preveni pemfigusul vulgar?

Nu puteți preveni pemfigusul vulgar, deoarece cauza este necunoscută. Tratamentul este eficient pentru a reduce simptomele dumneavoastră.

Prognoză

La ce mă pot aștepta dacă am pemfigus vulgar?

Cu tratament, puteți controla pemfigusul vulgar. Afecțiunea vă afectează rareori speranța de viață. Simptomele pot fi temporar invalidante dacă sunt severe, ceea ce vă poate împiedica să vă continuați rutina sau să mergeți la serviciu. Unele persoane au probleme cu somnul și pot pierde în greutate dacă rănile din gură le împiedică să mănânce în mod normal.

Veziculele rareori provoacă cicatrici atunci când se vindecă, dar dacă o rană se sparge și are probleme cu vindecarea, este posibil să aveți cicatrici pe corp sau semne decolorate pe piele.

Fără tratament, simptomele se pot răspândi în tot corpul și pot provoca complicații care pun viața în pericol, cum ar fi malnutriția, deshidratarea și sepsisul. O infecție severă, netratată, este cea mai frecventă complicație a pemfigusului vulgar netratat.

Nu există un tratament curativ pentru pemfigusul vulgar. Studiile sunt în curs de desfășurare pentru a afla mai multe despre cauză și despre noile opțiuni de tratament pentru a ameliora simptomele.

Cât durează pemfigusul vulgar?

Pemfigusul vulgar este o afecțiune cronică și este posibil să aveți simptome pe tot parcursul vieții. Cel mai adesea, simptomele vor începe între vârsta de 40 și 60 de ani. Simptomele pot apărea (exacerbare) și dispărea în mod neașteptat. Tratamentul poate ajuta la reducerea simptomelor dumneavoastră.

Cum să trăiești cu pemfigusul vulgar

Cum am grijă de mine?

Vă puteți îngriji de dumneavoastră și vă puteți gestiona simptomele pemfigusului vulgar acasă prin:

• Consumul unei diete blânde, netede și pe bază de lichide atunci când aveți răni active în gură.
• Curățarea și îngrijirea veziculelor și a rănilor ca răni sau arsuri.
• Protejarea pielii de razele UV ale soarelui purtând îmbrăcăminte de protecție și protecție solară.
• Utilizarea de săpunuri blânde sau loțiuni fără parfum pe piele.

Când ar trebui să merg la medic specialist?

Vizitați medicul specialist dacă aveți:

• Răni care nu se vindecă.
• Vezicule pe o mare parte a corpului.
• Vezicule dureroase care supurează un lichid galben sau alb și formează o crustă galbenă în jurul lor.
• Umflături pe sau lângă vezicule.
• Probleme cu mâncatul și băutul.
• Febră, frisoane sau dureri musculare.

Ce întrebări ar trebui să pun medicului meu?

• Ce tip de tratament recomandați?
• Există efecte secundare ale tratamentului?
• Cum previn infecțiile?
• Cum am grijă de rănile mele acasă?

Întrebări frecvente

• Care este diferența dintre pemfigusul vulgar și pemfigoidul bulos? Ambele sunt afecțiuni autoimune care afectează pielea și vizează persoanele cu vârsta peste 65 de ani. Diferența majoră dintre ambele afecțiuni o reprezintă leziunile și cauza.
• Este pemfigusul vulgar o boală gravă? Dacă nu este tratat, pemfigusul vulgar poate duce la complicații grave, cum ar fi infecții severe. Tratamentul adecvat controlează, de obicei, afecțiunea.
• Pemfigusul vulgar este ereditar? Deși nu este direct ereditar, există o predispoziție genetică asociată cu pemfigusul vulgar, ceea ce înseamnă că este mai frecvent la anumite grupuri etnice.

Este important să rețineți că informațiile prezentate aici au un scop informativ și nu înlocuiesc sfatul medicului. Consultați un medic specialist pentru un diagnostic precis și un plan de tratament personalizat.